Захворювання полягає в патологічно підвищений розпад еритроцитів, у надмірному гемолізі, з одного боку, і зниженої здатності печінкових клітин виділяти билирубинн - з іншого.
Згідно думку одних авторів, причиною підвищеного розпаду еритроцитів є гіперфункція селезінки (фізіологічно в селезінці відбувається руйнування застарілих еритроцитів) при нормальному стані еритроцитів, на думку інших авторів, - первинна знижена стійкість еритроцитів при незміненій функції селезінки. Однак зниження стійкості еритроцитів спостерігається не завжди.
Гемолітична жовтяниця: симптоми
Основними симптомами хвороби є жовтяниця і збільшена селезінка. Гемолітична жовтяниця має коливний характер, посилюється після перевтоми, не супроводжується свербінням і уповільненням пульсу.
Кал не тільки не обесцвечен, але забарвлений інтенсивніше звичайного. Зміст стеркобіліна в калі та уробіліну в сечі підвищений. Жовчні пігменти в сечі відсутні. В жовчі містяться дрібні пігментні піщинки, які є причиною спостерігаються іноді нападів печінкової кольки.
Хворі анемічні і скаржаться на слабкість. Кількість еритроцитів у крові знижений. Є микроцитоз і анізоцитоз. У сироватці крові вміст білірубіну підвищений (непряма реакція ван ден Берга). Збільшення селезінки є наслідком посиленої функції. Передбачення в легких випадках задовільний.
Гемолітична жовтяниця: лікування
Хірургічне лікування доречно у важких випадках, що супроводжуються прогресивним розвитком анемії, нападами болю в області печінки або селезінки.
Операція полягає в спленектомії. Загалом операція дає хороші результати: жовтяниця зникає, поліпшується склад крові. Післяопераційна смертність не перевищує 4%. Віддалені результати операції задовільні.
|