Екстрофія сечового міхура - це важка вада розвитку, при якому у дитини відсутня передня стінка сечового міхура і відповідна їй передня черевна стінка (стінка живота). Ця вада зустрічається в одного з 40 000 - 50 000 новонароджених. У хлопчиків в 2 рази частіше дівчаток. Природа даного пороку до цих пір не ясна. Екстрофія сечового міхура завжди супроводжується тотальною эписпадией і розщепленням лобкових кісток.
Таким чином, при огляді новонародженого визначається округлий дефект на животі (діра), задньою стінкою якого є одна із стінок самого сечового міхура. Слизова оболонка сечового міхура яскраво-червоного кольору, на ній видно два отвори у вигляді щілин (це гирла сечоводів), з яких поштовхами виділяється сеча і зрошує промежину, статеві органи, внутрішні поверхні стегон. При напруженні дитини (крик, сміх) стінка сечового міхура випинається, а сеча починає виливатися швидше. Пупок у такої дитини нечітко визначається по верхньому краю отвори в животі. Діаметр отвору при екстрофією сечового міхура коливається від 3 до 8 див. Розходження лобкових кісток досягає 4-7 см, що в подальшому позначається на його ходою - з'являється так звана «качина» хода.
Часто екстрофія сечового міхура поєднується з паховою грижею, крипторхизмом та іншими вадами розвитку. Догляд за такими дітьми дуже складний. Вони не можуть перебувати з однолітками. А постійний контакт слизової оболонки стінки сечового міхура з зовнішнім середовищем сприяє розвитку пієлонефриту.
Розрізняють кілька ступенів екстрофією сечового міхура:
При 1 ступеня екстрофією сечового міхура діаметр отвору на животі менше 4 см і розходження лобкових кісток менше 4 см з мінімальними супутніми вадами. При 2 ступеня екстрофією сечового міхура діаметр отвору на животі 5-7 см і розходження лобкових кісток 6 + 2,8 см з присутністю кількох супутніх вад. При 3 ступені екстрофією сечового міхура виявляються важкі супутні вади розвитку, розходження лобкових кісток більше 9 див. Лікування екстрофією сечового міхура тільки хірургічне. Операція повинна проводитися в ранні терміни. На думку більшості урологів, ці строки коливаються від періоду новонародженості до 2-3 років.
Залежно від ступеня екстрофією сечового міхура виділяють кілька груп операцій:
При 1 ступеня екстрофією виконують пластичні операції, ціль яких у відновленні передньої стінки сечового міхура і закриття дефекту передньої черевної стінки (живота). Для цього можуть використовувати як місцеві власні тканини дитини, так і різні пластичні матеріали. При 2 ступеня екстрофією сечоводи пересаджують в ділянку товстої кишки. При 3 ступені створюють спеціальний резервуар і товстої кишки і пересаджують у нього сечоводи. При всіх видах екстрофією також виконують операцію, спрямовану на усунення епіспадіі і усунення розходження лобкових кісток і дефекту передньої черевної стінки (живота).
Екстрофія сечового міхура вимагає складного багато етапного хірургічного лікування, пов'язаного із замиканням кісток тазу і створенням штучного сечового міхура з замыкательным апаратом і штучної уретрою. Сучасні технології дозволяють одержати задовільні косметичні та функціональні результати корекції даної патології.
|