Неврофіброматоз (хвороба Реклінгаузена)

Що таке неврофіброматоз?

Симптоми неврофіброматоза - пігментні плями на шкірі, а також пухлини зорового, слухового, переддверно-завиткового і периферичних нервів. Можливе ураження центральної нервової системи. Нерідко ця хвороба характеризується змінами шкіри та кісткової тканини. Вперше неврофіброматоз, як хвороба, що виявляється у членів однієї сім'ї, був описаний німецьким лікарем Фрідріхом Реклингаузеном (Friedrich von D. Recklinghausen, 1833-1910 рр.), тому неврофіброматоз ще називають хворобою Реклінгаузена.

Симптоми неврофіброматоза

• Світло-коричневі плями на шкірі.
• М'які рожеві вузлики (найчастіше на шкірі, рідше в підшкірній клітковині).
• Деформація кісток.
• Викривлення хребта.
• Здавлювання спинного мозку.
• Запаморочення, обмежена рухливість.
• Сліпота, глухота.

Причини хвороби Реклінгаузена

Неврофіброматоз обумовлюється зміною генів. Розрізняють два типи цієї хвороби. Перші зміни проявляються на шкірі. При неврофіброматозе по всьому тілу з'являються коричневі плями. Найчастіше ці плями бувають з народження або виникають в ранньому дитинстві. З віком у дитини з'являються м'які рожеві вузлики - доброякісні пухлини шкіри. Рідше вузлики формуються під шкірою або на тлі зміни кісток та хребта. При іншій формі неврофіброматоза ураження можуть бути дуже важкими. У цьому випадку, як правило, в період статевого дозрівання утворюються нейрофіброми периферичних нервів. Нейрофіброми - доброякісні пухлини, але якщо вони виникають на хребті, то це може призвести до ураження спинного мозку. При пухлинах зорового нерва змінюється очне дно, на райдужній оболонці з'являються вузлики, в результаті може виникнути сліпота. Поразка переддверно-завиткового нерва нерідко є причиною глухоти. У хворих часто відзначається запаморочення, утруднення при пересуванні. Неврофіброматозу супроводжують аномалії серця і кровоносних судин.

Лікування неврофіброматоза

Якщо неврофіброматоз проявляється виникненням тільки пігментних плям на шкірі, то в цьому випадку в лікуванні немає потреби. Однак пігментні плями рекомендується показати лікарю. Пухлини, з-за яких порушуються функції організму, видаляють оперативним шляхом, або пацієнт піддається променевої терапії. При наявності викривлень хребта, характерних для цієї хвороби, проводиться ортопедична операція.

Лікувати самостійно неврофіброматоз не можна!

При збільшенні на шкірі кількості пігментних плям або рожевих вузликів необхідно терміново звернутися до кваліфікованого лікаря, краще відразу до дерматолога або невролога.

Лікар в першу чергу ретельно огляне пігментні плями і вузлики. При необхідності проведе генне дослідження, візьме проби тканин. Потім лікар зробить кілька рентгенологічних досліджень для того, щоб з'ясувати, не уражені кістки, хребет, спинний мозок і основні нерви пацієнта. Окремі пухлини можна видалити хірургічним методом або за допомогою променевої терапії.

Перебіг хвороби

Перші симптоми неврофіброматоза - поява світло-коричневих пігментних плям. Потім виникають м'які рожеві вузлики і деформації кісток. При важкій формі неврофіброматоза утворюються пухлини периферичних нервів шкіри, а також спинного мозку і головних нервів. Можливий розвиток злоякісних пухлин головного мозку.

Небезпечний неврофіброматоз?

Хвороба Реклінгаузена може бути небезпечною, особливо якщо має місце важкий перебіг хвороби. Наслідком може стати навіть смерть.

Загрузка...