Кров

Кров (sanguis) - рідка тканина, що здійснює в організмі транспорт хімічних речовин (в т.ч. кисню), завдяки якому відбувається інтеграція біохімічних процесів, що протікають в різних клітинах і міжклітинних просторах, в єдину систему.

Кров складається з рідкої частини - плазми і зважених в ній клітинних (формених елементів. Нерозчинні жирові частинки клітинного походження, присутні в плазмі, називають гемокониями (кров'яна пил). Обсяг К. в нормі становить в середньому у чоловіків 5200 мл, у жінок 3900 мл.

Розрізняють червоні і білі кров'яні тільця (клітини). У нормі червоних кров'яних тілець (еритроцитів) у чоловіків 4-5×1012/л, у жінок-3,9-4,7×1012/л, білих кров'яних тілець (лейкоцитів) - 4-9×109/л крові. Крім того, в 1 мкл крові міститься 180-320×109/л тромбоцитів (кров'яних пластинок). В нормі об'єм клітин становить 35-45% об'єму крові.

Фізико-хімічні властивості.
Щільність цільної крові залежить від вмісту в ній еритроцитів, білків і ліпідів Колір крові змінюється від червоного до темно-червоного в залежності від співвідношення форм гемоглобіну, а також присутності його дериватів - метгемоглобіну, карбоксигемоглобіну та ін. Червоний колір артеріальної крові пов'язаний з присутністю в еритроцитах оксигемоглобіну, темно червоний колір венозної крові - з наявністю відновленого гемоглобіну. Забарвлення плазми обумовлена присутністю в ній червоних і жовтих пігментів, головним чином каротиноїдів та білірубіну; вміст у плазмі великої кількості білірубіну при ряді патологічних станів надає їй жовтий колір.

Кров являє собою колоїдно-полімерний розчин, в якому вода є розчинником, солі і низькомолекулярні органічні речовини плазми - розчиненими речовинами, а білки і їх комплекси - колоїдним компонентом. На поверхні клітин К. є подвійний шар електричних зарядів, що складається з міцно пов'язаних з мембраною негативних зарядів і врівноважує їх дифузного шару позитивних зарядів. За рахунок двойною електричного шару виникає электрокинетический потенціал (дзета-потенціал), що запобігає агрегацію (склеювання) клітин і грає, таким чином, важливу роль у їх стабілізації.

Поверхневий іонний заряд мембран клітин крові безпосередньо пов'язаний з фізико-хімічними перетвореннями, що відбуваються на клітинних мембранах. Визначити клітинний заряд мембран можна за допомогою електрофорезу. Електрофоретична рухливість прямо пропорційна величині заряду клітини. Найбільшою електрофоретичної рухливістю мають еритроцити, найменшою - лімфоцити.

Проявом мікрогетерогенності К. є феномен осідання еритроцитів. Склеювання (аглютинація) еритроцитів і пов'язане з ним осідання багато в чому залежать від складу серед, в якій вони виважені.

Електропровідність крові, тобто її здатність проводити електричний струм, залежить від вмісту електролітів у плазмі та величини гематокритного числа. Електропровідність цілісної К. на 70% визначається присутніми у плазмі солями (головним чином хлоридом натрію), на 25% білками плазми і лише на 5% клітинами крові. Вимірювання електропровідності крові використовують у клінічній практиці, зокрема при визначенні ШОЕ.

Іонна сила розчину - величина, що характеризує взаємодію розчинених у ньому іонів, що позначається на коефіцієнтах активності, електропровідності та інших властивості розчинів електролітів; для плазми К. людини ця величина дорівнює 0,145. Концентрація водневих іонів плазми виражається у величинах водневого показника. Середній рН крові 7,4. В нормі рН артеріальної крові 7,35-7,47, венозної крові на 0,02 нижче, вміст еритроцитів зазвичай має на 0,1-0,2 більш кислу реакцію, ніж плазма. Підтримання постійності концентрації водневих іонів в крові забезпечується численними фізико-хімічними, біохімічними і фізіологічними механізмами, серед яких важливу роль відіграють буферні системи крові. Їх властивості залежать від присутності солей слабких кислот, головним чином вугільної, а також гемоглобіну (він дисоціює як слабка кислота), низькомолекулярних органічних кислот і фосфорної кислоти. Зрушення концентрації водневих іонів в кислу сторону називається ацидозом, в лужну - алкалозом. Для підтримання сталості рН плазми найбільше значення має бікарбонатна буферна система (див. Кислотно-лужну рівновагу). Тому буферні властивості плазми майже цілком залежать від вмісту в ній бікарбонату, а в еритроцитах велику роль відіграє також гемоглобін, то буферні властивості цілісної К. у великій мірі обумовлені вмістом в ній гемоглобіну. Гемоглобін, як і переважна більшість білків К., при фізіологічних значеннях рН дисоціює як слабка кислота, при переході в оксигемоглобін він перетворюється в значно більш сильну кислоту, що сприяє витісненню вугільної кислоти з К. і переходу її в альвеолярний повітря.

