Лімфатична система

Лімфатична система (systema lymphaticum) - система лімфатичних капілярів, дрібних і великих лімфатичних судин і знаходяться по їх ходу лімфатичних вузлів, що забезпечує разом з венами дренаж органів, тобто усмоктування води з тканин, колоїдних розчинів білків, емульсій ліпідів, розчинених у воді кристалоїдів, видалення з тканин продуктів розпаду клітин, мікробних тіл і інших частинок, а також лімфоцитопоетичну і захисну функції.

Лімфатичні капіляри є початковою ланкою лімфатичної системи. Вони утворюють велику мережу у всіх органах і тканинах, крім головного і спинного мозку, мозкових оболонок, хрящів, плаценти, епітеліального шару слизових оболонок і шкіри, очного яблука, внутрішнього вуха, кісткового мозку і паренхіми селезінки. Діаметр лімфатичних капілярів варіює від 10 до 200 мкм. З'єднуючись один з одним, лімфатичні капіляри утворюють замкнуті одношарові мережі у фасції, очеревині, плеврі, оболонках органів. В об'ємних і паренхіматозних органах (легенях, нирках, великих залозах, м'язах) внутріорганная лімфатична мережа має об'ємне (тривимірне) будову. У слизовій оболонці тонкої кишки від мережі в ворсинке відходять широкі, довгі лімфатичні капіляри і лімфатичні синуси. Стінки лімфатичних капілярів утворені одним шаром ендотеліальних клітин, базальна мембрана відсутня. Близько колагенових волокон лімфатичні капіляри фіксовані стрункими (якірними) филаментами - пучками найтонших сполучнотканинних волоконе. При розсовуванні колагенових волокон, наприклад в результаті набряку, лімфатичні капіляри з допомогою що прикріплюються до них струнких філаментів розтягуються, збільшується їх просвіт.

Лімфатичні судини утворюються при злитті декількох лімфатичних капілярів. Їх діаметр до 1,5-2 мм, стінки більш товсті за рахунок м'язового шару (медії) і зовнішньої сполучнотканинної оболонки (адвентиції). Лімфатичні судини мають клапани, які пропускають лімфу від місця її утворення в бік лімфатичних вузлів, проток, стовбурів. Початкові лімфатичні судини, у яких з'явилися клапани, але стінки за будовою ще не відрізняються від капілярних, називаються лімфатичними посткапиллярами. Стінки лімфатичних судин поступово товщають: у внутриорганных судин м'язова і адвентициальная оболонки тонкі, у внеорганных судин ці оболонки потовщуються по мірі їх укрупнення. Клапани лімфатичних судин утворені виступають у просвіт складками внутрішньої оболонки - ендотелію разом з тонкими пучками сполучної тканини. Зазвичай у кожного клапана дві стулки, розташовані на протилежних стінках посудини. Клапани запобігають ретроградний струм лімфи. Розташовуються клапани на невеликій відстані один від одного: в стінках органів - через 2-4 мм, під внеорганных лімфатичних судинах проміжки між клапанами досягають 12-15 мм У місцях розташування клапанів лімфатичні судини трохи тонше, ніж у межклапанных проміжках. Завдяки чергується звужень і розширень лімфатичні судини мають четкообразный вигляд.

На шляху прямування до лімфатичних вузлів лімфатичні судини частіше розташовуються поруч з венами. Судини, що несуть лімфу від шкіри, підшкірної клітковини, лежать назовні від поверхневої фасції і називаються поверхневими (епифасціальними). В області суглобів вони зазвичай знаходяться на згинальної стороні, що оберігає їх від перерозтягнення при згинальних рухах. Глибокі (субфасциальные) лімфатичні судини збирають лімфу від м'язів, суглобів та інших органів, супроводжують глибоко лежачі кровоносні судини і входять до складу судинно-нервових пучків. Лімфатичні судини, що відходять від лімфатичних вузлів, надсилаються або до наступним лімфатичних вузлів цієї чи іншої групи, або до протоку, що збирає лімфу з даної частини тіла. На шляху струму лімфи від органів лежить від 1 до 10 лімфатичних вузлів. Найбільша їх кількість розташовується по ходу лімфатичних судин, що несуть лімфу від тонкої і товстої кишок, нирок, шлунка, легенів. Лімфатичні вузли, до яких тече лімфа від органа, частини тіла (певної галузі, регіону), називаються регіонарними.

