 |
Хроническая лимфатическая недостаточность (Слоновость) |
Слоновість - хронічне захворювання лімфатичної системи, що приводить до стійкого прогресивного збільшення обсягу ураженого органу і трофічних розладів. Лімфатична система є частиною судинної системи і являє додатковий русло венозної системи, з якої має схожість анатомічної будови. Основна функція - проведення лімфи від тканин у венозне русло, бар'єрна роль. Лімфатичні судини нижніх кінцівок поділяються на поверхневі і глибокі. До поверхневих належать лімфатичні судини шкіри, підшкірної клітковини і фасції, а до глибоким - лімфатичні судини під фасцією. Поверхневі лімфатичні судини впадають у 2 групи колекторів, що йдуть уздовж v.saphena magna і v.saphena parva. Глибокі лімфатичні судини впадають у підколінні вузли і лімфовузли паховій області. У малому тазі лімфатичні вузли розташовуються уздовж кровоносних судин. Відтік лімфи обумовлюється лімфатичними (тиск, утвореною лімфою) і внелимфатическими (присмоктуються вплив грудної клітини, пульсація поруч розташованих артерій і репульсация вен, перистальтика кишечнику, скорочення скелетних м'язів та діафрагми) факторами. Завдяки наявності клапанів у лімфатичних судинах просування лімфи можливо лише в центрипетальном напрямку - від лимфокапилляров до грудного протоку. Основним чинником руху лімфи є насосна діяльність лимфангиона. Лимфангион - окремий фрагмент лімфатичного судини між клапанами. В стінці кожного лимфангиона є розвинений гладком'язових шар, що володіє спонтанною ритмічної активністю, іннервацією і високу чутливість до біологічно активних речовин, що зближує його у функціональному відношенні з серцем.
Етіологія Класифікація Р.Р. Караванова (1972) 1. Первинна слоновість: а) вроджена (проста і сімейна хвороба Милроя); б) ідіопатична (гіпоплазія, гіперплазія лімфатичних шляхів, недостатність клапанів). 2. Вторинна слоновість: а) запального походження - бешихове запалення, інші гострі і хронічні процеси на шкірі, в підшкірній клітковині, лімфатичних судинах і вузлах; б) незапального характеру - посттравматична; экстравазальная компресія, постмастэктомическая. Патогенез. В основі порушення лімфатичного відтоку - недостатність функції лімфатичних шляхів, дренажу тканин, транспортування лімфи, біохімічного складу лімфи. Патологічний процес розвивається в основному в капілярах, які втрачають нормальну реабсорбционную і транспортну здатність. Внаслідок цього в проміжній тканині нагромаджуються кислі і нейтральні мукополісахариди, патологічні білки, виробляють парапротеиїни і крупнодисперсные вещства. В результаті в тканинах спостерігається організація білків, розвиток клітинної інфільтрації, розвиток фібробластів і клітинного склерозу. В результаті рубцева тканина здавлює лімфатичні капіляри і судини, що призводить до нерівномірного їх облітерації і сегментарному розширення. Розвивається лімфостаз, лимфэктазия, лімфедема, диспротеиноз, клітинна інфільтрація, фіброз шкіри, підшкірної клітковини, фасції. Лімфостаз в проміжній тканині сприяє розвитку локальних запальних процесів, їх рецидивуючого перебігу.
Класифікація клінічного перебігу лімфедеми (Бенді К., Цыб А.Ф. та ін, 1987) I стадія - компенсація (транзиторний набряк, різниця обсягу хворої і здорової кінцівки 1 см); II стадія - субкомпенсація (більш стійкий, м'який набряк, ознаки фіброзних змін, збільшення обсягу до 5 см); III стадія - декомпенсація (щільний набряк, фіброзно-индуративные зміни з різницею обсягу >5см); IV стадія - слоновість (стадія шкірних розростань і трофічних змін).
Стадії перебігу захворювання Лімфедема - функціонально оборотні розлади кровообігу. Фибредема - фіброзірованіе підшкірної клітковини, заміщення її грубоволокнистої сполучної тканиною.
Клініка • стійкі лімфатичні набряки, посилюються в літній час, односторонні, щільні, з відсутністю ямки після натискування на шкіру. Збільшуються по периферії кінцівки, супроводжуються потовщенням шкірної складки, гіперкератозом і папіломатозом шкіри стоп. Шкіра матова, не блискуча, забарвлення шкіри бліда. • рецидиви бешихи; • прогресуючі трофічні зміни м'яких тканин, лимфорея, лімфатичні свищі. Захворювання розвивається повільно. Вроджена форма проявляється з народженням дитини. Ідіопатична слоновість розвивається в молодому віці, до 35 років - молодіжна форма, або пізніша форма, після 35 років. Розвитку і прогресування слоновості сприяють у жінок - вагітність, ендокринні зрушення, запальні захворювання статевих органів, а також рецидиви бешихи. Виділяють 3 варіанти перебігу: 1. стабільний; 2. повільно прогресуючий; 3. бурхливо прогресує.
