Хвороба Аддісона

Що таке хвороба Аддісона?

Хвороба Аддісона - дуже рідкісне захворювання, що характеризується недостатньою секрецією кортикостероїдних гормонів наднирковими. Однак при лікуванні гормонами стан хворого вдається стабілізувати, і хвороба не прогресує. Правда у важких випадках життя хворого може загрожувати небезпека.

Ослаблена функція коркового шару наднирників - це порушення функції надниркових залоз, при якому в кірковому шарі виробляється мало гормонів, що проявляється недостатність функції надниркових залоз. Захворювання може бути гострим і хронічним (саме хронічний перебіг хвороби і називають хворобою Аддісона).

Симптоми хвороби Аддісона

• Слабкість.
• Нудота і блювання.
• Шкіра і слизові оболонки бронзового відтінку.
• Знижений кров'яний тиск.
• Частий пульс.

Причини хвороби Аддісона

Хвороба Аддісона може розвиватися в результаті безпосереднього ураження кіркової речовини надниркових залоз (первинний гіпокортицизм) або внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної області і зменшення вироблення кортиколиберина, кортикотропіну з наступною гіпофункцією, гіпоплазією і атрофією киркового речовини надниркових залоз (третинний або вторинний гіпокортицизм).

Кілька десятків років тому причиною хвороби Аддісона, або первинної хронічної недостатності кіркової речовини надниркових залоз, найчастіше (50-80% випадків) був вторинний фіброзно-кавернозний туберкульоз надниркових залоз, обумовлений занесенням мікобактерій туберкульозу гематогенним шляхом з первинних вогнищ (туберкульозу легенів, сечостатевих шляхів, кишок, кистей). Значно рідше туберкульозний процес локалізується тільки в кірковій речовині надниркових залоз.

Зазвичай про туберкульозної етіології хронічної недостатності кіркової речовини надниркових залоз свідчить наявність у хворих змін туберкульозного характеру у внутрішніх органах, частіше легенів і кістках. Однак туберкульозний процес в легенях або інших органах не завжди є свідченням туберкульозного ураження надниркових залоз, як і відсутність яких-небудь симптомів туберкульозу за даними анамнезу, фізичних, рентгенологічних досліджень не дозволяє з категоричністю заперечувати туберкульозний процес в наднирниках.

Успіхи профілактики і лікування туберкульозу призвели до значного зниження вірогідною туберкульозної етіології захворювання. За даними французьких учених, у 1928-1958 рр. у 78% хворих причиною атрофію кіркової речовини надниркових залоз був туберкульоз, а в 1962-1988 рр хвороба Аддісона туберкульозної природи відзначена тільки в 20% випадків. Зараз цей показник менше 10%.

Значна питома вага серед причин, що викликають хворобу Аддісона, займає гіпоплазія і атрофія кіркової речовини надниркових залоз, первинна її деструкція. Вважають, що останнє може бути пов'язано з процесами аутоагресії при запальних та інших ураженнях надниркових залоз. Нерідко у хворих з нез'ясованою етіологією захворювання (ідіопатична хронічна недостатність кіркової речовини надниркових залоз) у крові виявляють аутоантитіла, які вступають в реакцію з антигенами надниркових залоз.

У розвитку захворювання відіграє роль сімейна схильність до аутоімунних процесів, яка може проявитися поразкою надниркових залоз. Однак не ясно, які фактори визначають ураження цього органу. Рідше захворювання може бути викликане амілоїдної дегенерацією кіркової речовини надниркових залоз, тромбозом судин при їх родовій травмі, тромбофлебітах, геморагіями при різних інфекційних захворюваннях (менінгіт, скарлатина, кір, висипний тиф, сифіліс), грибковими ураженнями, метастазами злоякісних новоутворень при первинній локалізації в легенів, молочної залозі та інших органах. Хвороба Аддісона може виникнути також після адреналэктомии при пухлинах надниркових залоз, хвороби Кушинга, були випадки захворювання при бруцельозі, гнійних процесах в наднирниках, ураженні їх глистової інвазією, при склеродермії, лікуванні цитостатичними препаратами.

Хвороба Аддісона може виникнути після тривалої кортикостероїдної терапії при різних захворюваннях (ревматизм, інфекційний неспецифічний поліартрит, бронхіальна астма, хвороби крові та ін), що пов'язано з вторинної гіпоплазією і атрофією кіркової речовини надниркових залоз внаслідок функціональних і органічних змін аденогіпофіза.