З лімфатичних судин утворюються шість колекторних лімфатичних проток, що зливаються в два головних стовбура - грудна протока (ductus thoracicus) і правий лімфатичний проток (truncus lymphaticus dexter). Грудний проток формується при злитті кишкового і двох поперекових стовбурів. Поперекові стовбури збирають лімфу з нижніх кінцівок, таза, заочеревинного простору, кишкові - з органів черевної порожнини. Правий лімфатичний проток (близько 10-12 мм завдовжки) утворюється з правого підключичного і яремній проток і правого бронхомедиастинального протоки; вливається в правий венозний кут.

Лімфа, що знаходиться в лімфатичних судинах, являє собою злегка мутнувату або прозору рідину солонуватого смаку, лужної реакції (рН 7,35-9,0), близьку за своїм складом до плазми крові. Лімфа утворюється в результаті всмоктування в лімфатичні капіляри тканинної рідини, яке відбувається по міжклітинних (через межэндотелиальные з'єднання) і чресклеточным (крізь тіла ендотеліальних клітин) шляхом, а також при фільтрації плазми крові через стінки кровоносних капілярів.

Разом з тканинною рідиною через міжклітинні щілини в просвіт лімфатичних капілярів всмоктуються крупнодисперсные білки, частинки зруйнованих клітин, чужорідні (пилові) частинки. Через такі щілини разом з всасываемой тканинною рідиною в лімфу можуть потрапити пухлинні клітини. Міжклітинні щілини служать шляхами проникнення в просвіт лімфатичних капілярів лейкоцитів, макрофагів, плазматичних і інших клітин. Утворення лімфи чресклеточным шляхом відбувається за участю ультрамикроскопических пиноциозных бульбашок, які виконують роль «контейнерів». Утворюються ці бульбашки за рахунок впячивания зовнішньої мембрани ендотеліоцитів. У цей момент у них проникає тканинна рідина і містяться в ній речовини. Потім бульбашки відокремлюються від зовнішньої клітинної мембрани, переміщаються до внутрішньої мембрані ендотеліоцитів, зливаються з нею і відкриваються в просвіт лімфатичних капілярів, виділяючи в нього вміст. Підвищений лимфообразование спостерігається при посиленні капілярної фільтрації внаслідок підвищення артеріального тиску або утруднення венозного відтоку, при зниженні колоїдно-осмотичного тиску плазми (гіпопротеїнемія), підвищення капілярної проникності під дією різних речовин (алкоголю, хлороформу, гіалуронідази та ін). Утворилася лімфа з лімфатичних капілярів відтікає в лімфатичні судини, проходить через лімфатичні вузли, протоки і стовбури і вливається в кров в області нижніх відділів шиї. Лімфа рухається по капілярах і судинах під напором знову утворилася лімфи, а також у результаті скорочення м'язових елементів у стінках лімфатичних судин. Току лімфи сприяють скорочувальна діяльність скелетних м'язів при русі тіла і гладкої мускулатури, рух крові по венах і негативний тиск, що виникає в грудній порожнині при диханні. При клінічному обстеженні визначають локалізацію набряку, ступінь фіброзних змін шкіри і підшкірної клітковини, відзначають колір, пігментацію шкіри, трофічні розлади, шкірні лимфангиэктазии, лимфангиомы, зіставляють окружність ураженої кінцівки і здоровою. При пальпації регіонарних лімфатичних вузлів оцінюють їх стан (розміри, консистенцію, рухливість, спаяність з шкірою і ін).

Основним інструментальним методом дослідження К.с. є лімфографія з введенням в лімфатичне русло рентгеноконтрастних речовин. Для визначення функціонального стану К.с. застосовують вимірювання швидкості лімфотоку радіонуклідним методом з використанням 131I-альбуміну. Біопсія лімфатичних вузлів і судин дозволяє отримати гістологічну картину патологічних змін.

