Природжені вади розвитку стравоходу

Природжена непрохідність стравоходу може бути обумовлена порушенням ембріогенезу в період вакуолізації (Tandler) чи неповним відшнуруванням дихальної трубки у головному кінці передньої кишки (стравохід і трахея утворюються з одного зачатка), внаслідок чого трахея, яка швидко росте, тягне за собою стінку стравоходу, що призводить до його перегинання, порушення кровопостачання й розвитку атрезії (Р. І. Венгловський).

Природжена непрохідність стравоходу виявляється у 1 на 2500–3000 новонароджених, у 30 % випадків поєднується з іншими вадами.

1. Патологія, за якої весь орган заміщено фіброзним тяжем без просвіту (аплазія).

2. Відсутність просвіту на окремій ділянці (атрезія), яку залежно від наявності або відсутності фістули розподіляють за такими типами:

А. Обидва кінці сліпі, фістули немає.

В. Дистальний кінець сліпий, у проксимальному — трахеостравохідна фістула.

С. Проксимальний кінець сліпий, у дистальному — трахеостравохідна фістула.

Д. Обидва кінці сполучаються з трахеєю фістулами.

Е. Проксимальний кінець сліпий, дистальний сполучається фістулою з біфуркацією трахеї.

Найбільш розповсюдженим є тип С — частота його становить 90 %.

Клінічна картина атрезії стравоходу залежить від типу вади і часу, який минув від народження дитини. Першою ознакою, що дозволяє припускати атрезію стравоходу у новонароджених, є значна кількість пінявих виділень із носа й рота, які після відсмоктування знову швидко скопичуються. При цьому можуть спостерігатися покашлювання, ціаноз, задишка, що обумовлено аспірацією слини та слизу. При сполученні верхнього сегмента стравоходу з трахеєю (тип В) аспіраційна пневмонія виявляється одразу після народження. Здуття живота, зокрема в епігастральній ділянці, може свідчити про фістулу між дистальним відділом стравоходу і дихальними шляхами (тип С). У разі атрезії з проксимальною і дистальною фістулами (тип D) можуть бути виділення, забарвлені жовчю. Виразність аспіраційного синдрому залежить від типу атрезії, діаметра фістули і часу, який минув після народження. Цими проявами не можна нехтувати. При атрезії стравоходу категорично заборонено годувати дитину, бо у немовляти виникне зригування або навіть блювання. Принципово важливо діагностувати атрезію стравоходу якомога раніше — до годування й розвитку аспіраційного синдрому, бо, за висловом Fevre, «дитина з атрезією стравоходу дихає у шлунок і ковтає в легені». Тому при вірогідних ознаках (стійкі піняві виділення, порушення дихання) треба вдатися до простих діагностичних заходів:

1. Зондування. Використовують гумовий зонд № 8–10, який уводять крізь ніс або рот. При атрезії можуть трапитися такі ситуації: зонд зупиняється на глибині 10–12 см; зонд досягає перепони, повертається і при введенні його на подвійну глибину (20–24 см) виходить назад крізь рот; зонд досягає перепони й згортається на цьому рівні.

Ураховуючи можливість згортання зонда, його треба вводити на подвійну глибину (за умов відсутності відчуття перепони), а потім провести спробу Elefant.

2. Спроба Elefant здійснюється шляхом вдування повітря шприцом крізь зонд (10 см3). При прохідності стравоходу шум повітря вислуховується над епігастрієм, при атрезії повітря з шумом виходить крізь ніс і рот дитини; над епігастрієм ніяких звуків не вислуховується.

3. Спроба Johnsonbangh. Визначають рН рідини, яку одержують при катетеризації: якщо рН більше 3 — то вміст шлунковий, менше 5 — катетер не досягає шлунка.

Ці прості заходи дозволяють визначити діагноз атрезії стравоходу. Катетер не витягують, а залишають для постійної евакуації слизу, яку здійснюють кожні 10 хв. Не витягаючи катетер, проводять рентгенологічне дослідження, що дозволяє з певною вірогідністю визначити тип атрезії й наявність легеневих ускладнень. Повітря у шлунку свідчить про фістулу у дистальному відділі стравоходу.

