Медичні терміни: А Б В Г Д Е Є Ж З І Ї Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я

Статистика




На порталі: 3
З них гостей: 3
І користувачів: 0
Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз - захворювання, при якому утворюється і відкладається в різних органах, у тому числі й в нирках, особлива речовина - амілоїд.

Амілоїд являє собою складний білок - глюкопротеид. Він складається з 75 різних амінокислот, невеликої кількості вуглеводів, ліпідів та інших речовин. Амінокислотний склад амілоїду відрізняється від складу тканинних і сироваткових білків. Амілоїд включає в себе тонкі волокна, фібрили, і безструктурну масу. В паренхіматозних органах він відкладається переважно периретикулярно, в інших випадках - периколлагенно. Амілоїд міцно пов'язаний з тканинними елементами і стійкий до дії ферментів.

Амілоїдоз нирок спостерігається в 1-2 % нефрологічних хворих, у чоловіків приблизно в 2 рази частіше, ніж у жінок. Розрізняють кілька форм амілоїдозу - спадковий, або сімейний, амілоїдоз розвивається в результаті генетичних дефектів обміну білка; виявляється зазвичай в дитячому і юнацькому віці. Амілоїдоз може бути первинним, або ідіопатичним, і вторинним, або набутим. Про первинному говорять у тих випадках, коли природа захворювання не встановлена і відсутні генетичні дефекти; вторинний - розвивається при хронічних інфекціях (бронхоектази, остеомієліт, туберкульоз та ін), при пухлинах, коллагенезах та ін. Вторинний амілоїдоз частіше зустрічається у віці 30-40 років. Нарешті, виділяють ще старечий амілоїдоз, який розвивається після 70 років і є у 50 % людей у віці 90 років. Найбільш часто відзначається вторинний амілоїдоз.

В латентній стадії захворювання нирки дещо збільшені, капсула знімається легко, поверхня нирок гладка. Мікроскопічно визначаються повнокров'я проміжної, интермедиарной зони за рахунок розширення артерій і вен, набряк цієї зони. Клубочки збільшені в розмірах, повнокровні, мембрана капілярів потовщена, амілоїд відсутня в клубочках, але його відкладення є навколо судин в пірамідах і близько базальної мембрани канальців.

У протеинурической стадії захворювання нирки збільшуються, стають більш щільними, на розрізі мають сальний блиск. При мікроскопічному дослідженні виявляється збільшення відкладень амілоїду в клубочках, що приносить артериоле, мезангиуме, явища склерозу. У клітинах канальців є дистрофічні зміни.

На стадії клінічних проявів захворювання нирки щільні, збільшені, капсула знімається з працею, поверхня нирок дрібнозерниста. Тканина на розрізі має сальний вигляд. Мікроскопічно видно велику кількість амілоїду в клубочках, в області пірамід і интермедиарной зони, тут же ділянки дифузного склерозу. Клітини канальців різко дистрофичны.

В термінальній (уремічний) стадії нирки зменшуються, поверхня їх дрібно - і крупнобугристая, на розрізі мають сальний блиск. Мікроскопічно нирки різко «завантажені» амілоїд, багато нефрони атрофовані і замінені фіброзною тканиною. Амілоїд відкладається в стінках артерій, артеріол, вен і лімфатичних судин.

У розвитку амілоїдозу, зокрема вторинного, прийнято розрізняти 3 стадії: початкову, клінічних проявів і термінальну, або азотемическую.

У початковій стадії ведучими є симптоми основного захворювання (бронхоектази, ревматоїдний артрит тощо). Втягнення в процес нирок характеризується про-теинурией, яка поступово збільшується, особливо при загостренні інфекції, після навантажень, стає постійною. Функція нирок у этрт період ще не порушена, артеріальний тиск не змінений.

У стадії клінічних проявів приблизно у 1/2 хворих формується нефротичний синдром. Значні втрати білка з сечею (іноді до 20-30 г/добу), посилення розпаду білка в організмі і підвищене виділення білка через шлунково-кишковий тракт призводять до гіпопротеїнемії. Гіпопротеїнемія і особливо гіпоальбумінемія, зниження онкотичного тиск крові, сприяють виникненню набряків, які з'являються рано і нерідко носять наполегливий характер. Вони локалізуються на обличчі та тулубі, потім рідина може скупчуватися в порожнинах (гідроторакс, асцит). З'являються скарги на слабкість, втрату апетиту, іноді неприємні відчуття в поперековій області. Артеріальний тиск нормальний або помірно підвищується. Визначаються невелике збільшення серця, приглушені тони, тахікардія і поступовий розвиток серцевої недостатності. Нерідко збільшуються печінка і селезінка, де також амілоїд відкладається.

Гіпопротеїнемія супроводжується зміною білкового спектру крові: збільшується вміст глобулінів. У крові наростають липидемия, гіперхолестеринемія. Різко збільшується ШОЕ, розвивається анемія. В аналізах сечі, крім білка, визначаються циліндри, невелику кількість еритроцитів і лейкоцитів.

Поступове зниження ниркового кровотоку і клубочкової фільтрації формує кінцеву, термінальну стадію захворювання з розвитком ХНН.

Профілактика можлива тільки при вторинному амілоїдозі шляхом систематичного і своєчасного лікування основного захворювання, головним чином інфекції. Дієта хворого з амілоїдозом повинна бути різноманітною з фізіологічною нормою білка і враховувати втрати білка з сечею (1 -1,5 г/кг маси тіла). Кількість споживаної рідини і солі визначається наявністю або відсутністю набряків. Використовують препарати печінки, переливання крові, плазми, альбуміну, 4-аминохино-літики (резохин та ін), стимулятори імуногенезу. При розвитку ХНН проводиться симптоматична терапія.

Категорія: Нефрологія | Переглядів: 1559 | Рейтинг: 0.0/0
Поділіться статтею з іншими:

Акушерство Алергологія Анатомія людини Андрологія
Анестезіологія Біоетика, біобезпека Біологія Валеологія
Венерологія Відпочинок Вірусологія Гастроентерологія
Гематологія Гігієна Гомеопатія Дерматологія
Дієтологія Ендокринологія Епідеміологія Імунологія
Інфекційні хвороби Кардіологія Косметологія Мамологія
МНС Наркологія Невідкладна допомога Неврологія
Нетрадиційна медицина Нефрологія Онкологія Ортопедія
Отоларингологія Офтальмологія Педіатрія Перша допомога
Проктологія Пульмонологія Психіатрія Психологія
Радіологія Сексологія Стоматологія Терапія
Токсикологія Травматологія Шкідливі звички Урологія
Фармакологія Фізіологія Фізична культура Флебологія
Фтизіатрія Хірургія
Корисні лінки: Медичні книги | Медичні обстеження | Анатомія людини