Перніціозна анемія

Перніціозна анемія обумовлена аутоантителами, специфічно реагують із внутрішнім фактором шлунка. Зв'язування аутоантитіл з внутрішнім чинником призводить до блокування його функції - порушення переносу вітаміну В12 з кишечника в кров.

Вітамін В12 поступає в організм людини з м'ясом, печінкою, молоком, сиром, яйцями та ін. продуктами. Знаходиться в їжі вітамін В12 у шлунку з'єднується з гастромукопротеином (внутрішнім фактором), вироблюваним париетальными клітинами дна шлунка, утворюючи комплекс вітамін В12 + гастромукопротеин. Цей комплекс надходить у дистальний відділ тонкого кишечника, де взаємодіє зі специфічними рецепторами, після чого вітамін В12 всмоктується і надходить у кров. За добу всмоктується 4-5 мг вітаміну В12. У крові вітамін В12 з'єднується з транспортним білком транскобаламином -2, з допомогою якого доставляється в різні тканини організму. Вітамін В12 є важливим фактором нормального еритропоезу. При його нестачі розвивається гіперхромні мегалобластна анемія.

У крові хворих перпициозной анемією, як правило, виявляються антитіла двох типів: одні взаємодіють з ділянкою внутрішнього фактора, відповідальним за зв'язування з вітаміном В12, інші - реагують з эпитомами внутрішнього фактора, розташованими за межами області, відповідальної за взаємодію з вітаміном В12. Обидва типи аутоантитіл пригнічують його функцію. Зазвичай антитіла до внутрішнього фактору відносяться до імуноглобулінів класу G. Часто у хворих перніциозної анемією виявляються антитіла до щитовидної і підшлункової залоз, кори надниркових залоз, холодові антилимфоцитарные антитіла.

Симптоми перніциозної анемії

Хворі з перніциозної анемією скаржаться на задишку, слабкість, запаморочення. При огляді хворого помітна блідість шкірних покривів і слизових оболонок, обличчя одутле, язик із згладженими сосочками, «полірований». При важких формах анемії розвиваються симптоми, що свідчать про ураження нервової системи (парастезії, парези, паралічі). У клінічному аналізі крові спостерігається гіперхромні мегалобластна анемія (кольоровий показник вище 1), анізоцитоз, пойкилоцитоз; може також бути нейтрофилопения, тромбоцитопенія.

Лікування перніциозної анемії

Лікування перніциозної анемії проводиться внутрім'язовими ін'єкціями вітаміну В12. Ціанокобаламін зазвичай призначають у дозі 400-500 мкг 1 раз у день протягом 4-6 тижнів. Після інтенсивного курсу лікування призначають курс закріплює терапії (ціанокобаламін вводять 1 раз на тиждень у дозі 500 мкг протягом 2 місяців, а потім постійно 2 рази на місяць по 500 мкг; оксикобаламин вводять рідше: по 500 мкг 1 раз на тиждень протягом 3 тижнів, потім постійно 1 раз в місяць).

Критеріями ефективності лікування є: суб'єктивне поліпшення в перші дні лікування, ретикулоцитоз, максимально виражений (до 20%) на 5-7 день лікування, приріст гемоглобіну і числа еритроцитів, починаючи з 2 тижня лікування, нормалізація всіх показників червоної крові, числа лейкоцитів і тромбоцитів через 3-4 тижні лікування.

Загрузка...