Мастоцитоз

Мастоцитоз - маловивчене захворювання, яке має спадкову генетичну природу. Це захворювання може протікати роками в легкій формі, не завдаючи незручностей людині, а може перейти у важку форму, яка часто закінчується смертю хворого. Мастоцитоз отримав свою назву від назви форми сполучної тканини - клітин мастоцитів (або тучних клітин). Вони характеризуються здатністю виробляти, виділяти, зберігати біологічно активні речовини, такі як гепарин, серотонін, гістамін. Ці клітини розташовуються в різних тканинах і органах, але найбільше тучних клітин виявляється в пухкої сполучної тканини, яка розташована навколо дрібних кровоносних судин. Ці судини знаходяться під поверхнею шкіри, поблизу залоз і слизових, деяких внутрішніх органів (нирок, наприклад). Функції у мастоцитів різноманітні: вони беруть участь в запальних процесах, у жировому обміні, в процесі згортання крові, в процесі кровопостачання тканин, в імунних реакціях. Мастоциты починають діяльність при алергічних реакціях, виділяючи гістамін, біологічно активна речовина, яка впливає на інші тканини і органи. З-за цього впливу і з'являються зовнішні ознаки перебігу алергії.

Мастоцитоз є хронічним захворюванням, при якому огрядні клітини надто активно розмножуються. В результаті неадекватного розмноження починають страждати шкіра, кістки, внутрішні органи. Розвивається мастоцитоз, як правило, у дитячому віці, але зустрічалися випадки, коли симптоми захворювання з'являлися у дорослої людини. Причини появи мастоцитоза на сьогоднішній день поки не вивчені. Розрізняють кілька різновидів захворювання: папульозний, плямистий, пятносто-папульозний, вузловий, телеангиэктатический, дифузний, пухлиноподібні, шкірно-вісцеральний, бульозний. Кожен вид мастоцитоза має свої особливості прояву і протікання.

Плямистий мастоцитоз також називають пігментного кропив'янкою з-за того, що на шкірі людини з'являються коричневі плями від 5 до 15 міліметрів у діаметрі. Висипання з'являються у вигляді спалахів, після чого спостерігається тривалий період ремісії. Якщо плями механічно травмувати, терти, то вони червоніють, набрякають, перетворюються в пухирці (так званий феномен Унни). Загальний стан хворого при цьому не важке, наявність плям пояснюється виділенням з мастоцитів біологічно активних речовин. Папуллезный вид хвороби характеризується утворенням невеликих буруватих вузликів. Якщо вони поєднуються з появою вищеописаних плям, то такий вид захворювання носить назву пятносто-папульозного мастоцитоза. Якщо на шкірі з'являються стійкі розширення судин (телеангіоектазій) - то це вже телеангиэктатический вид хвороби.

У новонароджених і дітей молодшого віку найчастіше виникає вузлуватий або бульозний вид хвороби. Вузлувата форма захворювання характеризується появою вузликів овальної форми з діаметром 1-1,5 см з гладкою жовтуватою корою. У деяких випадках вузлики можуть зливатися, мати червонуватий відтінок. При бульозної формі на шкірі з'являються напружені прозорі бульбашки. Опухолевидная форма зустрічається досить рідко, на відміну від дифузної, яка характеризується поширеним ураженням великих поверхонь шкірних покривів. Шкіра уражених ділянок пухка, жовтувата, кордони чітко окреслені. У дітей і у дорослих зустрічається шкірно-вісцеральне порушення функцій мастоцитів. Це системне захворювання, яке характеризується будь-якими перерахованими шкірними проявами. Спостерігаються зміни у кістках, в лімфатичній системі, в печінці і селезінці.

Діагноз ставиться при наявності перелічених ознак, при гістологічних дослідженнях. При лікуванні призначають антигістамінні препарати, глюкокортикоїдні гормони. Поодинокі вузли видаляються за допомогою хірургічного втручання. В цілях запобігання виникнення захворювання рекомендується не піддаватися значному сонячного опромінення, перегрівання, переохолодження і уникати стресових ситуацій.

Загрузка...