Гемохроматоз, порушення обміну заліза

Що таке порушення обміну заліза?

Залізо відноситься до мікроелементів. Організм людини не здатний самостійно виробляти цей хімічний елемент, тому залізо має надходити до нього з їжею. В організмі здорової людини міститься 4-5 г заліза. У добу з м'ясом і овочами в травний тракт потрапляє 10-15 мг заліза. Проте з цієї кількості в дванадцятипалої кишці резорбується лише 1 мг, а решта виводиться з калом. Залізо входить до складу гемоглобіну, міоглобіну та ферментів. Воно накопичується в печінці, і деяких клітинах організму. Порушення обміну заліза призводить до цирозу печінки та зниження статевого потягу.

Гемохроматоз, або первинна сидерофилия - це спадкове захворювання, в основі якого лежить підвищене всмоктування заліза в кишечнику і його відкладення в тканинах з подальшим ушкодженням і недостатністю органів. Початок хвороби пов'язане з порушенням регуляції захоплення заліза клітинами травного тракту, що і призводить до необмеженого всмоктуванню заліза та його відкладенню в органах. Вміст заліза в крові підвищується, в тканинах і органах починають накопичуватися залізовмісні пігменти. Таким чином, вміст заліза в організмі хворого перевищує норму в 10 і більше разів.

Патологічні відкладення виникають у печінці, підшлунковій залозі, серцевому м'язі, кірковому шарі надниркових залоз, яєчках, передньої долі гіпофізу, слинних і потових залозах.

Симптоми гемохроматозу (порушень обміну заліза)

• Шкіра має дымчатую забарвлення.
• Збільшення і ущільнення печінки.
• Цироз печінки.
• Атрофія яєчок.
• Зниження статевого потягу.
• Випадання волосся.
• Цукровий діабет.
• Причини гемохроматозу

Порушення обміну заліза
Гемохроматоз може бути як вродженим захворюванням, наслідуваним за домінантним типом так і набутим.

Лікування порушень обміну заліза

Лікують медьвыводящими ліками. Крім того, можуть призначити ліки, що пригнічують резорбцію міді. При амбулаторному лікуванні хворі повинні регулярно відвідувати лікаря для того, щоб вчасно помітити можливу побічну дію ліків. Пацієнтам слід дотримуватися спеціальну дієту, щоб з їжею в кишечник надходило якомога менше міді. Протипоказані субпродукти, горіхи, шоколад, а також зернові грубого помелу з висівками.

Щоб уникнути прояву найгірших наслідків гемохроматозу необхідна сувора дієта. Раз в тиждень показано кровопускання по 500 мл - таким чином з організму виводиться близько 250 мг заліза.

Необхідно суворе дотримання всіх рекомендацій лікаря. Це дозволить вести нормальний спосіб життя протягом довгих років.

Після появи перших симптомів хвороби треба відразу ж звернутися до лікаря! Чим раніше буде розпочато лікування, тим легше призупинити прогресування хвороби. Якщо хтось із членів сім'ї (батьки, бабусі, дідусі і т. д.) страждав гемохроматозом, то з огляду на те, що це спадкове захворювання, всім іншим родичам потрібно порадитися з лікарем навіть у тому випадку, якщо ніяких симптомів хвороби у них не спостерігається.

Лікар візьме шкірну пробу або зробить висічення шматочки печінки (біопсію) для лабораторного дослідження з метою виявлення відкладень заліза. Підвищення вмісту заліза в крові підтверджується також аналізом крові.

Перебіг хвороби

Як правило, хвороба проявляється у віці 40-60 років. Чоловіки страждають нею в 10 разів частіше, ніж жінки. Перші симптоми порушення обміну заліза - характерна пігментація шкіри (вона набуває сіро-бурий або коричневий колір), найбільш помітна на відкритих ділянках тіла (на руках, обличчі), в пахвових западинах, в області статевих органів.

Акумуляція заліза в печінці людини призводить до ущільнення печінки і розвитку цирозу. Відкладення заліза порушується і функція підшлункової залози - частим ускладненням гемохроматозу є також цукровий діабет. Крім того, у чоловіків спостерігається атрофія яєчок, зниження статевого потягу і випадання волосся на тілі. Приблизно у 15% пацієнтів відбувається також порушення серцевої діяльності.

Симптоми вторинної сидерофилии ті ж, що і симптоми гемохроматозу. Однак це - не природжена, а набута хвороба, що розвивається на тлі певних захворювань.

Загрузка...