Іхтіоз у дітей

Іхтіоз у дітей з'являється найчастіше за спадковою причини. Він характеризується полинаправленным порушенням ороговіння шкіри і виглядає як лусочки, які можна спостерігати у риби. Іхтіоз у дітей з'являється з-за генної мутації, яку сучасна медицина ще не може розгадати. Основним проявом цієї мутації стає порушення білкового і жирового обміну, при якому в крові накопичуються амінокислоти, і підвищується вміст холестерину.

При розвитку цього захворювання всі обмінні процеси в організмі сповільнюються, порушується його терморегуляція, а активність ферментів, що беруть участь в окисних процесах шкіри, посилюється. Іхтіоз у дітей з часом посилюється, поступово наростають зміни в роботі щитовидної залози, наднирників, статевих залоз, збільшується дефіцит гуморального і клітинного імунітету. Вітамін А перестає засвоюватися правильно, що разом з порушенням роботи потових залоз веде до ороговіння шкіри. Надмірне продукування кератину в ороговілої формі, а також уповільнене відторгнення ороговілої шкіри веде до появи тих самих «риб'ячих» лусочок. При ихтиозе між ними скупчуються комплекси амінокислот, які володіють цементуючим властивістю, тому лусочки настільки міцно тримаються. Відділення їх від тіла супроводжуються досить сильними больовими відчуттями.

Звичайний іхтіоз у дітей проявляється у віці до трьох років. Діагностується ще раніше - приблизно в тримісячному віці. Успадковується ця форма за аутосомно-домінантним типом. Спочатку шкіра дитини стає сухою, починається лущення. Вона покривається білястими або сіро-сірчаними лусочками. Область ліктьових і колінних суглобів, підколінних ямок і паху не уражаються. На долонях буде спостерігатися мукоїдне лущення, а шкірний малюнок стане дуже яскраво вираженим. Тяжкість перебігу захворювання залежить від глибини генної мутації. Іноді можливо самовилікування, при якому захворювання буде проявляти себе лише у вигляді невеликого лущення суглобових областей.

Іхтіоз у дітей зачіпає не тільки шкіру, але і викликає дистрофічні зміни в волоссі, зубах, нігтях. Волосся стають сухими і ламкими, нігті обламуються і шаруються, зуби вражаються глибоким карієсом. Досить часто ихтиозу супроводжують захворювання очей - хронічний кон'юнктивіт і ретиніт. Хворі іхтіоз мають схильність до прогресуючої короткозорості, яка дає про себе знати ще в дитинстві. Так як імунітет знижений, то хворих переслідують постійно з'являються алергічні та гнійні захворювання. З віком приєднуватися також серцево-судинна та ниркова недостатність. Іхтіоз рецесивного характеру зустрічається тільки у осіб чоловічої статі, хоча передається по жіночій хромосомі і викликається дефектом плацентарних ферментів.

Вроджений іхтіоз розвивається ще внутрішньоутробно, на 4-5 місяці вагітності. Дитина вже народжується з сіро-чорними товстими роговими щитками на шкірі. Вони можуть досягати до 1 см в товщину, мають різну форму, а шкіра між ними покрита тріщинами і борознами. З-за щільних лусочок рот дитини або розтягнутий, або зовсім стягнуть, так що годування можна проводити тільки через вузьку трубочку. Повіки зазвичай із-за розтягування вивернуті, а вуха деформовані і заповнені лусочками. Завжди вроджені аномалії супроводжуються деформацією скелета, а також наявністю перетинок між пальцями. Відсоток смертності серед таких дітей дуже високий. Лікування іхтіозу залежить від тяжкості захворювання. У легких випадках призначають тривалу вітамінотерапію, а при важких - гормонотерапію. Прогноз є несприятливим, якщо до ихтиозу додаються системні патології, хвороби обміну речовин. Парам, у яких високий ризик народження дитини з таким захворюванням, рекомендується утриматися від пологів.

Загрузка...