Гемофілія - спадкове захворювання, яким страждають тільки чоловіки, хоча носіями дефектного гена є жінки. Порушення згортання обумовлено недоліком ряду плазмових факторів, що утворюють активний тромбопластин. Найчастіше відсутня антигемофилический глобулін.
Захворювання проявляється в дитинстві тривалими кровотечами при незначних пошкодженнях. Можуть виникати носові кровотечі, гематурія -- кров у сечі, великі крововиливи, гемартрози -- кров в порожнині суглоба. Основні ознаки: подовження часу згортання, скорочення протромбінового часу.
Лікування гемофілії
Лікування гемофілії патогенетичне. Хворим переливають гемопрепараты, містять відсутні фактори згортання - антигемофільних плазму, кріопреципітат, концентрат фактора VIII. Особливо ефективно застосування кріопреципітату. В ургентних ситуаціях ефективні прямі повторні переливання крові.
Симптоматична терапія застосовується в основному у хворих гемартроз. Показана иммоблизация уражених суглобів, призначення нестероїдних протизапальних засобів, місцеве застосування глюкокортикоїдів.
Рани слід очистити від згустків і промити розчином пеніциліну в ізотонічному розчині натрію хлориду. Потім накладають марлю, просочену одним з кровоспинних (адреналін, перекис водню та ін ) і багатих тромбопластином коштів (гемостатичні губки, грудне молоко). При гемофілії як кровоспинний засіб може використовуватися сироватка крові людини і тварин. Кровоточива рана повинна бути добре затампоновано. При гемофілії А слід переливати свіжу кров, так як при зберіганні в консервованої крові швидко інактивується антигемофільний глобулін А. При гемофілії можна переливати звичайну донорську кров, бо вона містить достатню кількість компоненту тромбопластину плазми. Для зупинки кровотечі зазвичай досить переливання малих доз крові (30-50 мл). При значних крововтратах застосовують вливання великих доз крові (для молодших дітей по 5 мл на 1кг маси тіла, для старших - однократна доза 150-200 мл).
Останнім часом при гемофілії А в/в вводять антигемофільних плазму (разова доза 50-100 мл), антигемофільних плазму з епсилон-амінокапронової кислотою, суху антигемофільних плазму (розводять бідистильованої води - 100:50 мл). Крім того, використовують антигемофільний глобулін (разова доза 5 мл в/в); при гемофілії В і с З хорошим ефектом застосовують людську сироватку (20 мл) і епсилон-амінокапронову кислоту (5% розчин до 100 мл старшим дітям 3-4 рази на добу).
Враховуючи, що при гемофілії в/м і п/к ін'єкції дають гематоми, ліки вводять переважно в/в або дають всередину. Дієту хворих необхідно збагачувати вітамінами А, В, С, D, солями фосфору і кальцію. Рекомендуються арахісові горіхи. При неускладнених гемартрозах показаний повний спокій, холод. Хворий суглоб мобілізують гіпсової лонгетой на 3-4 дні. Надалі показано УВЧ.
