Порушення обміну міді

Що таке порушення обміну міді?

При порушеннях обміну міді найчастіше виникає т. н. Хвороба Вільсона, або гепатолентикулярна дистрофія (хронічне руйнування печінки і кришталика ока). В першу чергу вражається печінка. Однак мідь накопичується і в інших органах, переважно в головному мозку. При гепатолентикулярной дистрофії печінки з'являються відкладення міді, потім виникає гепатит. У результаті хворий може померти за печінкової недостатності. Отруєння особливо сильно діє на головний мозок. Виникають клонічні і тонічні судоми. З'являються контрактури, а також насильницькі руху - насильницький сміх, плач, розлади сухожильних рефлексів і т. п. З боку психіки спостерігається зниження пам'яті, ейфорія, плаксивість, подальше неухильне зниження інтелекту, аж до слабоумства. Типово поява відкладень міді по периферії рогівки у вигляді зеленувато-жовтого або зеленувато-коричневого пігментного кільця. Це основний симптом захворювання.

Симптоми порушень обміну міді

• Жовтяниця.
• Тремор.
• Порушення ходи.
• Золотисто - або зеленувато-буре кільце на рогівці ока (відкладення міді).

Причини порушень обміну міді

Причина гепатолентикулярной дистрофії - порушення вироблення білка (церулоплазміну), що зв'язує мідь. При нестачі цього білка мідь не утримується в крові і відкладається у тканинах (печінки, очах, підкіркових нервових вузлах головного мозку). З часом її накопичується стільки, що вона отруює весь організм - уражаються всі органи людини.

Лікування порушень обміну міді

Лікують медьвыводящими ліками. Крім того, можуть призначити ліки, що пригнічують резорбцію міді. При амбулаторному лікуванні хворі повинні регулярно відвідувати лікаря для того, щоб вчасно помітити можливу побічну дію ліків. Пацієнтам слід дотримуватися спеціальну дієту, щоб з їжею в кишечник надходило якомога менше міді. Протипоказані субпродукти, горіхи, шоколад, а також зернові грубого помелу з висівками.

Зважаючи на те, що ця хвороба спадкова, є небезпека її передачі нащадкам. При виникненні підозр, рекомендується звернутися до лікаря. При наявності в сім'ї дитини, що страждає хворобою Вільсона, подальше дітонародження не рекомендується.

При виникненні хоча б одного з симптомів, характерних для розладу обміну міді, потрібно звернутися до лікаря.

Запідозривши хвороба Вільсона, лікар встановить концентрацію міді і зв'язує її білка в крові та сечі, а також при необхідності виконає біопсію печінки. При гепатолентикулярной дистрофії вміст міді значно збільшується.

Перебіг хвороби

Якщо головний мозок вже вражений, наслідки хвороби усунути неможливо. При інтенсивному лікуванні ураження зменшується, але остаточно не проходить. При своєчасному виявленні захворювання та правильному лікуванні дитина нормально росте і розвивається, у дорослої людини зберігається працездатність, він може вести нормальний спосіб життя.

Нерідко хвороба Вільсона виявляють надто пізно. Якщо хто-небудь з членів сім'ї хворів гепатолентикулярной дистрофією, про це обов'язково треба повідомити лікаря так як завжди існує ймовірність її передачі нащадкам.

Загрузка...