Справжня поліцитемія (polycythemia vera) - одна з форм хронічного мієлолейкозу з ураженням клітини-попередниці мієлопоез і необмеженої її проліферацією, збереженням її здатності до диференціювання по 4 паростків, переважно еритроїдної.
Епідеміологія Справжня поліцитемія за структурою і середньорічним показниками захворюваності лейкозами займає 4-е місце після хронічного мієлолейкозу. Спостерігаються сімейні випадки істинної поліцитемії. Хворіють переважно люди старше 40 років, чоловіки трохи частіше, ніж жінки.
Етіологія і патогенез Клонального природа міелопроліфераціі встановлена дослідженнями Г-6-ФД у хворих істинної поліцитемію мулаток, гетерозиготних з цього ферменту: в еритроцитах, гранулоцитах і тромбоцитах виявлений тільки один тип цього ферменту, в той час як в фібробластах кісткового мозку та шкіри виявлені обидва типи його. Клонових походження клітинного субстрату хвороби доводиться також цитологічними дослідженнями, що встановили порушення каріотипу в групах хромосом С, CD і G. Дефекти хромосом (псевдоплоідія, анеуплоїдія, структурні аберації) не зустрічаються в лімфоцитах. Не виключена роль збільшення пулу эритропоэтинчувствительных клітин в патогенезі. Радіологічними дослідженнями показано, що при справжній поліцитемії еритропоез різко посилений, виявлена нормальна його топографія. Еритропоез поступово зменшується у плоских кістках, а з розвитком мієлофіброз і остеосклерозу - і в трубчастих.
Класифікація Початкова (I) стадія істинної поліцитемії характеризується мінімальними клінічними та гематологічними проявами; НА та НВ стадії - ерітреміческая - з розгорнутою картиною процесу, відсутністю або наявністю мієлоїдною метаплазії селезінки III стадія - анемічних - може поєднуватися з депресією тромбоцитопенія і лейкопоезу, в цій стадії спостерігаються плетора, сплено-і гепатомегалія з мієлоїдною їх метаплазія. Можливі наслідки в гострий лейкоз, хронічний мієлолейкоз, гіпоплазію кровотворення, мієлофіброз. Примірна формулювання діагнозу: 1. Справжня поліцитемія з дещо збільшеною кількістю еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, з незначним збільшенням селезінки (початкова стадія). 2. Справжня поліцитемія з вираженим еритроцитоз, тромбоцитоз і лейкоцитозом, збільшенням селезінки і печінки, тромбозами (ерітреміческая стадія). 3. Справжня поліцитемія, що протікає з анемією, депресією тромбоцитопенія і лейкопоезу, прогресуючої сплено-і гепатомегалією (анемічних стадія).
Лікування У початковій стадії істинної поліцитемії, що протікає лише із збільшенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів, застосовуються зазвичай 2-3 кровопускання (по 500 мл крові кожні 3-5 днів з наступним введенням хворим адекватних кількостей реополіглюкіну або ізотонічного розчину хлориду натрію). При високих показниках АТ і атеросклерозі обсяг кровопускання становить щоденно 200-250 мл до зниження гематокриту та кількості еритроцитів у периферичній крові. У хворих з початково високим тромбоцитоз в умовах кровопускання може виникнути підвищений ризик розвитку тромботичних ускладнень. В останні роки з успіхом застосовують еритроцитаферезу, що дозволяє видаляти з організму хворого 1000-1200 мл еритроцитів, плазма з дезагрегаціонним засобом реополіглюкіном повертається у кров'яне русло, на відміну від кровопускання цітаферез не викликає гіпопротеїнемії, зниження об'єму циркулюючої крові та гіперкоагуляції. Показанням для призначення цитостатичної терапії є розгорнута стадія захворювання. Міелосан застосовують внутрішньо по 4-6 мг в день (курсова доза в середньому 300 мг). Препарат відміняють, коли кількість лейкоцитів і тромбоцитів знижується до 4 * 109 / л і 100 * 109 / л відповідно. Курс лікування зазвичай триває 2-2,5 мес. При різко вираженою Плетора прийом міелосана поєднують з кровопусканнями або еритроцитаферезу. Підтримуюче лікування міелосаном в дозах 2-4 мг на тиждень починають не раніше ніж через 3 міс. після закінчення основного курсу терапії, коли виключена можливість кумулятивного дії препарату. При використанні іміфос (внутрішньом'язово по 50 мг через день, середня курсова доза 500-600 мг) частіше, ніж при призначенні інших цитостатичних препаратів, виникають цитопенії, особливо тромбоцитопенії, тому при наявності її застосовувати цей засіб не слід. Гемограма досліджується перед кожним введенням препарату. Призначають іміфос хворим з високим мегакаріоцітоз і тромбоцитозом, зі значно збільшеною селезінкою. Депресивний вплив його на костномозговое кровотворення спостерігається протягом 6 тижнів і більше після закінчення лікування. Міелобромол застосовують внутрішньо по 250 мг щодня або через день, середня курсова доза 7500 мг, курс лікування 1,5-2 міс. Гемограма досліджується 1 раз в 10 днів. Цитопенія розвивається рідше, ніж при лікуванні міелосаном і іміфос. У стадії мієлофіброз використовують міелобромол або циклофосфан. При розвитку тромбозів призначають антикоагулянти. Можливе застосування гідроксікарбаміда (див. Хронічний мієлолейкоз). При тромбозах призначають антикоагулянти, при геморагіях - трансфузії тромбоконцентрату, при гіперурикемії - алопуринол. | 
