Що таке адреногенітальний синдром (АГС)?

Адреногенітальний синдром (АГС) - вроджене патологічний стан, обумовлений дисфункцією кори наднирників з надмірною секрецією андрогенів і проявляється ознаками вірилізації. Адреногенітальний синдром проявляється, якщо кора наднирників починає виробляти занадто багато чоловічих статевих гормонів. Порушення цієї функції може бути вродженим або набутим.

Симптоми адреногенітального синдрому

У хлопчиків: передчасне статеве дозрівання; надмірний ріст м'язової маси.
У дівчаток: передчасне статеве дозрівання; розвиток за чоловічим типом.
У чоловіків: надмірне оволосіння і збільшення м'язової маси; облисіння, прищі; більш низький голос,
У жінок симптоми більш виражені: збільшений клітор, груди.
Причини адреногенітального синдрому

Адреногенітальний синдром
Причина - посилення функції кори надниркових залоз. Порушення цієї функції проявляється, якщо в організмі виробляється мало гормонів кортизону і альдостерону, що стимулює вироблення корою наднирників чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Причиною вродженого адреногенітального синдрому зазвичай є пухлина кори наднирників.

Лікування адреногенітального синдрому

При наявності пухлини або яких-небудь інших змін тканин виконується операція. Якщо хвороба є спадковою, лікування проводять ліками, до складу яких входять відсутні гормони. Ліки необхідно застосовувати все життя.

Профілактичні заходи відсутні. Якщо в сім'ї одна дитина вже страждає АГС, то є ймовірність прояви цього синдрому і у другої дитини.

Вроджена форма цього синдрому може бути діагностована вже в пологовому будинку, відразу ж після народження. Якщо симптоми АГС з'являться пізніше, необхідно терміново звернутися до лікаря.

Лікар оцінить будова всього тіла і статевих органів, ступінь вираженості статевих ознак і т.п. Виконавши аналіз сечі і крові, він отримає інформацію про особливості гормонального обміну. Додаткові дані нададуть ультразвукове та рентгенологічне обстеження надниркових залоз.

Перебіг хвороби

У жінок захворювання проявляється вірилізацією, тобто наявністю у них вторинних чоловічих статевих ознак (наприклад, вуса, борода, грубий голос, збільшення клітора і м'язової маси). У чоловіків симптоми адреногенітального синдрому не настільки яскраво виражені. У рідкісних випадках у чоловіків з цим синдромом можливо прояв фемінізації. При вродженої формі хвороби передчасне статеве та соматичне дозрівання проявляється до 4-5 років. Діти, які страждають цим синдромом, раніше починають рости, для них характерні порушення психосексуального розвитку. У зв'язку з передчасним дозріванням кісток скелета подальше зростання дитини припиняється, вони залишаються низькорослими, але з розвиненою мускулатурою. Статевий член у хлопчиків незвично великий, яєчка залишаються нормальними, але у співвідношенні з великим статевим членом здаються маленькими. Сперма в яєчках не виробляється. Виявляється раннє статеве дозрівання. У дівчаток часто спостерігають вроджені зміни геніталій (пенисообразный клітор, мошонкообразные великі статеві губи тощо). У постнатальному періоді вірилізація триває (аменорея, гірсутизм, атрофія грудних залоз, грубий голос, зростання м'язової маси).

Загрузка...