Діагностика • дані анамнезу (наявність бешихового запалення або травми, рання поява набряків можливо спадкового характеру, враховувати стан ендокринної сфери); • об'єктивні дані (при початкових проявах незначний набряк, м'який, минущий; форма кінцівки не змінюється; при прогресуванні захворювання - різке збільшення обсягу кінцівки, поширення набряку на всю кінцівку, деформація кінцівки, розвиток фіброзних змін шкіри і підшкірної клітковини, трофічні виразки); • волюметрия (вимір окружності стопи, нижній, середній, верхній третині гомілки і стегна; товщини шкірної складки стопи); • лабораторна діагностика (дослідження функції печінки, імунограма); • ультразвукове дослідження. Дозволяє оцінити вираженість набряку кінцівок, його характер і поширеність, вираженість фіброзно-склеротичних змін підшкірної клітковини Дослідження проводяться датчиком 3,5-10 МГц на наступних рівнях - середньої третини стегна (плеча), верхньої і нижньої третини гомілки (передпліччя), на рівні стопи (кисті). Оцінюється товщина шару шкіри, підшкірної клітковини, глибокої фасції і м'язового шару. Вивчається ехогенність шкіри і підшкірної клітковини, їх структура, наявність порожнин, що містять вільну набряклу рідина, характер ультразвукової диференціювання шкірного шару; • лімфографія. Проводиться оцінка функціональних і морфологічних змін лімфатичного русла - визначають кількість судин, прямолінійність ходу, діаметр, анастомозирование, наявність клапанного апарату, наявність лімфатичного блоку. При наявності постійного діаметра лімфатичного судини, форма «труби» - ознаки порушення скорочувальної здатності лимфангиона і відтоку лімфи, в нормі лімфатичний судину у вигляді «веретена, чотки бус». При порушенні лімфовідтоку може бути экстравазация контрастної речовини (лакуни) або заповнення шкірної мережі в зоні трофічних розладів; • лімфосцинтиграфія - застосовується для оцінки стану пахових і подвздошых лімфатичних вузлів, швидкості руху лімфи або виявлення блоку лімфовідтоку; • рентгенокомпьютерная томографія. Дозволяють оцінити обсяг кінцівки, вид і розповсюдженість набряку, вираженості змін м'яких тканин. • магнітно-резонансна томографія. Перевагою є можливість одержання зображення в різних площинах, що дозволяє більш точно діагностувати ступінь поширеності патологічних змін. • біопсія лімфатичного судини або вузла. Диференціальна діагностика. Проводиться з набряками при захворюваннях серця, нирок, хронічної венозної недостатності, запальних змінах у суглобах, ендокринних розладах.
Лікування Хірургічне. Визначається стадією процесу. При II стадії (оборотних змін, при збереженій транспортної функції лімфатичних судин): 1. Лімфодренірующій, реконструктивні операції. • Лимфовенозные анастомози; • Лимфонодуловенозные анастомози; • Лимфовальвулопластика; • Аутотрансплантація лімфатичних вузлів; • Аутотрансплантація великого сальника; • Аспіраційна ліпектомія. 2. Корекція флебогемодинамики - при наявності патології венозної системи. • флебектомія; • ендоскопічна субфасциальная диссекція перфорантних вен. При III-IV стадії (вираженого фіброзу та незворотних змін лімфатичних судин): 1. Резекційні операції. • липодермофасцэктомия; • висічення свищів; • розтин фасцій; • перев'язка лімфатичних судин. 2. Консервативне лікування. • Похідні рутозидов - троксевазин (стимулює моторику лімфатичних судин) 1 капс. 2-3 рази в день 1 міс. • Лимфостимуляторы - детралекс (1-2 рази в день 1,5-2 міс; Диовенор 600 (діосмін) - містить 600 мг діосміну, солкосерил 2-4 мл в/венно, антистакс); • Десенсибілізуюча терапія (діазолін 1 ін. на ніч 3-4 тиж.). • Антибіотикотерапія (ампіцилін, ампіокс 2-4 р/добу); цефалоспорини II, III покоління - цефобид, цефотаксим - 7-10 днів). • Профілактика рецидивів бешихи 1-2 рази в рік біцилін 5-1500000 ОД в/м, ретарпен 2,4 млн МО 1 раз у 3 міс. • Антиагреганти (плавикс, тиклид, реополіглюкін, докси-хем). • Імуностимулятори (тималін, гамма-глобулін, метилурацил, левамізол). • Сечогінні (фуросемід, гіпотіазид). • Фізіолікування - ампліпульс, пневмостимуляция лімфовідтоку від апарату «Лімфа-прес», «Відень-прес». • електрофорез з трипсином, лідазу, гиалуронидазой. • Еластична компресія - колготи, панчохи, гольфи - клас компресії II-IV відповідно до ступеня лімфатичної недостатності. • Ручний лимфодренирующий масаж. • Реабілітація. • Дієта з низьким вмістом жирів і білків, обмеження прийому гострої та солоної їжі, забезпечує зниження обсягу міжтканинної рідини; • Раціональний режим праці і відпочинку; • Лікувальна фізкультура - плавання, водна аеробіка, щоденні прогулянки 2-3 км, велотренажер, ходьба на лижах. • Санаторно-курортне лікування (бальнеолікування). | 
Закон України «Про правовий режим на території, що зазнала радіоактивного забруднення внаслідок Чорнобильської катастрофи». Зони забруднення
