Серповидноклітинна анемія

Гемоглобінопатія з аутосомнодоминантное типом успадкування зустрічається серед осіб негроїдної раси, почасти в Індії та у негритянського населення, що проживає в країнах Середземномор'я. У бетацепі гемоглобіну А в 6-му положенні міститься валін замість глутаміну. При гетерозиготних формах (серповидноклеточная аномалія еритроцитів) це дозволяє в деякій мірі протистояти захворюванню на тропічну малярію. У 10% негрів у Великобританії виявлена ​​серповидноклеточная аномалія еритроцитів. У цих осіб нормальний рівень якості життя і при концентрації гемоглобіну більше 11 г / дл немає ніяких клінічних проявів захворювання; серповидність еритроцитів виникає тільки при станах крайней гіпоксії. Однак наявність серповидноклеточности ознаки підвищує ризик виникнення інфарктів легенів. Одночасне кодомінантность прояв гена гемоглобіну дозволяє співіснувати його нормальної і патологічної формам. S-форма гемоглобіну може виникати при наявності мутантних форм гемоглобіну, наприклад С-форми (характерною для серповидноклітинної анемії) або бетаталассеміі. У гомозиготних особин еритроцити втрачають свою нормальну морфологію і стають серповидними у разі виникнення гіпоксії, ацидозу, гіпотермії або клітинної дегідратації. Спочатку серповидність оборотна, але після виходу з клітки води і калію процес стає незворотним. Серповидно змінені еритроцити порушують кровотік в мікросудинної руслі, що призводить до ще більшого поглиблення локальної гіпоксії і, отже, до посилення змін форми клітин. Місцеве инфарцирование призводить до клінічних проявів серповидноклеточности кризу. Для нього характерна наступна симптоматика: з боку грудної клітки - плевральні болі, кашель, лихоманка, болі в кістках, напруження м'язів, еритема, біль у черевній порожнині, секвестрація внутрішніх органів, гостра анемія і апластичної криз, гематурія, пріапізм, судинно-мозкові симптоми (минуще порушення мозкового кровообігу, субарахноїдальний крововилив). Хронічна гемолітична анемія, підвищений ризик інфікування, специфічні органні ураження, наприклад аутоспленектомія, сечокам'яна хвороба, порушення функції нирок і легень - все це прояви тривало поточного процесу серповидного зміни форми еритроцитів. Гомозиготні форми обчислюються на першому році життя по концентрації фетальної форми гемоглобіну, яка знижується, в результаті чого пацієнти стають залежними від S-форми гемоглобіну. Такі люди рідко доживають до 30- 40 років.

Проблеми

• 1. Анемія.
• 2. Профілактика серповидноклеточности кризів.
• 3. Попередні захворювання органна патологія.
• 4. Хірургічні втручання (у зв'язку з проявами серповидноклеточной патології).
• 5. Ризик приєднання інфекції.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація
Всі пацієнти з підвищеним ризиком повинні пройти Sickledex-тест, який виявляє S-форму гемоглобіну при серповидно зміні клітин під впливом метабісульфат натрію. Тест не диференціює зиготность; при позитивному тесті необхідно виконати клітинний електрофорез. У гомозиготних пацієнтів за допомогою гемотрансфузії необхідно домогтися концентрації НЬА> 40% при загальному НЬ> 10 г / дл. Пацієнти повинні бути обстежені в плані вже наявної органної патології внаслідок інфарцірованія тканин. До анестезії обов'язкове гематологічна оцінка. Слід уникати седатации при наявності високого ризику розвитку гіповентиляції і гіпоксії.

Проведення анестезії

Основні принципи - підтримка адекватної температури, гідратації і оксигенації з метою профілактики виникнення серповидноклеточности кризу. Крім звичайної преоксігенаціі рекомендується використовувати підвищений рівень Fi02. Обов'язковий моніторинг включає пульсоксиметр, контроль температури, діурезу та гідробалансу. Може використовуватися регіонарна анестезія; вона має явні переваги при післяопераційному знеболюванні і є методом вибору при наявності серповидноклеточности кризу. Слід уникати застосування джгутів. Операційне положення хворого вибирається ретельно з метою профілактики венозного стазу.

Післяопераційний період

Триває ретельне виключення факторів, що провокують виникнення серповидноклеточности кризу. У гомозиготних пацієнтів особливо великий ризик приєднання інфекції, в силу чого їм необхідний ретельний і інтенсивний догляд.

Загрузка...