Осмотичний тиск плазми крові визначається її осмотичної концентрацією, тобто сумою всіх частинок - молекул, іонів, колоїдних частинок, що знаходяться в одиниці об'єму. Ця величина підтримується фізіологічними механізмами з великою постійністю і при температурі тіла 37° становить 7,8 мН/м2 (» 7,6 атм). Вона в основному залежить від вмісту в К. хлористого натрію та інших низькомолекулярних речовин, а також білків, головним чином альбумінів, можуть легко проникати через ендотелій капілярів. Цю частина осмотичного тиску називають колоїдно-осмотичним, або онкотическим. Воно відіграє важливу роль в русі рідини між кров'ю і лімфою, а також в освіті гломерулярного фільтрату.

Одне з найважливіших властивостей крові - в'язкість становить предмет вивчення биореологии. В'язкість крові залежить від вмісту білків і формених елементів, головним чином еритроцитів, від калібру судин. Вимірювана на капілярних вискозиметрах (з діаметром капіляра кілька десятих міліметра), в'язкість крові в 4-5 разів вище в'язкості води. Величина, зворотна в'язкості, називається плинністю. При патологічних станах плинність крові істотно змінюється внаслідок дії певних факторів згортаючої системи крові.

Морфологія та функції формених елементів крові. До формених елементів крові належать еритроцити, лейкоцити, представлені гранулоцитами (нейтрофильными, эозинофильными і базофильными поліморфно-ядерними) і агранулоцитами (лімфоцитами і моноцитами), а також тромбоцити. У крові міститься незначна кількість плазматичних та інших клітин. На мембранах клітин крові відбуваються ферментативні процеси і здійснюються імунні реакції. Мембрани клітин крові несуть інформацію про групах К. в тканинних антигенах.

Еритроцити (близько 85%) є без'ядерними двояковогнутыми клітинами з рівною поверхнею (дискоцитами), діаметром 7-8 мкм. Об'єм клітини 90 мкм3 площа 142 мкм2, найбільша товщина 2,4 мкм, мінімальна - 1 мкм, середній діаметр на висушених препаратах 7,55 мкм. Сухе речовина еритроцита містить близько 95% гемоглобіну, 5% припадає на частку інших речовин (негемоглобиновые білки і ліпіди). Ультраструктура еритроцитів одноманітна. При дослідженні їх за допомогою трансмісійного електронного мікроскопа відзначається висока однорідна електронно-оптична щільність цитоплазми за рахунок міститься в ній гемоглобіну; органели відсутні. На більш ранніх стадіях розвитку еритроцита (ретикулоцита) у цитоплазмі можна виявити залишки структур клітин-попередників (мітохондрії та ін). Клітинна мембрана еритроцита на всьому протязі однакова; вона має складну будову. Якщо мембрана еритроцитів порушується, то клітини беруть сферичні форми (стоматоциты, эхиноциты, сфероциты). При дослідженні в скануючому електронному мікроскопі (растрова електронна мікроскопія) визначають різні форми еритроцитів в залежності від їх поверхневої архітектоніки. Трансформація дискоцитов викликається низкою факторів, як внутрішньоклітинних, так і позаклітинних.

Еритроцити в залежності від розміру називають нормо-, мікро - і макроцитами. У здорових дорослих людей кількість нормоцитов складає в середньому 70%.

Визначення розмірів еритроцитів (эритроцитометрия) дає уявлення про эритроцитопоэзе. Для характеристики ерітроцітопоеза використовують також эритрограмму - результат розподілу еритроцитів за будь-якою ознакою (наприклад, по діаметру, вмісту гемоглобіну), виражений у відсотках і (або) графічно.

Зрілі еритроцити не здатні до синтезу нуклеїнових кислот і гемоглобіну. Для них характерний відносно низький рівень обміну, що зумовлює тривалу тривалість їх життя (приблизно 120 днів). Починаючи з 60-го дня після потрапляння еритроцита в кров'яне русло поступово знижується активність ферментів. Це призводить до порушення гліколізу і, отже, до зменшення потенціалу енергетичних процесів в еритроциті. Зміни внутрішньоклітинного обміну пов'язані зі старінням клітини і в результаті призводять до її руйнування. Велике число еритроцитів (близько 200 млрд.) щодня піддається деструктивним змінам і гине.

Лейкоцити.
Гранулоцити - нейтрофільні (нейтрофіли), еозинофільні (еозинофіли), базофільні (базофіли) поліморфно-ядерні лейкоцити - великі клітини від 9 до 15 мкм, вони циркулюють в крові кілька годин, а потім переміщуються в тканини. У процеси диференціації гранулоцити проходять стадії метамиелоцитов і паличкоядерних форм. У метамиелоцитах бобовидной ядро має ніжне будова. У паличкоядерних гранулоцитах хроматин ядра більш щільно упакований, ядро витягується, іноді в ньому намічається освіта часточок (сегментів). У зрілих (сегментоядерних) гранулоцитах ядро зазвичай має декілька сегментів. Всі гранулоцити характеризуються наявністю зернистості в цитоплазмі, яку поділяють на азурофільной і спеціальну. В останній, В свою чергу, розрізняють зрілу та незрілу зернистість.

