Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт - одне з найпоширеніших геморагічних захворювань, в основі якого лежить множинний микротромбоваскулит, що вражає судини шкіри і внутрішніх органів. Хвороба нерідко зустрічається у дитячому віці серед дітей віком до 14 років відзначається з частотою 23-25 на 10 000.

Причини і механізм розвитку захворювання

В даний час доведено приналежність геморагічного васкуліту до імунокомплексний захворювань, при яких мікросудини піддаються асептичного запалення з більш або менш глибоким пошкодженням стінок, тромбірованіем і утворенням циркулюючих імунних комплексів (ЦВК).

Причиною розвитку даної патології є утворення в крові циркулюючих імунних комплексів. Дані речовини осідають на внутрішній поверхні кровоносних судин, викликаючи тим самим їх пошкодження.

Поразка судин циркулюючими імунними комплексами при геморагічному васкуліті не є специфічним. Його можуть спровокувати різні фактори: вірусні і бактеріальні (стрептококові) інфекції, щеплення, лікарська алергія, харчові продукти, паразитарні інвазії, холод. Перші прояви васкуліту і його загострення часто супроводжуються кропив'янкою та іншими алергічними висипами.

Клініка

При геморагічному васкуліті можуть вражатися судини будь-якої галузі, у тому числі легень, мозку та його оболонок.

Шкірний синдром зустрічається найбільш часто. При ньому уражаються симетрично кінцівки, сідниці, рідше - тулуб. Виникає папульозно-геморагічна висипка, іноді з пухирями. Висипання однотипні, спочатку мають виразну запальну основу, у важких випадках ускладнюються центральними некрозами і покриваються кірочками, надовго залишають пігментацію. При натисканні елементи висипу не зникають.

Суглобовий синдром часто виникає разом з шкірним або через декілька годин або днів після нього у вигляді болю різної інтенсивності у великих суглобах (колінних, ліктьових, тазостегнових). Через кілька днів біль проходить, але при новій хвилі висипань може виникнути знову. У ряді випадків суглобне поразка буває стійким і наполегливим, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається у дитячому віці (у 54-72% хворих), приблизно у 1/3 він переважає в клінічній картині, в ряді випадків передує шкірних змін, що дуже ускладнює діагностику. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, іноді настільки інтенсивні, що хворі не знаходять собі місця в ліжку і протягом багатьох годин кричать. Біль обумовлена крововиливами в стінку кишки. Ці крововиливи можуть поєднуватися з просочуванням кров'ю кишкової стінки та слизової оболонки, кровотечами з неї і з ділянок некрозу, кривавою блювотою, меленою (домішкою крові в калі) або свіжою кров'ю в калі, а також помилковими позивами з частим стільцем або, навпаки, з його затримкою. З самого початку визначаються лихоманка, більш чи менш виражений лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів у крові). При рясних кровотечах розвиваються колапс (непритомний стан) і гостра постгеморагічна анемія. У деяких випадках блювота призводить до великої втрати рідини і хлоридів. У коагулограмме визначаються гіпертромбоцітоз і гіперкоагуляція.

У значної частини хворих на абдомінальний синдром нетривалий і проходить самостійно через 2-3 дні. Періоди сильної болі можуть чергуватися з безболевыми проміжками, триваючими близько 1-3 ч. Це допомагає відрізнити абдомінальний синдром від гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Особливо важка така диференціювання у хворих без шкірно-суглобових проявів і з симптомами подразнення очеревини. Абдомінальний синдром частіше імітує гостру кишкову непрохідність (инвагинацию), апендицит, перекруты і кісти яєчника, прорив виразки кишечника.

Порівняльна діагностика може викликати для лікаря певні складнощі - це пов'язано з тим, що сам геморагічний васкуліт може стати причиною всіх перерахованих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Так, наприклад, описано чимало випадків інвагінації (впровадження однієї ділянки кишки в інший) і непрохідності кишки у зв'язку зі здавленням або закриттям її просвіту гематомою (особливо у дітей молодше 2 років), некрозу кишки та її перфорації (утворення наскрізного дефекту), гострого апендициту та інших ускладнень, які вимагали хірургічного втручання. Труднощі диференціальної діагностики в подібній ситуації призводять до того, що частина хворих геморагічним васкулітом піддається необґрунтованим хірургічним втручанням.

