Амілоїдоз - група захворювань, викликаних порушенням білкового обміну: в тканинах утворюється і амілоїд відкладається - специфічний білково-полісахаридний комплекс. При амілоїдозі ускладнюється робота різних органів і тканин.
Існує 6 видів амілоїдозу:
- первинний AL-амілоїдоз є наслідком накопичення у крові аномальних ланцюгів імуноглобулінів (білок відкладається в серці, легенях, шкірі, кишечнику, печінки, нирок, кровоносних судинах і щитовидній залозі);
- вторинний AA-амілоїдоз може виникнути із-за важких хронічних (частіше гнійних захворювань (відкладення знаходяться в печінці, нирках, наднирниках, селезінці і лімфовузлах);
- спадковий AF-амілоїдоз (середземноморська лихоманка) має аутосомно-рецесивний механізм передачі і зустрічається переважно у певних етнічних груп (відкладення білка в серці, судинах, нирках і нервах);
- AH-амілоїдоз з'являється внаслідок гемодіалізу, коли певний імуноглобулін не фільтрується, а накопичується в тканинах організму;
- AE-амілоїдоз виникає в пухлинах щитовидної залози;
- амілоїдоз фінського типу є рідкісною генетичною мутацією.
Найчастіше ураження зазнають нирки, рідше - селезінка, кишечник і шлунок. Захворювання в основному має комплексний характер, з ураженням декількох органів. Серйозність захворювання характеризується його тривалістю, наявністю ускладнень та локалізацією.
Причини амілоїдозу
До причин появи і розвитку амілоїдозу відносять порушення білкового обміну в організмі: амілоїд накопичується в плазмі крові, в стінках судин і в залозах, пригнічує елементи, що відповідають за функціонування певного органа, внаслідок чого той відмирає. Примітно, що амілоїд навіть після смерті тривалий час не піддається розкладанню.
Амілоїдоз може виникнути після перенесених хвороб кісткового мозку, хронічних або інфекційних захворювань (туберкульоз, артрит, остеомієліт) чи запальних процесів (середземноморська лихоманка). Іноді амилоиды в крові піддаються мутації, що веде до розвитку спадкового амілоїдозу.
Амілоїдоз - рідкісне явище. В основну групу ризику потрапляють чоловіки старше 40 років; хворіють частіше за все представники таких національностей: шведи, японці, португальці.
Симптоми амілоїдозу
Симптомами, характерними для всіх видів амілоїдозу, є:
- зниження ваги;
- млявість, втома;
- перепади настрою, агресивність, дратівливість;
- збільшення печінки;
- прояви серцевої недостатності;
- набряклість.
Помітивши подібні прояви, необхідно терміново звернутися до лікаря. Діагностика амілоїдозу проводитися через біопсію, рентгенологічне дослідження, ехокардіографію, аналізи сечі, крові, калу.
Так як амілоїдоз вражає різні органи і тканини, необхідно звертати увагу також на симптоми, що відносяться до певних систем тіла.
При ураженні сечових шляхів виникає ниркова недостатність; амілоїдоз шкіри викликає поява невеликих зморшок і почервоніння шкіри; лімфатичні вузли збільшуються у разі відкладення амілоїду в тканинах лімфатичної системи.
Ураження травної системи викликає цілий ряд симптомів: труднощі при ковтанні, збільшення мови і печінки, діарея. Висока ймовірність розвитку слабоумства внаслідок амілоїдозу нервової системи.
При ураженні дихальних шляхів хворий відчуває задишку, утруднення при диханні.
Амілоїдоз серця призводить до аритмії, набряки, збільшення серця; зупинка серця при амілоїдозі призводить до летального результату. Безсимптомний перебіг амілоїдозу також надзвичайно небезпечно, оскільки може призвести до раптової смерті.
Лікування амілоїдозу
Сучасна медицина ще не здатна перемогти амілоїдоз, тому основну увагу медики приділяють лікуванню супутніх захворювань. Контроль над симптомами і ускладненнями здатний незначно поліпшити загальну картину захворювання.
Хіміотерапію застосовують для поліпшення симптомів і уповільнення розвитку хвороби.
При первинному і спадковому амілоїдозі часто використовують пересадку стовбурових незрілих клітин організму. Стовбуровими клітинами замінюють хворі при пересадці з донорських органів і переливанні крові.
Іноді при ураженні нирок або печінки виконується пересадка здорового донорського органу. Її використовують при всіх формах амілоїдозу.
При первинному і вторинному амілоїдозі для зниження вироблення амілоїду може бути проведено видалення селезінки.
Для лікування амілоїдозу застосовують кортикостероїди та імунодепресивні препарати, так як не здатні пригнічувати імунобіологічні реакції та вироблення білка.
Раннє лікування вторинного амілоїдозу може мати позитивні результати: при лікуванні основного захворювання (туберкульозу, остеомієліту) можуть зникнути симптоми амілоїдозу.
Прогноз даного амілоїдозу може залежати від ступеня серйозності основного захворювання, характеру ускладнень, інтенсивності терапії. При несприятливому перебігу хвороби смерть настає внаслідок ниркової, серцевої недостатності, виснаження організму.
| 