У зрілих нейтрофільних гранулоцитах кількість сегментів буває від 2 до 5; новоутворення гранул в них не відбувається. Зернистість нейтрофільних гранулоцитів забарвлюється барвниками від коричневого до червонувато-фіолетового кольору; цитоплазма - в рожевий колір. Співвідношення азурофильных і спеціальних гранул непостійне. Відносне число азурофильных гранул досягає 10-20%. Важливу роль в життєдіяльності гранулоцитів грає їх поверхнева мембрана. По набору гідролітичних ферментів гранули можуть бути ідентифіковані як лізосоми з деякими специфічними особливостями (наявність фагоцитина і лізоциму). При ультрацитохимическом дослідженні показано, що активність кислої фосфатази в основному пов'язана з азурофильными гранулами, а активність лужної фосфатази - зі спеціальними гранулами. За допомогою цитохімічних реакцій в нейтрофільних гранулоцитах виявлені ліпіди, полісахариди, пероксидаза та ін Основною функцією нейтрофільних гранулоцитів є захисна реакція по відношенню до мікроорганізмів (мікрофаги). Вони активні фагоцити.

Еозинофільні гранулоцити містять ядро, що складається з 2, рідше 3 сегментів. Цитоплазма слабо базофильна. Еозинофільна зернистість забарвлюється кислими аніліновими барвниками, особливо добре еозином (від рожевого до кольору міді). У эозинофилах виявлені пероксидаза, цитохромоксидазу, сукцинатдегидрогеназа, кисла фосфатаза та ін. Еозинофільні гранулоцити мають дезінтоксикаційної функцією. Кількість їх збільшується при введенні в організм чужорідного білка. Еозинофілія є характерним симптомом при алергічних станах. Еозинофіли беруть участь в дезінтеграції білка і видалення білкових продуктів, поряд з іншими гранулоцитами здатні до фагоцитозу.

Базофільні гранулоцити мають властивість забарвлюватися метахроматически, тобто відтінки, відмінні від кольору фарби. Ядро цих клітин не має структурних особливостей. У цитоплазмі органели розвинені слабко, в ній визначаються спеціальні гранули полігональної форми (діаметром 0,15-1,2 мкм), що складаються з електронно-щільних частинок. Базофіли поряд з еозинофілами беруть участь в алергічних реакціях організму. Безсумнівна їх роль в обміні гепарину.

Для всіх гранулоцитів характерна висока лабільність клітинної поверхні, яка проявляється в адгезивних властивостей, здатності до агрегації, утворення псевдоподій, пересуванню, фагоцитозу. В гранулоцитах виявлені кейлоны - речовини, які чинять специфічну дію, пригнічуючи синтез ДНК у клітинах гранулоцитарного ряду.

На відміну від еритроцитів лейкоцити у функціональному відношенні є повноцінними клітини з великим ядром і мітохондріями, високим вмістом нуклеїнових кислот і окисним фосфорилюванням. В них зосереджений весь глікоген крові, що служить джерелом енергії при нестачі кисню, наприклад у вогнищах запалення. Основна функція сегментоядерних лейкоцитів - фагоцитоз. Їх антимікробна і антивірусна активність пов'язана з виробленням лізоциму та інтерферону.

Лімфоцити - центральне ланка в специфічних імунологічних реакціях; вони є попередниками антітелообразующіх клітин і носіями імунологічної пам'яті. Основна функція лімфоцитів - вироблення імуноглобулінів (див. Антитіла). В залежності від величини розрізняють малі, середні і великі лімфоцити. У зв'язку з розходженням імунологічних властивостей виділяють лімфоцити тімусзавісімой (Т-лімфоцити), відповідальні за опосередкована імунна відповідь, і В-лімфоцити, які є попередниками плазматичних клітин і відповідальні за ефективність гуморального імунітету.

Великі лімфоцити мають зазвичай кругле або овальне ядро, хроматин конденсується за межі ядерної мембрани. У цитоплазмі знаходяться поодинокі рибосоми. Ендоплазматична мережа розвинена слабо. Виявляють 3-5 мітохондрій, рідше їх більше. Пластинчастий комплекс представлений невеликими бульбашками. Визначаються електронно-щільні осмиофильные гранули, оточені одношаровою мембраною. Малі лімфоцити характеризуються високим ядерно-цитоплазматичних ставленням. Щільно упакований хроматин утворює великі конгломерати по периферії і в центрі ядра, яке буває овальної або бобовидной форми. Цитоплазматичні органели локалізуються на одному полюсі клітини.

Тривалість життя лімфоцита коливається від 15-27 днів до декількох місяців і років. В хімічному складі лімфоцита найбільш вираженими компонентами є нуклеопротеиды. Лімфоцити містять також катепсинів, нуклеазу, амілазу, ліпазу, кислу фосфатазу, сукцинатдегидрогеназу, цитохромоксидазу, аргінін, гістидин, глікоген.

Моноцити - найбільші (12-20 мкм) клітини крові. Форма ядра різноманітна, клітина набуває фіолетово-червоний колір; хроматиновая мережу в ядрі має широко-нитчатое, недолуге будова (рис. 5). Цитоплазма має слабобазофильными властивостями, забарвлюється в синьо-рожевий колір, маючи в різних клітинах різні відтінки. У цитоплазмі визначається дрібна ніжна азурофильная зернистість, дифузно розподілений по всій клітці; забарвлюється в червоний колір. Моноцити володіють різко вираженою здатністю до фарбування, амебоидному руху і фагоцитозу, особливо залишків клітин і дрібних чужорідних тел.

