Серповидноклітинна анемія - Анестезіологія - Медичний словник та медична термінологія (Медицина)

Медичні терміни: А Б В Г Д Е Є Ж З І Ї Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я

Статистика




На порталі: 3
З них гостей: 3
І користувачів: 0
Серповидноклітинна анемія

Серповидноклітинна анемія

Гемоглобінопатія з аутосомнодоминантное типом успадкування зустрічається серед осіб негроїдної раси, почасти в Індії та у негритянського населення, що проживає в країнах Середземномор'я. У бетацепі гемоглобіну А в 6-му положенні міститься валін замість глутаміну. При гетерозиготних формах (серповидноклеточная аномалія еритроцитів) це дозволяє в деякій мірі протистояти захворюванню на тропічну малярію. У 10% негрів у Великобританії виявлена ​​серповидноклеточная аномалія еритроцитів. У цих осіб нормальний рівень якості життя і при концентрації гемоглобіну більше 11 г / дл немає ніяких клінічних проявів захворювання; серповидність еритроцитів виникає тільки при станах крайней гіпоксії. Однак наявність серповидноклеточности ознаки підвищує ризик виникнення інфарктів легенів. Одночасне кодомінантность прояв гена гемоглобіну дозволяє співіснувати його нормальної і патологічної формам. S-форма гемоглобіну може виникати при наявності мутантних форм гемоглобіну, наприклад С-форми (характерною для серповидноклітинної анемії) або бетаталассеміі. У гомозиготних особин еритроцити втрачають свою нормальну морфологію і стають серповидними у разі виникнення гіпоксії, ацидозу, гіпотермії або клітинної дегідратації. Спочатку серповидність оборотна, але після виходу з клітки води і калію процес стає незворотним. Серповидно змінені еритроцити порушують кровотік в мікросудинної руслі, що призводить до ще більшого поглиблення локальної гіпоксії і, отже, до посилення змін форми клітин. Місцеве инфарцирование призводить до клінічних проявів серповидноклеточности кризу. Для нього характерна наступна симптоматика: з боку грудної клітки - плевральні болі, кашель, лихоманка, болі в кістках, напруження м'язів, еритема, біль у черевній порожнині, секвестрація внутрішніх органів, гостра анемія і апластичної криз, гематурія, пріапізм, судинно-мозкові симптоми (минуще порушення мозкового кровообігу, субарахноїдальний крововилив). Хронічна гемолітична анемія, підвищений ризик інфікування, специфічні органні ураження, наприклад аутоспленектомія, сечокам'яна хвороба, порушення функції нирок і легень - все це прояви тривало поточного процесу серповидного зміни форми еритроцитів. Гомозиготні форми обчислюються на першому році життя по концентрації фетальної форми гемоглобіну, яка знижується, в результаті чого пацієнти стають залежними від S-форми гемоглобіну. Такі люди рідко доживають до 30- 40 років.


Проблеми

  • 1. Анемія.
  • 2. Профілактика серповидноклеточности кризів.
  • 3. Попередні захворювання органна патологія.
  • 4. Хірургічні втручання (у зв'язку з проявами серповидноклеточной патології).
  • 5. Ризик приєднання інфекції.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація
Всі пацієнти з підвищеним ризиком повинні пройти Sickledex-тест, який виявляє S-форму гемоглобіну при серповидно зміні клітин під впливом метабісульфат натрію. Тест не диференціює зиготность; при позитивному тесті необхідно виконати клітинний електрофорез. У гомозиготних пацієнтів за допомогою гемотрансфузії необхідно домогтися концентрації НЬА> 40% при загальному НЬ> 10 г / дл. Пацієнти повинні бути обстежені в плані вже наявної органної патології внаслідок інфарцірованія тканин. До анестезії обов'язкове гематологічна оцінка. Слід уникати седатации при наявності високого ризику розвитку гіповентиляції і гіпоксії.

Проведення анестезії

Основні принципи - підтримка адекватної температури, гідратації і оксигенації з метою профілактики виникнення серповидноклеточности кризу. Крім звичайної преоксігенаціі рекомендується використовувати підвищений рівень Fi02. Обов'язковий моніторинг включає пульсоксиметр, контроль температури, діурезу та гідробалансу. Може використовуватися регіонарна анестезія; вона має явні переваги при післяопераційному знеболюванні і є методом вибору при наявності серповидноклеточности кризу. Слід уникати застосування джгутів. Операційне положення хворого вибирається ретельно з метою профілактики венозного стазу.

Післяопераційний період

Триває ретельне виключення факторів, що провокують виникнення серповидноклеточности кризу. У гомозиготних пацієнтів особливо великий ризик приєднання інфекції, в силу чого їм необхідний ретельний і інтенсивний догляд.

Категорія: Анестезіологія | Переглядів: 289 | Рейтинг: 0.0/0
Поділіться статтею з іншими:

Акушерство Алергологія Анатомія людини Андрологія
Анестезіологія Біоетика, біобезпека Біологія Валеологія
Венерологія Відпочинок Вірусологія Гастроентерологія
Гематологія Гігієна Гомеопатія Дерматологія
Дієтологія Ендокринологія Епідеміологія Імунологія
Інфекційні хвороби Кардіологія Косметологія Мамологія
МНС Наркологія Невідкладна допомога Неврологія
Нетрадиційна медицина Нефрологія Онкологія Ортопедія
Отоларингологія Офтальмологія Педіатрія Перша допомога
Проктологія Пульмонологія Психіатрія Психологія
Радіологія Сексологія Стоматологія Терапія
Токсикологія Травматологія Шкідливі звички Урологія
Фармакологія Фізіологія Фізична культура Флебологія
Фтизіатрія Хірургія
Корисні лінки: Медичні книги | Медичні обстеження | Анатомія людини