Природжені та набуті вади розвитку

Природжені вади (аномалії) загалом трапляються у 3 % новонароджених. Залежно від того, у який період антенатального розвитку формуються аномалії, вони розподіляються на бластопатії (пошкоджуючі чинники діють у перші 2 тиж), ембріопатії (тератогенні чинники виявляються у період від 2 тиж до 3 міс) і фетопатії (пошкоджуючі чинники діють у термін від 3 до 9 міс).

За характером порушень у тканинах і органах розрізняють такі природжені вади розвитку:

1. Агенезія — цілковита відсутність частини тіла або органа, обумовлена відсутністю зародкової закладки або пренатальними ампутаціями.

2. Аплазія — відсутність частини тіла або органа з наявністю функціонально незначущих ембріональних рудиментів.

3. Гіпогенезія — недорозвинення частини тіла або органа, яке найбільш виявляється у периферичних відділах, нерідко їх відсутність.

4. Гіпоплазія — недорозвинення частин тіла або органів, функціональна значущість яких умовно збережена.

5. Гіпергенезія — надмірний розвиток частин тіла або органів.

6. Атрезія — повне закриття чи зарощення природних отворів або каналів.

7. Зрощення численних закладок або парних органів.

8. Збільшення кількості органів або частин.

9. Неправильне положення або переміщення органів.

10. Персистування ембріональних частин й органів.

11. Гетероплазія — неправильна будова тканин.

12. Дисплазія — порушення пластичних властивостей тканин; неповноцінність виявляється не при народженні, а у процесі росту.

13. Гетеротопія — зміщення тканин у невластиві для них органи.

Природжені вади розвитку класифікують за розповсюдженістю: ізольовані; множинні; системні (наприклад, хвороба Ollier, хвороба Волкова тощо); синдромальні (синдром Fröhlich, синдром Kartagener, синдром Maffucci, синдром Olbright тощо). Синдромальні вади за етіологією поділяють на хроногенні; моногенні (менделюючі); екзогенні; невідомої етіології.

За анатомічною локалізацією природжені вади розвитку поділяються на такі:

1. Вади голови (черепно-мозкова грижа, колобома, незарощення верхньої губи, макростомія, незарощення піднебіння, атрезія хоан, макростомія, макроглосія, синдром Pier — Roben тощо).

2. Вади шиї (природжені грижі та нориці, кривошия, синдром Klippel — Feil тощо).

3. Вади грудної клітки (агенезія, гіпоплазія легень, полікістоз легень, вади серця, стравоходу, діафрагмальні грижі, лійкоподібна деформація грудної клітки тощо).

4. Вади хребта (спинномозкові грижі, асомія, дизрафія, платиспондилія тощо).

5. Вади черевної порожнини (атрезія та мальротація кишечника, атрезія жовчовидільної системи, подвоєння селезінки тощо).

6. Вади заочеревинного простору й тазу (гідронефроз, полікістоз нирок, подвоєння нирок, ектопія сечовивідних шляхів, епіта гіпоспадія тощо).

7. Вади кінцівок (внаслідок недорозвинення, надмірного розвитку й т. ін.).

Окрім того, залежно від можливостей лікування природжені вади розвитку поділяють на кориговні і некориговні. Деякі з них потребують невідкладної допомоги одразу після народження, інші — постійної корекції протягом усього періоду росту; до перших належать аномалії, які обумовлюють гостру дихальну недостатність, гостру непрохідність кишечника, до других — в основному вади розвитку опорно-рухового апарату.

Не менш важливою особливістю педіатричної хірургії як дисципліни й спеціальності є набуті вади розвитку. На відміну від природжених вад, які мають

спадковий характер або ж є результатом дії тератогенного чинника під час антенатального періоду, набуті вади — це наслідок ушкодження структур, що розвиваються у післянатальному періоді.

Так, остеомієліт у немовлят супроводжується залученням до запального процесу росткових зон, епіфізів, через що останні повністю або частково гинуть. Надалі, у міру росту організму дитини, виникають вкорочення, викривлення кінцівок, хоча остеомієліт вже давно минув. Це ж стосується травматичного ушкодження зон росту і т. ін.

Цілком очевидно, що знання про можливості післянатального ушкодження структур, які розвиваються, обумовлюють не тільки необхідність надтермінової допомоги дітям, але й особливого ставлення до тканин дитини. Це стосується і планових, і невідкладних хірургічних втручань, а також усіх маніпуляцій.