Синдром Франческетти
(черепно-челюстно-лицевой дизоспгоз)
Жалобы: наличие у ребенка множественных деформаций лица, черепа. Анамнез: заболевание врожденное.
Клинические симптомы: комплекс врожденных челюстно-лицевых деформаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами; высокое небо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в результате двусторонней гипоплазии скуловых костей и дуг. Определяется гипоплазия обоих крыльев носа, что может приводить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височно-предуш-ное оволосение; часто наблюдается атрезия слухового прохода, полная глухота.
Лечение: комплексное, длительное и многоэтапное, направленное на устранение деформаций мягких тканей и костей лица.
Возможные осложнения: вторичные деформации лица, челюстей.
Реабилитация:
• ортодонтическое лечение деформаций верхней челюсти съемными и несъемными аппаратами до правильной окклюзии зубов;
• психологическая реабилитация.
|