Саркома м'яких тканин - це група різних по клінічних, морфологічних ознак захворювань будь не епітеліальних некостной тканини (виняток становлять ретикулоэндотелиальная система, глия, тканини, підтримують внутрішні органи). Також саркома м'яких тканин не вражає лімфоїдну тканину, шкіру, ЦНС, паренхіматозні органи, ганглії і подібні їм структури. Окремими захворюваннями вважаються пухлини заочеревинного простору, очниці, середостіння. З строми кожного внутрішнього органу може розвиватися саркома, але до саркоми м'яких тканин вони не відносяться.
Саркома м'яких тканин - захворювання, яким хворіють близько 1% всіх ракових хворих. І приблизно одну третину становлять люди до 30 років. Серед дітей саркоми займають п'яте місце за поширеністю серед усіх ракових захворювань. Ризик появи саркоми пов'язаний з генетичними порушеннями, такими як синдром базальноклеточных невусів, синдром Вернера, туберозной склероз, синдром Гарднера, кишковий поліпоз. Нейрофибросаркома розвивається в 15% випадків хвороби Реклінгхаузена. Саркоми можуть виникати на місці опромінених тканин, наприклад, при раку молочної залози або лімфогранулематозі. Роль імплантатів та інших сторонніх тіл поки не доведена вченими.
Саркома м'яких тканин класифікується за гістологічною класифікацією. Виділяють пухлини і пухлиноподібні утворення жирової, фіброзної, лімфоїдної, м'язової, синовіальних тканин. А також існує різновид саркоми мезотелия, периферичних нервів, кровоносних судин, параганглиозных структур і т.д. До додаткових груп віднесли пухлини неясного генезу, пухлини можливого экстрагонадного зародкового походження, непухлинні або сумнівні пухлинні ураження. Кожна з цих форм (98%) має доброякісну і злоякісну форму. Перехід доброякісної пухлини в розряд злоякісних спостерігають досить рідко.
Найбільш часто виявляються вважаються фибросаркомы, рабдомиосаркомы, липосаркомы, злоякісні гистиоцитомы, саркоми м'яких тканин можливого походження. Рідко спостерігаються синовіальні саркоми, злоякісні шванноми, лейомиосаркомы, ангиосаркомы. Кожна з даних пухлинних форм має свої особливі гістологічні та морфологічні ознаки, свою власну, особливу течію. Бо це різноманіття ускладнює гістологічну ідентифікацію захворювання, і важливу роль у цьому відіграє імуно-гистохимическое дослідження.
У більшості випадків єдиним і найголовнішим симптомом є наявність об'ємного утворення в тій чи іншій області. Частіше саркома м'яких тканин вражає область нижніх кінцівок і тазу, заочеревинний простір, верхні кінцівки і плечовий пояс. Ймовірність своєчасно діагностування залежить від місця розташування і глибини проникнення в тканини. Найбільш характерна ознака саркоми - швидкість її зростання і обмеження рухливості, яка може коливатися в межах повного зрощення або невловимої фіксації. Цей Симптом обумовлений інфільтративним характером росту пухлини. На дотик вона зазвичай щільна, еластична, можуть зустрічатися горбисті або хрящеподобные новоутворення. Зміни кольору шкіри зазвичай пов'язано з швидким ростом пухлини, внаслідок чого температура даній області піднімається, а підшкірні вени покриваються ранками і розширюються.
За клінічним перебігом пухлини розрізняють на: пухлини з низькою здатністю давати метастази пухлини з раннім метастазуванням, змішані пухлини, що мають ознаки першої й другої груп. Поширення пухлини відбувається за межфасціальним просторам, що йде вздовж нервів і судин. Лікування буде полягати в усуненні первинної пухлини, профілактиці рецидивів і метастазування. Провідними методами залишається хірургічне втручання, хіміотерапія і променева терапія, які в складних випадках доповнюють дуг одного. Такий метод лікування називається комбінаторним.
|