Адренолейкодистрофія - (Siemerling, Kreuzfeldt, 1923) - захворювання осіб чоловічої статі, що починається в дитинстві і пізніше з появи симптомів надниркової недостатності (див. Аддісона хвороба). Пізніше приєднуються ознаки ураження центральної нервової системи: зниження шкільної успішності, дизартрія, спастичні парези. Наростає деменція. У кінцевій стадії настає децеребрационная ригідність. Характерні явища розпаду в таких структураз мозку, як путам, паллідум, таламус. Етіологія невідома, передбачається сімейно-спадковий характер хвороби. Синоніми: Бронзова хвороба зі склерозірующім енйефаломіелітом, Хвороба Аддісона-Шильдера, Хвороба Зіммерлінга-Крейтцфельда.
|