ПАТОЛОГІЯ 
Вади розвитку спостерігаються в різних варіантах. Регіонарна гіпоплазія лімфатичних судин і вузлів проявляється порушенням лімфовідтоку - лімфостазом і хронічним лімфатичним набряком (лимфедемой) кінцівок, зовнішніх статевих органів з результатом в слоновість. Розрізняють проксимальний тип гіпоплазії, при якому відзначається переважно гіпоплазія лімфатичних вузлів, і дистальний тип, коли переважає патологія дистальних лімфатичних судин. Виділяють первинну облитерирующую лимфангиопатию - гіаліноз і фіброз інтими лімфатичних судин з облітерацією просвіту. Вроджене розширення лімфатичних судин - лімфангіектазія, а також більш рідкісна вада розвитку - лимфангиоматоз (розростання лімфатичних судин в вигляді безлічі розділених перегородками лімфатичних порожнин і щілин) частіше бувають локальними, рідше - поширеними і характеризуються різними видами лімфореі.

Обширні травми або оперативні втручання можуть супроводжуватися ушкодженням лімфатичної системи, особливо при ранової інфекції, що проявляється лимфореей, а після рубцювання - порушеннями лімфовідтоку. Оперативне видалення пахових або пахвових лімфатичних вузлів нерідко призводить до розвитку лімфостазу та слоновості кінцівки.

Запальні захворювання лімфатичної системи частіше бувають вторинними. Це лимфангиит і регіонарний лімфаденіт (неспецифічний та специфічний).

Пухлини, що виходять з лімфатичних судин, можуть бути доброякісними (лимфангиома) і злоякісними (лимфангиосаркома). Доброякісні пухлини з лімфатичних вузлів не зустрічаються, а злоякісні можуть бути первинними (злоякісні лімфоми) та вторинними (метастатичними).

Лимфангиома займає проміжне положення між пухлиною і пороком розвитку, розвивається з лімфатичних судин, володіє обмеженим ростом, не піддається малігнізації. Частіше спостерігається у дітей першого року життя і локалізується переважно в шкірі та підшкірній клітковині. З віком нерідко ріст пухлини припиняється і зазначається її зворотний розвиток за рахунок запустеванія і склерозу лімфатичних судин. За будовою лимфангиомы підрозділяють на капілярні, кавернозні і кістозні. Мікроскопічно пухлина складається з порожнин різних контурів та величини, стінки яких утворені сполучною тканиною і вистелені ендотелієм. Нерідко зустрічається поєднання лимфангиомы і гемангіоми. Капілярна лимфангиома найбільш часто локалізується в шкірі, має вигляд підноситься освіти діаметром 1-2 см кольори шкіри з щільними темно-червоними ділянками. Пальпація лимфангиомы безболісна. Типова локалізація кавернозних і кістозних лімфангіт на обличчі, шиї, в пахвових областях і на грудях. Вони мають вигляд безболісних припухлості, іноді великих розмірів, синювато-рожевого кольору, м'якої консистенції. Зазвичай лимфангиома росте повільно, можливо її нагноєння. Діагноз в типових випадках не викликає утруднень. При діагностичній пункції пухлини отримують прозору жовтувату рідину. Лікування в основному хірургічне. Радикальні операції можливі при невеликих лимфангиомах. У хворих з многополостными, кавернозными лимфангиомами після часткового видалення пухлини в інші порожнини з метою їх склерозування вводять 3-5 мл 70% спирту. Оперативне втручання краще виконувати у віці 6-12 міс. Променева терапія не ефективна. Протягом лімфангіт доброякісний, але після неповного видалення пухлини можливий рецидив. Прогноз сприятливий.

