Хвороба Аддісона (хронічна недостатність кори надниркових залоз, або гіпокортицизм, англ. Addison's disease) - рідкісне ендокринне захворювання, в результаті якого наднирники втрачають здатність виробляти достатню кількість гормонів, насамперед кортизолу. Це патологічний стан було вперше описане британським терапевтом Томасом Аддісон в його публікації 1855 року, під заголовком Конституціональні і місцеві наслідки захворювань кори наднирників.

Хвороба Аддісона може бути наслідком первинної недостатності кори надниркових залоз (при якій вражена або погано функціонує сама кора наднирників), або вторинної недостатності кори надниркових залоз, при якій передня частка гіпофіза виробляє недостатньо адренокортикотропного гормону (АКТГ) для адекватної стимуляції кори наднирників.

Хвороба Аддісона може виникати при будь-якому ураженні кори надниркових залоз або гіпофіза, що приводить до пониження продукції кортизолу або альдостерону. Так, хвороба Аддісона може виникнути при туберкульозному ураженні наднирників, пошкодженні кори надниркових залоз хімічними агентами (наприклад, хлодітаном), що руйнують здорову тканину негормонопродуцірующіх пухлинах надниркових залоз і так далі.

Хвороба Аддісона зазвичай розвивається повільно, протягом декількох місяців або років, і симптоми її можуть залишатися непоміченими або не проявлятися до тих пір, поки не трапиться який-небудь стрес або захворювання, різко підвищує потребу організму в глюкокортикоидах.

Найбільш часті симптоми хвороби Аддісона:

Аддісонічний криз

У деяких випадках симптоми хвороби Аддісона можуть виникнути несподівано швидко. Стан гострої недостатності кори надниркових залоз називається «аддісоніческім кризом» і є вкрай небезпечним, загрозливим життя пацієнта. Розвиток аддісоніческого кризу найбільше ймовірно в разі несвоєчасного розпізнавання хвороби Аддісона, у пацієнтів не отримували лікування, або отримували неадекватно малу, недостатню дозу кортикостероїдів, або у випадку, коли доза глюкокортикоїдів не була своєчасно збільшена на фоні хвороби, стресу, хірургічного втручання і так далі. Таким чином, будь-яке гостре захворювання, крововтрата, травма, операція або інфекція може загострити існуючу наднирковозалозної недостатність і привести до аддісоніческому кризу.

У раніше діагностованих і отримують адекватне лікування пацієнтів аддісоніческій криз може виникнути в результаті різкого припинення лікування кортикостероїдами або різкого зниження їх дози, або при збільшенні потреби організму в глюкокортикоидах (операції, інфекції, стрес, травми, шок).

Аддісоніческій криз може виникнути також у пацієнтів, які не страждають хворобою Аддісона, але одержують або одержували в недавньому минулому тривале лікування глюкокортикоїдами з приводу інших захворювань (запальних, алергічних, аутоімунних та ін) при різкому зниженні дози або різкій відміні глюкокортикоїдів, а також при підвищенні потреби організму в глюкокортикоидах. Причиною цього є пригнічення екзогенними глюкокортикоїдами секреції АКТГ і ендогенних глюкокортикоїдів, поступово розвивається функціональна атрофія кори надниркових залоз при тривалому глюкокортикоїдної лікуванні, а також зниження чутливості рецепторів тканин до глюкокортикоїдів (десенсітізація) при терапії супрафізіологіческіх дозами, що призводить до залежності пацієнта від надходження екзогенних глюкокортикоїдів в організм («стероїдна залежність»).

Поширеність хвороби Аддісона в людській популяції оцінюється як приблизно 1:100 000 населення. За іншими даними, поширеність хвороби Аддісона на 1 млн. населення - 40-60 випадків в США, 39 випадків у Великобританії і 60 випадків у Данії

Визначення точної чисельності хворих з недостатністю кори надниркових залоз в кращому випадку проблематично, оскільки багато хворих з порівняно малою вираженістю симптомів ніколи не звертаються до лікарів і залишаються недіагностованими.

Хвороба Аддісона може розвинутися у людини будь-якої статі, будь-якого етнічного походження і в будь-якому віці. Однак найбільш типово початок хвороби у дорослих у віці між 30 і 50 роками. Згідно з деякими дослідженнями, жінки трохи більше чоловіків схильні до розвитку хвороби Аддісона, і у жінок вона зазвичай протікає більш важко. Дослідження не виявили жодного зв'язку між етнічним походженням і частотою виникнення хвороби Аддісона.

Для лікування хвороби Аддісона призначається замісна гормональна терапія. При недоліку кортизолу призначають гідрокортизон; при зниженому вмісті мінералкортікостероіда альдостерону - таблетки флудрокортізона ацетат (Флорінеф, Кортінефф). При прийомі флюдрокортізона можливо буде потрібно зменшити споживання солі. Зазвичай пацієнти з вторинною недостатністю надниркових залоз не потребують прийомі мінералкортікостероідов, тому що ця функція наднирників зберігається. Доза препарату підбирається індивідуально для кожного пацієнта і зазвичай становить 50-200 мкг (0.05 - 0.2 мг).

Під час аддісоніческого кризу спостерігається падіння артеріального тиску та рівня глюкози в крові, а також підвищення вмісту калію, що може загрожувати життю пацієнта. Зазвичай при аддісоніческом кризі вводяться внутрішньовенно гідрокортизон, фізіологічний розчин (0,9% NaCl) і декстроза (цукор). При цьому зазвичай настає різке поліпшення. Коли пацієнт сам зможе пити і приймати ліки через рот, кількість гідрокортизону зменшують, зберігаючи тільки підтримуючу дозу. При нестачі альдостерону призначають підтримуючу терапію з ацетатом флудрокортізона.

Існує декілька різних причин, які можуть спричинити розвиток хвороби Аддісона, і деякі з них мають спадковий компонент. Найбільш часта причина хвороби Аддісона в США і країнах Західної Європи - аутоімунне руйнування кори надниркових залоз. Схильність до розвитку цієї аутоімунної агресії проти тканин власних надниркових залоз, найімовірніше, успадковується як складний генетичний дефект. Це означає, що для розвитку такого стану потрібен «оркестр» з декількох різних генів, що взаємодіє з ще не виявленими факторами навколишнього середовища.