Тромбоцити - поліморфні без'ядерні освіти, оточені мембраною. В кров'яному руслі тромбоцити мають округлу або овальну форму. Залежно від ступеня цілості розрізняють зрілі форми тромбоцитів, молоді, старі, так звані форми подразнення і дегенеративні форми (останні зустрічаються у здорових людей вкрай рідко). Нормальні (зрілі) тромбоцити - круглої або овальної форми з діаметром 3-4 мкм; складають 88,2 ± 0,19% всіх тромбоцитів. У них розрізняють зовнішню блідо-блакитну зону (гиаломер) і центральну з азурофільной зернистістю - грануломер (рис. 6). При зіткненні з чужорідною поверхнею волоконця гиаломера, переплітаючись між собою, утворюють на периферії тромбоциту відростки різної величини. Юні (незрілі) тромбоцити - кілька великих розмірів порівняно зі зрілими з базофильным вмістом; складають 4,1 ± 0,13%. Старі тромбоцити - різної форми з вузьким обідком і рясної грануляцією, містять багато вакуолей; складають 4,1 ± 0,21%. Процентне співвідношення різних форм тромбоцитів відображають у тромбоцитограмме (тромбоцитарної формули), яка залежить від віку, функціонального стану кровотворення, наявності патологічних процесів в організмі. Хімічний склад тромбоцитів досить складний. Так, в їх сухому залишку міститься 0,24% натрію, 0,3% калію, 0,096% кальцію, 0,02% магнію, 0,0012% міді, 0,0065% заліза і 0,00016% марганцю. Наявність у тромбоцитах заліза і міді дозволяє припустити їх участь в диханні. Велика частина кальцію тромбоцитів пов'язана з ліпідами у вигляді липидно-кальцієвого комплексу. Важливу роль відіграє калій; в процесі утворення кров'яного згустку він переходить в сироватку крові, що необхідно для здійснення його ретракції. До 60% сухої ваги тромбоцитів складають білки. Вміст ліпідів досягає 16-19% від сухої ваги. В тромбоцитах виявлені також холинплазмалоген і этанолплазмалоген, що грають певну роль в ретракції згустку. Крім того, в тромбоцитах відзначаються значні кількості b-глюкуронідази та кислої фосфатази, а також цитохромоксидази і дегідрогенази, полісахариди, гістидин. В тромбоцитах виявлено з'єднання, близьке до гликопротеидам, здатне прискорювати процес утворення кров'яного згустку, і невелика кількість РНК і ДНК, які локалізуються в мітохондріях. Хоча в тромбоцитах відсутні ядра, в них протікають всі основні біохімічні процеси, наприклад синтезується білок, відбувається обмін вуглеводів і жирів. Основна функція тромбоцитів - сприяти зупинці кровотечі; вони володіють властивістю распластываться, агрегувати і стискатися, забезпечуючи тим самим початок утворення кров'яного згустку, а після його формування - ретракція. В тромбоцитах міститься фібриноген, а також скорочувальний білок тромбастенин, багато в чому нагадує м'язовий скорочувальний білок актомиозин. Вони багаті аденилнуклеотидами, глікогеном, серотоніном, гістаміном. В гранулах міститься III, а на поверхні адсорбовані V, VII, VIII, IX, X, XI і XIII факторів згортання крові.

Плазматичні клітини зустрічаються в нормальній крові, в одиничній кількості. Для них характерне значне розвиток структур эргастоплазмы у вигляді канальців, мішечків та ін. На мембранах эргастоплазмы дуже багато рибосом, що робить цитоплазму інтенсивно-базофильной. Близько ядра локалізується світла зона, в якій виявляється клітинний центр і пластинчастий комплекс. Ядро розташовується ексцентрично. Плазматичні клітини продукують імуноглобуліни

Біохімія.
Перенесення кисню до тканин крові (еритроцити) здійснює за допомогою спеціальних білків - переносників кисню. Це що містять залізо або мідь хромопротеиды, які отримали назву кров'яних пігментів. Якщо переносник низькомолекулярний, він підвищує колоїдно-осмотичний тиск, якщо високомолекулярний - збільшує в'язкість крові, ускладнюючи її рух.

Сухий залишок плазми крові людини близько 9%, з них 7% складають білки, у тому числі близько 4% припадає на альбумін, підтримує колоїдно-осмотичний тиск. В еритроцитах щільних речовин значно більше (35-40%), з них 9/10 припадає на гемоглобін.

Дослідження хімічного складу цільної крові широко використовується для діагностики захворювань і контролю за лікуванням. Для полегшення інтерпретації результатів дослідження речовини, що входять до складу крові, ділять на кілька груп. У першу групу входять речовини (водневі іони, натрій, калій, глюкоза та ін), які мають постійну концентрацію, яка необхідна для правильного функціонування клітин. До них застосовується поняття сталості внутрішнього середовища (гомеостазу). До другої групи відносяться речовини (гормони, плазмоспецифические ферменти та ін), що продукуються спеціальними видами клітин; зміна їх концентрації свідчить про пошкодження відповідних органів. Третя група включає речовини (деякі з них токсичні), видаляються з організму лише спеціальними системами (сечовина, креатинін, білірубін та ін); накопичення їх у крові є симптомом пошкодження цих систем. Четверту групу складають речовини (органоспецифічні ферменти), якими багаті лише деякі тканини; поява їх у плазмі служить ознакою руйнування або пошкодження клітин цих тканин. У п'яту групу входять речовини, які продукуються в нормі в невеликих кількостях; в плазмі вони з'являються при запаленні, новоутворенні, порушенні обміну речовин і ін До шостої групи відносяться токсичні речовини екзогенного походження.