У дорослих хворих на абдомінальний синдром спостерігається рідше та у більшості випадків не є підставою для діагностичної лапаротомії, рідко ускладнюється кишковою непрохідністю і перитонітом (запалення очеревини). В літньому

віці іноді спостерігається абдомінальний варіант хвороби з невизначеними і не завжди вираженими болями в животі і наполегливою кишковою кровотечею, джерело якого не вдається визначити. У пошуках злоякісного новоутворення, прихованої виразки кишки або кровоточить поліпа в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широкий огляд органів черевної порожнини. У літньому віці при геморагічному васкуліті така операція, що не дає ніяких відчутних результатів, закінчується, як правило, атонією (повною відсутністю тонусу) кишечника і динамічною кишковою непрохідністю, різким посиленням загальної інтоксикації, приєднанням серцево-судинної недостатності і смертю хворого. Між тим правильне розпізнавання у подібних випадках хвороби Шенлейна - Геноха або навіть проведення пробного курсу лікування цієї хвороби у діагностично неясних випадках дозволяє швидко купірувати всі симптоми і уникнути непоказанного і небезпечного хірургічного втручання.

Нирковий синдром виявляється у 1/8-1/2 частини хворих і частіше розвивається за типом гострого або хронічного гломерулонефриту - з мікро - або макрогематурією (кров у сечі), протеїнурією (від 0,33 до 30% білка в сечі). Артеріальна гіпертонія при цій формі патології нирок рідкісна. Можливий нефротичний синдром. Ураження нирок часто виникає не відразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки нефриту можуть зберігатися лише кілька тижнів або місяців, але буває і затяжне або хронічний перебіг захворювання, що різко погіршує прогноз. У частини хворих швидко прогресує ураження нирок з виходом в уремія в перші 2 роки захворювання. В цілому ураження нирок - потенційно небезпечний прояв геморагічного васкуліту, у зв'язку з чим лікуючий лікар повинен дуже уважно стежити за складом сечі та функцією нирок на всьому протязі захворювання.

Значно рідше виявляється судинне ураження легень, що призводить іноді до розвитку смертельного легеневого кровотечі. Також у досить рідкісних випадках розвивається церебральна форма хвороби, що протікає з головними болями, менінгеальними симптомами (крововиливи в оболонки мозку), епілептиформними припадками (нагадують напади при епілепсії).

Часто відзначаються підвищення температури (спочатку до 38-39°С, потім субфебриальная, тобто нижче 38°С), невеликий і непостійний початковий лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту глобулінів у сироватці, гіперфібриногенемія (збільшений вміст фібриногену в плазмі крові). Внаслідок крововтрати розвивається анемія.

Діагностика

Діагноз геморагічного васкуліту ставлять на підставі клінічних даних, і він не вимагає додаткових досліджень для підтвердження. В аналізі периферичної крові виявляють різного ступеня вираженості лейкоцитоз, прискорення ШОЕ збільшена, нейтрофільоз (збільшення кількості нейтрофільних лейкоцитів), еозинофілію (збільшення кількості еозинофілів), тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів). Враховуючи часте ураження нирок, всім хворим необхідно систематично робити аналізи сечі. При наявності змін у сечі проводять дослідження для оцінки функціонального стану нирок. У зв'язку з тим що у 1/3 хворих може бути ДВЗ-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, а в період розпалу хвороби вивчити стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, стійкість до гепарину, рівень фібриногену і фібрину в крові).

Великі труднощі викликає своєчасна діагностика ускладнень абдомінального синдрому - апендициту, інвагінації, перфорації кишечнику і перитоніту. Такі діти потребують спільного спостереження педіатра і дитячого хірурга в динаміці.

Лікування

Обов'язковою умовою терапії є госпіталізація і дотримання постільного режиму не менше 3 тижнів, потім його поступово розширюють, оскільки можливі загострення пурпури, що пояснюється як ортостатична пурпура.

Слід всіляко уникати охолодження і додаткової алергізації хворих харчовими продуктами і лікарськими препаратами. З раціону виключають какао, кава, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниця, полуниця) і страви з них, а також індивідуально нестерпні види їжі.

Слід уникати застосування антибіотиків, сульфаніламідів і інших алергізуючих препаратів (у тому числі всіх вітамінів), здатних підтримувати геморагічний васкуліт або сприяти його загострення. Малоаллергизирующие антибіотики (цепорін, рифампіцин) призначають лише при фонових або супутніх гострих інфекційних захворюваннях (наприклад, крупозній пневмонії). Суглобовий синдром, збільшення температури тіла, лейкоцитоз і підвищення ШОЕ не є показанням для призначення антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів, оскільки вони характеризуються імунним асептичним запаленням.

Всім хворим з геморагічним васкулітом рекомендується призначення ентеросорбентів, наприклад активованого вугілля, холестираміну або поліфепан всередину. Крім того, призначаються шлункові краплі, протиалергічні препарати (антигістамінні), пантотенат кальцію, рутин, середні дози аскорбінової кислоти, застосовується і фітотерапія. При всьому цьому ефективність перерахованих вище препаратів у лікуванні даної патології залишається досить сумнівною.

