Муковісцидоз у дітей. Симптоми, діагностика і лікування

Муковісцидоз у дітей (лат. mucus - слиз, viscidus - грузлий) - найбільш поширене генетично обумовлене захворювання, що вражає органи і системи, що виділяють слиз (секрети). В першу чергу, страждають дихальна система (легені і бронхи) і травний тракт (печінка, підшлункова залоза, залози шлунка і кишечника, слинні залози).

Класифікація муковісцидозу

Залежно від того, яка з систем вражена, виділяють легеневу, кишкову і найбільш поширену змішану - легенево-кишкову форму муковісцидозу. Захворювання характеризується тим, що виробляється органами слиз дуже в'язка і густа - це ускладнює її виведення і призводить до безперервного інфікування, провокуючи швидке розвиток запальних процесів.

У дітей з муковісцидозом іноді вже в перші місяці життя через повторних бронхітів та/або пневмоній формується хронічний бронхолегеневий процес, що супроводжується задишкою і постійним подразнюючим кашлем (часом коклюшеподобным). Згущення слизу так само призводить до блокування протоки підшлункової залози, перешкоджаючи надходженню в шлунок ферментів, необхідних для повноцінного переварювання їжі.

Симптоми муковісцидозу

Основні симптоми, які проявляються у дітей при цьому - відставання у вазі при підвищеному апетиті, рясний стілець з неприємним запахом, випадання прямої кишки, схильність до цирозу печінки і каменів у жовчному міхурі. Тривожний сигнал, який має насторожити батьків - солонуватий присмак шкіри дитини, пов'язаний із збільшенням втрат натрію і хлору з потом.

Муковісцидоз у дітей - захворювання, що має рецесивний характер успадкування. Екологічна ситуація, стан здоров'я батьків, куріння, зловживання алкоголем і стрес не є чинниками, що обумовлюють початок хвороби - вона виникає у дитини лише за умови, що носіями дефектного (зазнало мутацію) гена є обоє батьків. А за статистикою ген муковісцидозу зустрічається у кожного дванадцятого жителя планети.

Діагностика

Попередній метод діагностики захворювання - потовая проба, заснована на встановленні концентрації хлоридів поту. Її зазвичай проводять 2-3 рази. Якщо дитина хвора на муковісцидоз, цей показник, як правило, вище норми. Для підтвердження діагнозу обов'язково слід здати кров на генетичний аналіз всім членам сім'ї.

Лікування муковисцидозу

Головний принцип лікування муковісцидозу - комплексний характер. Основними способами полегшення стану хворого є:
- муколітична терапія, що сприяє розрідженню і видаленню густого мокротиння з бронхів;
- кінезітерапія - комплекс вправ і дихальна гімнастика для видалення мокротиння; 
- антибактеріальна терапія, спрямована на боротьбу з легеневими інфекціями;
- постійний прийом вітамінів, які сприяють гармонійному розвитку дитини, допомагають організму легше переносити інфекції і дихальну недостатність;
- застосування ферментативних препаратів, а також засобів, що сприяють розрідженню жовчі.

Дозування необхідних лікарських засобів іноді в кілька разів перевищують стандартні, проте боятися цього не варто - це потрібно для нормального розвитку дитини.

Загрузка...