Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз - захворювання, при якому утворюється і відкладається в різних органах, у тому числі й в нирках, особлива речовина - амілоїд.

Амілоїд являє собою складний білок - глюкопротеид. Він складається з 75 різних амінокислот, невеликої кількості вуглеводів, ліпідів та інших речовин. Амінокислотний склад амілоїду відрізняється від складу тканинних і сироваткових білків. Амілоїд включає в себе тонкі волокна, фібрили, і безструктурну масу. В паренхіматозних органах він відкладається переважно периретикулярно, в інших випадках - периколлагенно. Амілоїд міцно пов'язаний з тканинними елементами і стійкий до дії ферментів.

Амілоїдоз нирок спостерігається в 1-2 % нефрологічних хворих, у чоловіків приблизно в 2 рази частіше, ніж у жінок. Розрізняють кілька форм амілоїдозу - спадковий, або сімейний, амілоїдоз розвивається в результаті генетичних дефектів обміну білка; виявляється зазвичай в дитячому і юнацькому віці. Амілоїдоз може бути первинним, або ідіопатичним, і вторинним, або набутим. Про первинному говорять у тих випадках, коли природа захворювання не встановлена і відсутні генетичні дефекти; вторинний - розвивається при хронічних інфекціях (бронхоектази, остеомієліт, туберкульоз та ін), при пухлинах, коллагенезах та ін. Вторинний амілоїдоз частіше зустрічається у віці 30-40 років. Нарешті, виділяють ще старечий амілоїдоз, який розвивається після 70 років і є у 50 % людей у віці 90 років. Найбільш часто відзначається вторинний амілоїдоз.

В латентній стадії захворювання нирки дещо збільшені, капсула знімається легко, поверхня нирок гладка. Мікроскопічно визначаються повнокров'я проміжної, интермедиарной зони за рахунок розширення артерій і вен, набряк цієї зони. Клубочки збільшені в розмірах, повнокровні, мембрана капілярів потовщена, амілоїд відсутня в клубочках, але його відкладення є навколо судин в пірамідах і близько базальної мембрани канальців.

У протеинурической стадії захворювання нирки збільшуються, стають більш щільними, на розрізі мають сальний блиск. При мікроскопічному дослідженні виявляється збільшення відкладень амілоїду в клубочках, що приносить артериоле, мезангиуме, явища склерозу. У клітинах канальців є дистрофічні зміни.

На стадії клінічних проявів захворювання нирки щільні, збільшені, капсула знімається з працею, поверхня нирок дрібнозерниста. Тканина на розрізі має сальний вигляд. Мікроскопічно видно велику кількість амілоїду в клубочках, в області пірамід і интермедиарной зони, тут же ділянки дифузного склерозу. Клітини канальців різко дистрофичны.

В термінальній (уремічний) стадії нирки зменшуються, поверхня їх дрібно - і крупнобугристая, на розрізі мають сальний блиск. Мікроскопічно нирки різко «завантажені» амілоїд, багато нефрони атрофовані і замінені фіброзною тканиною. Амілоїд відкладається в стінках артерій, артеріол, вен і лімфатичних судин.

У розвитку амілоїдозу, зокрема вторинного, прийнято розрізняти 3 стадії: початкову, клінічних проявів і термінальну, або азотемическую.

У початковій стадії ведучими є симптоми основного захворювання (бронхоектази, ревматоїдний артрит тощо). Втягнення в процес нирок характеризується про-теинурией, яка поступово збільшується, особливо при загостренні інфекції, після навантажень, стає постійною. Функція нирок у этрт період ще не порушена, артеріальний тиск не змінений.

У стадії клінічних проявів приблизно у 1/2 хворих формується нефротичний синдром. Значні втрати білка з сечею (іноді до 20-30 г/добу), посилення розпаду білка в організмі і підвищене виділення білка через шлунково-кишковий тракт призводять до гіпопротеїнемії. Гіпопротеїнемія і особливо гіпоальбумінемія, зниження онкотичного тиск крові, сприяють виникненню набряків, які з'являються рано і нерідко носять наполегливий характер. Вони локалізуються на обличчі та тулубі, потім рідина може скупчуватися в порожнинах (гідроторакс, асцит). З'являються скарги на слабкість, втрату апетиту, іноді неприємні відчуття в поперековій області. Артеріальний тиск нормальний або помірно підвищується. Визначаються невелике збільшення серця, приглушені тони, тахікардія і поступовий розвиток серцевої недостатності. Нерідко збільшуються печінка і селезінка, де також амілоїд відкладається.

Гіпопротеїнемія супроводжується зміною білкового спектру крові: збільшується вміст глобулінів. У крові наростають липидемия, гіперхолестеринемія. Різко збільшується ШОЕ, розвивається анемія. В аналізах сечі, крім білка, визначаються циліндри, невелику кількість еритроцитів і лейкоцитів.

Поступове зниження ниркового кровотоку і клубочкової фільтрації формує кінцеву, термінальну стадію захворювання з розвитком ХНН.

Профілактика можлива тільки при вторинному амілоїдозі шляхом систематичного і своєчасного лікування основного захворювання, головним чином інфекції. Дієта хворого з амілоїдозом повинна бути різноманітною з фізіологічною нормою білка і враховувати втрати білка з сечею (1 -1,5 г/кг маси тіла). Кількість споживаної рідини і солі визначається наявністю або відсутністю набряків. Використовують препарати печінки, переливання крові, плазми, альбуміну, 4-аминохино-літики (резохин та ін), стимулятори імуногенезу. При розвитку ХНН проводиться симптоматична терапія.

Загрузка...