Для полегшення лабораторної діагностики розроблено поняття норми, або нормального складу, кров-діапазон концентрацій, не свідчать про захворювання. Однак загальноприйняті нормальні величини вдалося встановити лише для деяких речовин. Складність полягає в тому, що в більшості випадків індивідуальні відмінності значно перевищують коливання концентрації в одного і того ж людини в різний час. Індивідуальні відмінності пов'язані з віком, статтю, етнічною приналежністю (поширеністю генетично зумовлених варіантів нормального обміну речовин), географічними і професійними особливостями, з вживанням певної їжі.

У плазмі крові міститься понад 100 різних білків, з яких близько 60 виділено в чистому вигляді. Переважна більшість з них гликопротеиды. Плазматичні білки утворюються в основному у печінці, яка у дорослої людини продукує їх до 15-20 г в день. Плазматичні білки служать для підтримання колоїдно-осмотичного тиску (і тим самим для утримання води і електролітів), виконують транспортні, регуляторні та захисні функції, забезпечують згортання крові (гемостаз) і можуть служити резервом амінокислот. Розрізняють 5 основних фракцій білків крові: альбуміни, ×a1-, a2-, b-, g-глобуліни. Альбуміни складають відносно однорідну групу, що складається з альбуміну і преальбумина. Найбільше в крові альбуміну (близько 60% всіх білків). При вмісті альбуміну нижче 3% розвиваються набряки. Певне клінічне значення має відношення суми альбумінів (більш розчинних білків) до суми глобулінів (менш розчинних)- так званий альбумін-глобуліновий коефіцієнт, зменшення якого служить показником запального процесу.

Глобуліни неоднорідні за хімічною структурою та функціями. В групу a1-глобулінів входять наступні білки: орозомукоид (a1-глікопротеїд), a1-антитрипсин, a1-ліпопротеїд та ін. До числа a2-глобулінів належать a2-макроглобулин, гаптоглобулин, церулоплазмин (медьсодержащій білок, що володіє властивостями ферменту оксидази), a2-ліпопротеїд, тироксинсвязывающий глобулін та ін. b-Глобуліни дуже багаті ліпідами, в них входять також трансферин, гемопексин, стероидсвязывающий b-глобулін, фібриноген та ін g-Глобуліни - білки, відповідальні за гуморальні фактори імунітету, в їх складі розрізняють 5 груп імуноглобулінів: lgA, lgD, lgE, lgM, lgG. На відміну від інших білків, вони синтезуються в лімфоцитах. Багато хто з перерахованих білків існують у кількох генетично обумовлених варіантах. Їх присутність в К. в одних випадках супроводжується захворюванням, в інших - є варіантом норми. Іноді присутність нетипового аномального білка призводить до незначних порушень. Придбані захворювання можуть супроводжуватися накопиченням спеціальних білків - парапротеинов, є імуноглобулінами, яких у здорових людей значно менше. До них відносяться білок Бенс-Джонса, амілоїд, імуноглобулін класу М, J, А, а також криоглобулин. Серед ферментів плазми К. зазвичай виділяють органоспецифічні і плазмоспецифические. До перших відносять ті з них, які містяться в органах, а в плазму в значних кількостях потрапляють лише при пошкодженні відповідних клітин. Знаючи спектр органоспецифических ферментів у плазмі, можна встановити, з якого органу відбувається дана комбінація ферментів і наскільки значно нею пошкодження. До плазмоспецифическим відносять ферменти, основна функція яких реалізується безпосередньо в крові; концентрація в плазмі завжди вище, ніж в якому-небудь органі. Функції плазмоспецифических ферментів різноманітні.

У плазмі крові циркулюють всі амінокислоти, які входять в склад білків, а також деякі споріднені їм аміносполуки - таурин, цитрулін та ін. Азот, що входить до складу аміногруп, швидко обмінюється шляхом переамінування амінокислот, а також включення до складу білків. Загальний вміст азоту амінокислот плазми (5-6 ммоль/л) приблизно в два рази нижче, ніж азоту, що входить до складу шлаків. Діагностичне значення має в основному збільшення вмісту деяких амінокислот, особливо в дитячому віці, що свідчить про недостатність ферментів, що здійснюють їх метаболізм.

До безазотистым органічних речовин належать ліпіди, вуглеводи і органічні кислоти. Ліпіди плазми не розчинні у воді, тому переносяться кров тільки в складі ліпопротеїнів. Це друга за величиною група речовин, поступаються білкам. Серед них найбільше тригліцеридів (нейтральних жирів), потім йдуть фосфоліпіди - головним чином лецитин, а також кефалін, сфінгомієлін і лизолецитии. Для виявлення та типування порушень жирового обміну (гиперлипидемий) велике значення має дослідження вмісту в плазмі холестерину і тригліцеридів.

Глюкоза крові (іноді її не зовсім правильно ідентифікують з цукром крові) - основне джерело енергії для багатьох тканин і єдиний для головного мозку, клітини якого дуже чутливі до зменшення її змісту. Крім глюкози в крові присутні в невеликих кількостях інші моносахариди: фруктоза, галактоза, а також фосфорні ефіри цукрів - проміжні продукти гліколізу.

