Хронічний еритромієлоз — це рідкісне захворювання, при якому в кістковому мозку переважають ерітрокаріоцити. Від гострого еритромієлозу його відрізняє повна відсутність у крові та кістковому мозку еритробластів і мієлобластів.
Хвороба належить до лейкозів, що виникають із загальної клітини-попередниці мієлопоезу, і характеризується переважанням ерітрокаріоцитів у кістковому мозку.
Симптоми хронічного еритромієлозу
- Стійка макроцитарна анемія, яка практично не піддається лікуванню.
- Гіперплазія червоного паростка кровотворення.
- Неефективний еритропоез, обумовлений пухлиною червоного паростка кровотворення.
- Можлива нормальна морфологія ерітрокаріоцитів, що ускладнює діагностику.
Ці зміни відрізняються від гострих процесів, оскільки обумовлені не внутрішньокістковим гемолізом, а пухлинним процесом.
Діагностика хронічного еритромієлозу
- Збільшення селезінки: при обстеженні може бути виявлено спленомегалію.
- Мієлоїдна метаплазія селезінки: у пункціях клітин селезінки часто знаходять велику кількість ерітрокаріоцитів.
- Відсутність специфічних цитомаркерів: діагноз часто базується на клінічній картині та гістологічних дослідженнях.
- Хронічний еритромієлоз може протікати від 3 до 5 років або більше.
Термічна стадія
На пізніх етапах захворювання відзначаються:
- Сильний бластний ріст у кістковому мозку.
- Саркомний ріст у лімфатичних вузлах, печінці, селезінці та інших органах.
Лікування хронічного еритромієлозу
- Специфічна терапія поки що не розроблена.
- Видалення та опромінення селезінки не дають значного ефекту.
- Використовуються повторні переливання еритроцитарної маси.
- Вводять антисироватки до ерітрокаріоцитів для боротьби з хворобою.