На підставі проведених досліджень слід визначити лікувальну тактику. При підозрі на атрезію стравоходу контрастну речовину для дослідження не застосовують, оскільки це підвищує ризик виникнення легеневих ускладнень або їх підсилення. Тільки при підозрі на ізольовану трахеостравохідну фістулу припустимо проводити дослідження з водорозчинною контрастною речовиною.

Вибір способу хірургічного втручання залежить від часу, який минув після народження дитини, наявності ускладнень, типу атрезії, довжини діастазу, інших вад. Якщо довжина діастазу до 2 см, то здійснюють прямий анастомоз; в інших випадках — подвійну езофагостомію, гастростомію з перев’язуванням фістули та бужуванням проксимального кінця стравоходу, а потім, після 1–2 років, — реконструктивно-пластичне втручання.

Природжена трахеостравохідна фістула обумовлена порушенням розділення стравоходу і трахеї на 4–5-му тижні ембріогенезу; вада становить 3–4 % від усіх аномалій стравоходу.

За Г. А. Баїровим, є три типи цієї патології:

1. З вузькою й довгою фістулою.

2. З короткою і широкою фістулою.

3. Розділення не відбулося на великому протязі. 

Клінічну картину визначає тип вади. Часом може спостерігатися блювання, але головними симптомами є кашель і ціаноз, які виникають під час годування й посилюються у горизонтальному положенні дитини. При широких фістулах швидко виникає ателектатична пневмонія, при вузьких — запальний процес у легенях перебігає хронічно, що у подальшому призводить до розвитку бронхоектазій. Діагностика грунтується на рентгеноконтрастному дослідженні й езофагоскопії. Лікування тільки хірургічне (перев’язування, видалення фістули).

Природжений короткий стравохід (брахіезофагус) — вада розвитку, за якої дистальний відділ стравоходу вистелений слизовою оболонкою шлунка, що спричинено порушенням опускання шлунка на другому місяці ембріогенезу. Наддіафрагмальна частина шлунка, за винятком слизової оболонки, що сформована як стравохід (поздовжній та поперечний м’язові шари чітко диференційовані) не має серозного покриву. Цю ваду ще називають природжено коротким стравоходом із грудним шлунком. Стравохідне кільце діафрагми не змінене, а при грижах стравохідного отвору воно розширене.

Блювання виникає зразу після народження дитини або першими місяцями життя. Воно має шлунковий вміст, трапляється після годування, особливо у горизонтальному положенні, при напруженні, крику. Внаслідок ектопії слизової оболонки і шлунково-стравохідного рефлюксу виникає пептичний виразковий езофагіт, який у подальшому ускладнюється стриктурою (стеноз). При рефлюкс-езофагіті блювотні маси містять прожилки крові, у 1/3 хворих у калі є прихована кров.

При пептичній стриктурі превалюють симптоми порушення прохідності стравоходу: дисфагія, блювання незміненою їжею, яке виникає під час годування, особливо густою їжею.

Діти старшого віку запивають їжу водою, скаржаться на болі за грудиною; при значному звуженні може розвиватися кахексія. Легеневі ускладнення аспіраційного генезу спостерігаються у 50 % хворих.

При рентгенологічному дослідженні у положенні Trendelenburg за відсутності стенозу контрастна речовина «закидається» із шлунка у стравохід, дистальний кінець стравоходу має конусоподібну форму («дзвін»); при стриктурі визначається порушення прохідності. Велику роль у діагностиці відіграє езофагоскопія, оскільки цей метод дослідження дозволяє виявити ектоповану слизову оболонку шлунка. Її ознаками є яскраво-червоний колір, надмірна складчастість. Під час дослідження також виявляється езофагіт — катаральний або виразково-фіброзний.

Лікування брахіезофагусу полягає в усуненні шлунково-стравохідного рефлюксу шляхом створення антирефлюксного захисту; найчастіше використовують операцію Nissen, яку доповнюють пілоротомією та пілоропластикою.