Органічні кислоти плазми крові (не містять азоту) представлені продуктами гліколізу (більша частина їх фосфорилирована), а також проміжними речовинами циклу трикарбонових кислот. Серед них особливе місце займає молочна кислота, яка накопичується у великих кількостях, якщо організм здійснює більш значний обсяг роботи, ніж отримує для цього кисню (кисневий борг). Накопичення органічних кислот відбувається також при різних видах гіпоксії. b-Оксимасляна і ацетоуксусная кислоти, які разом з утвореним з них ацетоном відносяться до кетоновым тіл, в нормі виробляються в порівняно невеликих кількостях як продукти обміну вуглеводневих залишків деяких амінокислот. Однак при порушенні вуглеводного обміну, наприклад при голодуванні і цукровому діабеті внаслідок недоліку щавлевооцтової кислоти змінюється нормальна утилізація залишків оцтової кислоти в циклі трикарбонових кислот, і тому кетонові тіла можуть накопичуватися в крові у великих кількостях.

Печінка людини продукує холевую, уродезоксихолевую і хенодезоксихолевую кислоти, які виділяються з жовчю у дванадцятипалу кишку, де, эмульгируя жири і активуючи ферменти, що сприяють травленню. У кишечнику під дією мікрофлори з них утворюються дезоксихолевая і літохолева кислоти. З кишечнику жовчні кислоти частково всмоктуються в крові, де більша частина їх знаходиться у вигляді парних сполук з таурином або гліцином (кон'юговані жовчні кислоти).

Всі продукуються ендокринною системою гормони циркулюють в крові. Їх зміст у одного і того ж людини залежно від фізіологічного стану може дуже значно змінюватися. Для них характерні також добові, сезонні, а у жінок і місячні цикли. В крові завжди присутні продукти неповного синтезу, а також розпаду (катаболізму) гормонів, які часто володіють біологічною дією, тому в клінічній практиці широке поширення має визначення відразу цілої групи споріднених речовин, наприклад 11-оксикортикостероїдів, йодовмісних органічних речовин. Циркулюючі в К. гормони швидко виводяться з організму; період їх напіввиведення зазвичай вимірюється хвилинами, рідше годинами.

У крові містяться мінеральні речовини і мікроелементи. Натрій становить 9/10 всіх катіонів плазми, концентрація його підтримується з дуже великою постійністю. У складі аніонів домінують хлор і бікарбонат; їх зміст менш постійно, ніж катіонів, оскільки виділення вугільної кислоти через легені призводить до того, що венозна кров буває багатшими бікарбонатом, ніж артеріальна. В процесі дихального циклу хлор переміщається з еритроцитів у плазму і назад. У той час як всі катіони плазми представлені мінеральними речовинами, приблизно 1/6 частина всіх містяться в ній аніонів припадає на білок і органічні кислоти. У людини і майже у всіх вищих тварин електролітний склад еритроцитів різко відрізняється від складу плазми: замість натрію переважає калій, вміст хлору також значно менше.

Залізо плазми крові повністю пов'язане з білком трансферином, в нормі насичуючи його на 30-40%. Оскільки одна молекула цього білка пов'язує два атома Fe3+, що утворилися при розпаді гемоглобіну, двовалентне залізо попередньо окислюється до тривалентного. У плазмі міститься кобальт входить до складу вітаміну В12. Цинк знаходиться переважно в еритроцитах. Біологічна роль таких мікроелементів, як марганець, хром, молібден, селен, ванадій і нікель, повністю не ясна; кількість цих мікроелементів в організмі людини багато в чому залежить від змісту їх в рослинній їжі, куди вони потрапляють з грунту або з промисловими відходами, забруднюючими довкілля.

У крові можуть з'явитися ртуть, кадмій і свинець. Ртуть і кадмій в плазмі крові пов'язані з сульфгідрильними групами білків, в основному альбуміну. Вміст свинцю в крові служить показником забрудненості атмосфери; згідно з рекомендаціями ВООЗ, воно не повинно перевищувати 40 мкг%, тобто 0,5 мкмоль/л.

Концентрація гемоглобіну в крові залежить від загальної кількості еритроцитів та вмісту в кожному з них гемоглобіну. Розрізняють гіпо-, нормо - і гиперхромную анемію в залежності від того, поєднане зниження гемоглобіну крові зі зменшенням або збільшенням його вмісту в одному еритроциті. Допустимі концентрації гемоглобіну, при зміні яких можна судити про розвиток анемії, залежать від статі, віку та фізіологічного стану. Більшу частину гемоглобіну у дорослої людини становить HbA, в невеликих кількостях присутні також HbA2 і фетальний HbF, який накопичується в крові у новонароджених, а також при ряді захворювань крові. У деяких людей генетично зумовлена наявність у крові аномальних гемоглобінів; всього їх описано більш сотні. Часто (але не завжди) це пов'язане з розвитком захворювання. Невелика частина гемоглобіну існує у вигляді його дериватів - карбоксигемоглобіну (пов'язаного з З) та метгемоглобіну (в ньому залізо окислена до тривалентного); при патологічних станах з'являються цианметгемоглобин, сульфгемоглобин та ін. В невеликих кількостях в еритроцитах присутні позбавлена заліза простетичної група гемоглобіну (протопорфирин IX) і проміжні продукти біосинтезу - копропорфирин, аминолевуленовая кислота та ін

ФІЗІОЛОГІЯ 
Основною функцією крові є перенесення різних речовин, у т.ч. тих, за допомогою яких організм захищається від впливу навколишнього середовища або регулює функції окремих органів. Залежно від характеру переносимих речовин розрізняють наступні функції крові.

