Склеродермія у дітей

Склеродермія у дітей - це захворювання, що вражає сполучну тканину, основною якої є: склеротическое ущільнення шкіри і звуження дрібнокаліберних судин в цій області. При цьому захворюванні кількість колагену в шкірі істотно збільшено. Склеродермія у дітей виникає з не цілком з'ясованими причин, але спостерігається зв'язок між кількістю хворих склеродермією та наявними у них ендокринологічними хворобами. Іноді розвиток склеродермії провокують деякі лікарські препарати, переливання крові, вакцинація. Підвищують ризик захворіти часті переохолодження та спадкова схильність.

Первинні прояви цього захворювання - набряк і склеротическое ущільнення шкіри. Набряк може бути такий щільний, що навіть при сильній інтенсивної пальпації не залишається поглиблення на шкірі. Процес починається з пальців на руці і прогресує на шкіру передпліччя та обличчя. Ноги і тулуб зазвичай в процес не залучені. Склеродермія у дітей обмеженого характеру має, як правило, доброякісний характер, а на першому етапі проявляє себе у вигляді набряку і ущільнення (склерозування) тканин. При тривалому її перебігу може наступити атрофія тканин, зміна пігментації шкіри. Лінійна склеродермія характеризується появою ділянкою потовщеної шкіри, які розташовані смугами. Локалізується на верхніх кінцівках, ногах, волосистої частини голови та обличчя. Зазвичай лінійна форма захворювання закінчується повним одужанням. Системна склеродермія розвивається приблизно у 5% випадків.

Склеродермія у дітей може мати бляшечную форму, яка також є доброякісним утворенням. Проявляє себе у вигляді жовтуватих воскоподібних плям на шкірі, оточених ліловим або рожевим обідком. Плями з часом ущільнюються, стаючи схожими на бляшки. Зазвичай така форма самоизлечивается, вкрай рідко прогресуючи. Більш важка форма - системна склеродермія. Вона характеризується ураженням шкіри, опорно-рухової системи, внутрішніх органів. Тобто тих систем організму, які мають сполучну тканину. Склеродермія у дітей торкається серцево-судинну систему, судини якої звужуються, що призводить до відмирання тканин верхніх або нижніх кінцівок. Пальці стають пастозного консистенції, шкіра набуває ціанотіческій відтінок. Діти жіночої статі страждають цим захворюванням в поєднанні з фіброзом внутрішніх органів у сім разів частіше, ніж чоловічого.

Основна причина системної склеродермії є порушення синтезу сполучно-тканих волокон, при якому зростає кількість колагену. Зміни мікроциркуляції крові і імунодефіцитні стани підвищують імовірність появи склеродермії. Спочатку склеродермія проявляється синдромом Рейно, до якого потім додається артрит, обмежена рухливість пальців. Іноді може з'явитися м'язова слабкість. Основні ускладнення цієї хвороби - це порушення крововідтоку, а, отже, всього кровообігу, деформація кінцівок, легеневий фіброз, задишка, болісний кашель і плевральні болю.

Склеродермія у дітей діагностується диференційним способом, крім захворювання, які також могли б викликати набряк кінцівок. Основні патологічні ознаки - склеродермическое ураження шкіри, позитивний синдром Рейно, суглобово - м'язові синдроми, фіброзно-склеротичні зміни внутрішніх органів. Додатковий критерій діагностики - гіперпігментація шкіри, різка втрата ваги, збільшена СОЕ, гипергаммаглобуленемия. Лікування необхідно розпочати якомога раніше. Неускладнені форми захворювання можуть самоізлечівается. Системна склеродермія вимагає тривалого терапевтичного лікування, яке включає в себе прийом антіфіброзним препаратів, введення стовбурових клітин в організм хворої людини. Вони заміщають відмерлі нервові клітини, активізуючи процес регенерації тканин і систем організму. Поступово все фіброзні зміни внутрішніх органів проходять.

Загрузка...