Частіше захворювання зустрічається у жінок. У дітей хронічна недостатність кіркової речовини надниркових залоз може бути проявом вродженої їх дисфункції. Ступінь недостатності біосинтезу глюко - та мінералокортикоїдів визначає клініку захворювання - від стертих латентних варіантів до важких форм гіпокортицизм, що супроводжуються симптомами вірилізації, пов'язаними з надлишковим утворенням в корі надниркових андрогенів.

Вторинна (центральна) форма недостатність кіркової речовини надниркових залоз є наслідком гіпоталамо-гипофизарпой недостатності, що характеризується зменшенням секреції кортикотропіну в результаті запальних уражень мозку, порушення кровопостачання аденогіпофіза (ураження судин, тромбоз, крововиливи), травми черепа. Вторинний гіпокортицизм може бути одним із проявів післяпологового гіпопітуїтаризму (синдром Шиена), який розвивається майже в однієї третини жінок, які перенесли кровотечу або судинний колапс при пологах. Явні клінічні симптоми виникають при некрозі не менше 70-75 % маси аденогіпофіза. При меншої поширеності некрозу розвиваються легкі, стерті форми захворювання.

Кажучи загалом, передбачається, що хронічну недостатність функції коркового шару надниркових залоз викликають аутоімунні хвороби. Недостатність можуть викликати пухлину, бактеріальні інфекції та кровотечі, внаслідок яких гинуть тканини надниркових залоз. Антитіла можуть утворитися при захворюванні на цукровий діабет, аутоімунним запаленням щитовидної залози, недостатність функції яєчників. Хвороба викликає недолік заліза або порушує вироблення білків. Недостатність надниркових залоз може розвинутися при менінгококової інфекції або кровотечі в наднирники, вона характерна і для хворих на Снід. Іноді нормальна робота коркового шару надниркових залоз порушується після тривалого лікування ліками, що містять гормони-глюкокортикоїди (наприклад, преднізолон) або мінералокортикоїди, в результаті різкого припинення прийому цих препаратів. Прагнучи уникнути можливого захворювання, дози цих ліків зменшують поступово.

Лікування хвороби Аддісона

Пацієнтам призначаються гормони, відсутні організму. Раніше хвороба Аддісона вважалася невиліковною, в даний час це захворювання піддається лікуванню за допомогою замісної терапії.

Профілактичних заходів не існує.

При хворобі Аддісона чи іншої форми надниркової недостатності хворий почуває себе настільки погано, що змушений терміново звернутися до лікаря.

Спочатку роблять аналіз крові і сечі. В лабораторії визначають вміст гормонів надниркових залоз. Крім того, у крові можна виявити хімічні зміни і явно змінені формені елементи крові. Для підтвердження хвороби лікар може досліджувати кислотність шлункового соку пацієнта. Додаткові відомості про недостатність функції коркового шару дає електрокардіографія (ЕКГ) і електроенцефалографія (ЕЕГ). Також виконують дослідження надниркових залоз за допомогою УЗД. При необхідності виконують комп'ютерну томографію.

Детальніше про лікування даного захворювання в окремій статті лікування хвороби Аддісона.

Перебіг хвороби

Хворий швидко втомлюється, відчуває слабкість, нудоту, у нього виникає блювота, іноді падає вага, знижується тиск. Крім того, частішає пульс, з'являються судоми м'язів, паралічі, відбувається порушення серцевого ритму і дихання, іноді виникають болі в животі. Часта втрата свідомості, галюцинації, апатія, порушення орієнтації, хворий стає пасивним, часто змінюється настрій, можливі й інші порушення психіки. На пізній стадії хвороби внаслідок нестачі гормонів виникає атрофія м'язів, імпотенція, у жінок зникають місячні. В залежності від стадії захворювання виникає пронос або запор. Внаслідок посилення активності пігментних клітин змінюється колір шкіри і слизових оболонок - вони набувають бронзового відтінку. Гіперпігментація шкіри особливо проявляється на відкритих ділянках шкіри, а також на долонях і слизових оболонках. При захворюванні хворобою Аддісона іноді порушується утворення меланіну (пігменту шкіри), у таких випадках шкіра стає дуже світлою.

Загрузка...