Дихальна функція включає транспорт кисню від легеневих альвеол до тканин і вуглекислоти від тканин до легким. Поживна функція - перенесення поживних речовин (глюкози, амінокислот, жирних кислот, тригліцеридів та ін.) від органів, де ці речовини утворюються або накопичуються, до тканин, в яких вони піддаються подальшим перетворенням, це перенесення тісно пов'язаний з транспортом проміжних продуктів обміну речовин. Екскреторна функція полягає в переносі кінцевих продуктів обміну речовин (сечовини, креатиніну, сечової кислоти та ін) в нирки і інші органи (наприклад, шкіру, шлунок) і участь у процесі утворення сечі. Гомеостатична функція - досягнення сталості внутрішнього середовища організму завдяки переміщенню крові, омиванню нею всіх тканин, з міжклітинної рідиною яких її складу врівноважується. Регуляторна функція полягає в перенесенні гормонів, що виробляються залозами внутрішньої секреції, і інших біологічно активних речовин, за допомогою яких здійснюється регуляція функції окремих клітин тканин, а також видалення цих речовин і їх метаболітів після того, як їх фізіологічна роль виконана. Терморегуляторна функція реалізується шляхом зміни величини кровотоку в шкірі, підшкірній клітковині, м'язах і внутрішніх органах під впливом зміни температури навколишнього середовища: переміщення крові завдяки її високій теплопровідності і теплоємності збільшує втрати тепла організмом, коли існує загроза перегрівання, або, навпаки, забезпечує збереження тепла при зниженні температури навколишнього середовища. Захисну функцію виконують речовини забезпечують гуморальний захист організму від інфекції і потрапляють в крові токсинів (наприклад, лізоцим), а також лімфоцити, які беруть участь в утворенні антитіл. Клітинну захист здійснюють лейкоцити (нейтрофіли, моноцити), які переносяться струмом крові у вогнище інфекції, до місця проникнення збудника, і спільно з тканинними макрофагами формують захисний бар'єр. Струмом крові видаляються і знешкоджуються утворюються при пошкодженні тканин продукти їх деструкції. До захисної функції крові відноситься також її здатність до згортання, утворення тромбу і припиненню кровотечі. У цьому процесі беруть участь фактори згортання крові і тромбоцити. При значному зниженні кількості тромбоцитів (тромбоцитопенії) спостерігається уповільнене згортання крові.

Групи крові.
Кількість крові в організмі - величина досить постійна і ретельно регульована. Протягом усього життя людини не змінюється також його група крові - імуногенетичні ознаки К. дозволяють об'єднувати крові людей у певні групи за подібністю антигенів. Належність крові до тієї чи іншої групи та наявність нормальних або изоиммунных антитіл зумовлюють біологічно сприятливий або, навпаки, несприятливий сумісний поєднання К. різних осіб. Це може мати місце при вступі еритроцитів плода в організм матері під час вагітності або при переливанні крові. При різних групах К. у матері і плода та при наявності у матері антитіл до антигенів К. плода у плода або новонародженого розвивається гемолітична хвороба.

Переливання реципієнту крові не тієї групи у зв'язку з наявністю у нього антитіл до запроваджених антигенів донора призводить до несумісності та пошкодження перелитих еритроцитів з тяжкими наслідками для реципієнта. Тому основною умовою при переливанні К. є облік групової приналежності і сумісності крові донора і реципієнта.

Генетичні маркери крові - властиві форменим елементам і плазмі крові ознаки, використовувані в генетичних дослідженнях для типування індивідів. До генетичними маркерами крові відносять групові фактори еритроцитів, антигени лейкоцитів, ферментні та інші білки. Розрізняють також генетичні маркери клітин крові - еритроцитів (групові антигени еритроцитів, кисла фосфатаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа та ін), лейкоцитів (антигени HLA) та плазми (імуноглобуліни, гаптоглобин, трансферрин та ін). Вивчення генетичних маркерів крові виявилося вельми перспективним при розробці таких важливих проблем медичної генетики, молекулярної біології та імунології, як з'ясування механізмів мутацій та генетичного коду, молекулярної організації.

Особливості крові у дітей. Кількість крові у дітей змінюється в залежності від віку та маси дитини. У новонародженого на 1 кг маси тіла припадає близько 140 мл крові, у дітей першого року життя - близько 100 мл Питома вага крові у дітей, особливо раннього дитячого віку, вище (1,06-1,08), ніж у дорослих (1,053-1,058).

У здорових дітей хімічний склад крові відрізняється певним сталістю і порівняно мало змінюється з віком. Між особливостями морфологічного складу крові та станом внутрішньоклітинного обміну існує тісний зв'язок. Зміст таких ферментів крові , амілаза, каталаза і ліпаза, у новонароджених знижений, у здорових дітей першого року життя відзначається підвищення їх концентрацій. Загальний білок сироватки крові після народження поступово зменшується до 3-го місяця життя і після 6-го місяця досягає рівня підліткового віку. Характерні виражена лабільність глобулінових і альбуминовых фракцій і стабілізація білкових фракцій після 3-го місяця життя. Фібриноген в плазмі крові зазвичай становить близько 5% загального білка.