У хворих з'являються болі в животі, які не проходять на тлі прийому шлункових крапель, вдаються до використання препаратів із знеболюючою дією, таких як но-шпа, баралгін.

Виправданим вважається застосування дезагреганти, таких як курантил, пентоксифілін (трентал). Тривалість лікування становить 3 місяці. При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту рекомендують застосовувати 2 дезагреганта, а при хронічному перебігу даної патології - додавати до терапії плаквинил (делагіл). Тривалість такої терапії може тривати до 1 року. Також рекомендується призначення препаратів з мембраностабілізуючою дією (вітаміни А, Е, димефосфон).

Висока активність процесу з вираженим абдомінальним, шкірним та суглобовим синдромом є показанням до призначення поєднання наступних препаратів: преднізолон і гепарин. Ізольоване призначення преднізолону небезпечно, так як він сприяє підвищенню згортання крові, а схильність до розвитку ДВЗ-синдрому при цьому захворюванні є завжди (навіть якщо немає чітких ознак його наявності). Преднізолон призначають у дозі 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ОД/кг на добу, розділених на 4-6 введень, під шкіру живота. Якщо на фоні гепаринотерапії час згортання венозної крові продовжує залишатися укороченим (менше 8 хв), то дозу можна збільшити у 1,5 рази. Гепарин можна вводити 2 або 3 рази в день, так як це провокує розвиток внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину повинна бути поступовою, але за рахунок зниження дози, а не зменшення кількості ін'єкцій. Іноді при бурхливій клінічній картині доводиться вдаватися до інфузійної терапії, і в цьому випадку можна досягти оптимального введення гепарину внутрішньовенно крапельно з рівномірним його надходженням в організм протягом доби.

При важкому перебігу, крім гепаринотерапії і глюкокортикоїдів, призначають 5-8 сеансів плазмаферезу. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щодня, наступні - 1 раз на 3 дні. Як замісних препаратів застосовують свіжозаморожену плазму, розчини альбуміну, глюкози.

Можливо поєднання пульс-терапії преднізолоном (15-20 мг/кг/добу протягом 3 днів) і плазмаферезу.

У хворих з підгострим нефритом або з бурхливим плином гломерулонефриту вдаються до сумісному призначення імунодепресантів (азатіоприн або циклофосфамід) з глюкокортикоїдами і гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не слід призначати тільки у зв'язку з затяжним або хвилеподібним перебігом хвороби. Таким хворим рекомендується пройти обстеження на наявність гельмінтів, вогнищ інфекції, тобто шукати причину.

При правильному лікуванні найшвидше зазвичай усувається абдомінальний синдром, інтенсивність якого часто зменшується вже через кілька годин після внутрішньовенного введення гепарину. Найбільш наполегливо протікають прості (шкірно-суглобові) варіанти васкуліту. Періодична поява невеликої кількості елементів висипу на гомілках і стопах без іншої симптоматики взагалі часто не підлягає терапії. Іноді їх лікують локальними аплікаціями. Ці висипання безпечні і через деякий час проходять мимовільно.

Є дані про неодноразове виникнення загострення геморагічного васкуліту у зв'язку з психоемоційними навантаженнями, істеричним фоном, стресовими ситуаціями. Хворому забезпечують психологічний спокій, за потреби рекомендують седативні засоби та транквілізатори, що підвищує ефективність комплексної терапії.

Профілактика

В профілактиці загострень хвороби важливу роль відіграє попередження загострень хронічної інфекції, відмова від прийому антибіотиків та інших препаратів без вагомих показань (особливо небажаний прийом тетрациклінів, левоміцетину), виключення контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення і проби з бактеріальними антигенами (наприклад, туберкулінові), оскільки вони нерідко викликають важкі рецидиви хвороби. Рецидиви можуть провокувати також охолодження, фізичні навантаження, порушення харчування, алкоголь.

Прогноз

Вважається, що 60% хворих геморагічним васкулітом одужують протягом місяця, а 95% - протягом року.

Хронічний нефрит розвивається у 1-2% хворих, які страждають цією патологією. Летальність при геморагічному васкуліті - близько 3% і навіть менше за рахунок форм з органними ускладненнями і випадків хронічного нефриту.

Диспансерне спостереження

Якщо ураження нирок відсутня, діти перебувають на диспансерному обліку у дільничного педіатра протягом 5 років. Кожні півроку дитини показують стоматолога, оториноларинголога для своєчасної діагностики та лікування найбільш поширених вогнищ інфекції. Також регулярно досліджують кал на яйця гельмінтів. Не рідше ніж раз у квартал і після кожного перенесеного ГРЗ роблять аналізи сечі. Медичне звільнення від щеплень дають на 2 роки. Планова терапія не показана.

Загрузка...