Амілоїдоз шкіри

Амілоїдоз шкіри - позаклітинний диспротеїноз. Характеризується відкладенням у тканинах амілоїду і супроводжується атрофією паренхіми, склерозом та функціональною недостатністю тканин.

Розрізняють первинний системний (ідіопатичний, генетичний) амілоїдоз, вторинний системний (придбаний) амілоїдоз, що розвивається в результаті хронічних захворювань (туберкульоз легень, дифузні захворювання сполучної тканини, хронічний нефрозонефрит, хронічна піодермія), що супроводжуються розпадом, нагноєння тканин або як прояв мієломної хвороби, а також первинний і вторинний місцевий амілоїдоз шкіри.

Найбільш важкою клінічною формою амілоїдозу є системний амілоїдоз первинний (Аберкромбі синдром), що характеризується відкладенням амілоїду в багатьох органах і тканинах мезенхімального походження (нирках, селезінці, печінці, наднирниках, кишечнику, серці). Можливі шкірні зміни носять поліморфний характер (петехії, пурпура, папули, вузли, пухлини, бляшки, склеродермоподобные зміни, пойкілодермія, алопеція, жовтуваті ксантомоподібні бляшки).

При амілоїдозі системному вторинному амілоїд відкладається в основному в паренхіматозних органах і, як правило, не супроводжується шкірними ураженнями.

Амілоїдоз шкіри первинний місцевий зустрічається в трьох варіантах:

- вузликовий,
- плямистий,
- вузлувато-бляшковий.

Амілоїдоз вузликовий частіше локалізується на передній поверхні гомілки, але іноді на шкірі статевого члена (головка, вінцева борозна, зовнішній отвір уретри) у вигляді численних величиною від шпилькової головки до горошини напівкулястих, блискучих, щільних напівпрозорих вузликів, тісно прилеглих один до одного, але не зливаються і розділених вузькими борозенками здорової шкіри. Забарвлення папул блідо-рожевий або буро-синюшна, поверхня гладка або покрита щільно сидять брудно-сірими лусочками. Деякі вузлики конічної форми і пов'язані з волосом. Турбує болісний свербіж. Є лінійні расчеси, кров'янисті кірочки, різко виражена lichenification шкіри.

Амілоїд виявляється в сосочковом шарі дерми в біоптаті з вогнищ ураження, але може виявлятися і в клінічно незміненій шкірі, що буває причиною виникнення первинного шкірного свербежу. Амілоїдоз плямистий характеризується злегка зудять буруватого кольору плямами, які можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри, але частіше на верхній частині спини. Поряд з плямами відзначаються дрібні вузлики.

Амілоїдоз вузлувато-бляшковий зустрічається рідко, характеризується поодинокими або множинними вузлами і бляшками розміром від вишні до лісового горіха, зливаються в горбисті утворення, на поверхні яких можуть бути бородавчасті розростання з роговими нашаруваннями. Висипання локалізуються головним чином на розгинальних поверхнях гомілок, супроводжуються сильним свербежем, розчухами і лихенизацией шкіри.

Амілоїдоз шкіри вторинний характеризується відкладенням амілоїду в шкірі, ураженої до цього іншими дерматозами: червоним плоским лишаєм, нейродермітом, а також в області виразок і рубців. У рідкісних випадках амілоїд знаходять при эпителиоме, актиническом кератозе, хвороби Боуена.
Диференціальний діагноз проводять з веррукозной формою червоного плоского лишаю, обмеженим нейродермітом, микседематозным лихеном.

Лікування амілоїдозу

Призначають тривало препарати хінолонового ряду, левамізол, метіонін, унітіол,

Зовнішньо - колхіцин і 80-90% розчин димексиду, оклюзійні пов'язки з кортикостероїдними мазями,

Внутрішньошкірно - введення кортикостероїдів,

На окремі ділянки - лазеротерапія.

В останні роки з'явилися повідомлення про успішне лікування амілоїдозу шкіри тигазоном - 40-75 мг на добу протягом 10-20 тижнів.

Загрузка...