Лимфангиосаркома (злоякісна лимфангиоэндотелиома) зустрічається головним чином у хворих, що довгостроково страждають лімфостазом верхньої кінцівки після перенесеної радикальної мастектомії з приводу раку молочної залози. Протягом перших 5 років після цієї операції вона зустрічається в 0,45% випадків. Однак при значному набряку верхньої кінцівки ймовірність розвитку лимфангиосаркомы досягає 10%. Можливо розвиток лимфангиосаркомы при тривалої хронічної лімфедеми нижніх кінцівок. Причина виникнення цієї пухлини не з'ясована. Хронічний лімфостаз і фибросклеротическая перебудова тканини є важливим сприяючим фактором, однак спостерігаються далеко не завжди. Дещо більше значення надається наявності хронічного набряку у розвитку лимфангиосаркомы нижніх кінцівок. Лимфангиосаркомы, пов'язані з лімфостазом внаслідок тромбофлебіту, філяріозу або вродженого хронічного набряку нижніх кінцівок, не описані. Не можна пов'язувати виникнення лимфангиосаркомы з проведеної променевої терапією, тому опроміненню піддаються грудна стінка, підключичний та пахвова області, а пухлина частіше розвивається поблизу ліктьового суглоба. Однак променева терапія сприяє посиленню лімфостазу верхньої кінцівки після мастектомії. Подібний патогенез процесу при бешисі, яка відіграє певну роль у розвитку лимфангиосаркомы. Захворювання починається з появи одного чи кількох щільних вузликів розміром від 0,3 до 3 см, що піднімаються над поверхнею шкіри. Рідше першою ознакою хвороби є поява на шкірі набряку кінцівки багряних плям, що нагадують синці. По мірі розвитку процесу окремі вузлики зливаються, утворюючи вузлувату, іноді изъязвленную пухлина багрово-синього кольору, в околі якої видно дрібні синюваті вузлики-сателіти. Частіше лимфангиосаркома локалізується на внутрішній поверхні нижньої третини плеча, рідше - на шкірі верхньої третини передпліччя. В пухлинний процес може бути залучена шкіра всієї кінцівки.

Для лікування лимфангиосаркомы використовують хірургічний, променевий і комбінований методи. При локальному процесі застосовують широке висічення з наступною пластикою шкіри. У разі масивного ураження або рецидиву виконують ампутацію кінцівки. Променеву терапію призначають з паліативною метою. Профілактика лимфангиосаркомы полягає в попередженні і своєчасному лікуванні набряків верхньої кінцівки після мастектомії.

Первинне ураження лімфатичних вузлів спостерігається при злоякісних лімфомах. Вторинне (метастатичне) залучення в процес лімфатичних вузлів спостерігається при раку, саркомах і лейкозах. Найбільше значення має пухлинне ураження периферичних лімфатичних вузлів. Злоякісні пухлини характеризуються різною тенденцією до метастазування в периферичні лімфатичні вузли. Для деяких новоутворень (рак шкіри, рабдоміосаркома, фібросаркома, ліпосаркома, саркома Юїнга, рак легені та ін) метастазування в периферичні лімфатичні вузли не типово і становить не більше 10%. Навпаки, при інших пухлинах (меланома, рак губи, рак язика, рак верхньої щелепи, рак молочної залози, ангиосаркома, рак статевого члена та ін) ураження периферичних лімфатичних вузлів є відмінною рисою. Нерідко у хворих на лейкоз, особливо в перший гострий період і в термінальній стадії хвороби, відзначається системне збільшення периферичних лімфатичних вузлів. Найбільш часто це спостерігається при гострому лімфобластному лейкозі, хронічному мієлолейкозі і хронічному лімфолейкозі. Виявлення у хворого збільшених одиничних або множинних лімфатичних вузлів завжди повинно насторожувати у відношенні онкологічного захворювання. Збільшені лімфатичні вузли, як правило, безболісні, можуть утворювати конгломерати і не Спричинюють істотних занепокоєнь. При цьому важливо знати, що при різних пухлинах є типові локалізації метастазів. Так, метастатичне ураження шийних лімфатичних вузлів найбільш характерно для раку носоглотки, щитовидної залози і слинних залоз, зокрема привушної. У ряді випадків при раку шлунка може виникнути так званий вирховский метастази в лімфатичні вузли лівої надключичной області. Ураження пахвових лімфатичних вузлів найбільш часто зустрічається при раку молочної залози. Виявлення метастазів в пахових лімфатичних вузлах повинно насторожувати у відношенні раку статевого члена, передміхурової залози, рабдомиосаркомы і синовіальної саркоми нижньої кінцівки, а також раку шийки матки і прямої кишки. Приблизно у 10% хворих діагностують местастазы в периферичних лімфатичних вузлах з невиявленого первинного вогнища. Обов'язковим є цитологічне або гістологічне підтвердження пухлинного ураження лімфатичних вузлів.

Загрузка...