Антигени еритроцитів (А і В) досягають активності тільки до 10-20 років, а агглютинабельность еритроцитів новонароджених становить 1/5 частину агглютинабельности еритроцитів дорослих. Изоантитела (a і b) починають вироблятися у дитини на 2-3-му місяці після народження, і титри їх залишаються низькими до року. Ізогемаглютиніни виявляються у дитини з 3-6-місячного віку і тільки до 5-10 років досягають рівня дорослої людини.

У дітей середні лімфоцити на відміну від малих до 11/2 рази більше еритроцита, цитоплазма їх ширше, в ній частіше міститься азурофильная зернистість, ядро менш інтенсивно фарбується. Великі лімфоцити майже вдвічі більше малих лімфоцитів, ядро їх забарвлюється в ніжні тони, розташовується трохи ексцентрично і має часто ниркоподібну форму з-за вдавлення збоку. У цитоплазмі блакитного кольору можуть міститися азурофильная зернистість і іноді вакуолі.

Зміни крові у новонароджених і дітей перших місяців життя обумовлені наявністю червоного кісткового мозку без вогнищ жирового, великий регенераторною здатністю червоного кісткового мозку і при необхідності мобілізацією екстрамедулярних вогнищ кровотворення в печінці і селезінці.

Зниження у новонароджених вмісту протромбіну, проакцелерина, проконвертина, фібриногену, а також тромбопластические активності крові сприяє змінам у системі згортання та схильності до геморагічних проявів.

Зміни в складі крові у грудних дітей менш виражені, ніж у новонароджених. До 6-го місяця життя кількість еритроцитів зменшується в середньому до 4,55×1012/л, гемоглобіну - до 132,6 г/л; діаметр еритроцитів стає рівним 7,2-7,5 мкм. Вміст ретикулоцитів в середньому дорівнює 5%. Кількість лейкоцитів становить близько 11×109/л У лейкоцитарній формулі переважають лімфоцити, виражений помірний моноцитоз і часто зустрічаються плазматичні клітини. Кількість тромбоцитів у грудних дітей одно 200-300×109/л Морфологічний склад крові дитини з 2-го року життя до моменту статевого дозрівання поступово набуває риси, характерні для дорослих.

Захворювання крові. 
Частота захворювань самої К. відносно невелика. Однак зміни в крові виникають при багатьох патологічних процесах. Серед хвороб крові виділяють кілька основних груп: анемії (найчисленніша група), лейкози, геморагічні діатези.

З порушенням гемоглобинообразования пов'язано виникнення метгемоглобінемії, сульфгемоглобинемии, карбоксигемоглобинемии. Відомо, що для синтезу гемоглобіну необхідні залізо, білки і порфірини. Останні утворюються эритробластами і нормобластами кісткового мозку і гепатоцитами. Відхилення в порфириновом обміні можуть викликати захворювання, що одержали назву порфирій. Генетичні дефекти ерітроцітопоеза лежать в основі спадкових еритроцитоз, що протікають з підвищеним вмістом еритроцитів і гемоглобіну.

Значне місце серед хвороб крові займають гемобластози - захворювання пухлинної природи, серед яких виділяють мієлопроліферативні і лімфопроліферативні процеси. У групі гемобластозів виділяють лейкози. Парапротеїнемічні гемобластози розглядають як лімфопроліферативні захворювання в групі хронічних лейкозів. Серед них розрізняють хвороба Вальденстрема, хвороба важких і легких ланцюгів, мієломна хвороба. Відмінною особливістю цих захворювань є спроможність пухлинних клітин синтезувати патологічні імуноглобуліни. До гемобластозах відносять також лімфосаркоми і лімфоми, характеризуються первинної локальної злоякісною пухлиною, що виходить з лімфоїдної тканини.

До захворювань системи крові відносяться хвороби моноцитарно-макрофагальной системи: хвороби накопичення і гистиоцитозы X.

Нерідко патологія в системі крові проявляється агранулоцитозом. Причиною його розвитку може бути імунний конфлікт або вплив миелотоксических факторів. Відповідно розрізняють імунний і миелотоксический агранулоцитоз. У деяких випадках нейтропенія являє собою наслідок генетично обумовлених дефектів гранулоцитопоэза (див. Нейтропенії спадкові).

Методи лабораторного дослідження крові різноманітні. Одним з найбільш поширених методів є вивчення кількісного і якісного складу крові. Ці дослідження застосовують у цілях діагностики, вивчення динаміки патологічного процесу, ефективності терапії і прогнозування захворювання. Впровадження в практику уніфікованих методів лабораторних досліджень засобів і методів контролю якості проведених аналізів, а також використання гематологічних і біохімічних автоанализаторов забезпечують сучасний рівень проведення лабораторних досліджень, наступність порівнянність даних різних лабораторій. Лабораторні методи дослідження крові включають світлову, люмінесцентну, фазово-контрастну, електронну і скануючу мікроскопію, а також цитохімічні методи дослідження крові (візуальну оцінку специфічних кольорових реакцій), цитоспектрофотометрию (виявлення кількості та локалізацію хімічних компонентів у клітинах крові щодо зміни величини поглинання світла з певною довжиною хвилі), клітинний електрофорез (кількісну оцінку величини поверхневого заряду мембрани клітин крові), радіоізотопні методи дослідження (оцінку тимчасової циркуляції клітин крові), голографію (визначення розмірів і форми клітин крові), імунологічні методи (виявлення антитіл до тих чи інших клітин крові).

Загрузка...