Гіпопластична анемія: етіологія, патогенез, клінічна картина

Гіпопластична анемія - системне захворювання, що характеризується гіпо - або апластиче-ським станом кровотворення, з ураженням однієї, двох, частіше всіх трьох гілок гемопоезу, що виражається нормоцитарной нормохромной анемією і супутніми гранулоцитопенией і тромбоцитопенією (панцитопенія).

Етіологія та патогенез

Гіпо - і апластичний стан кісткового мозку може бути обумовлено різними, як відомими, так і невідомими, патогенетичними факторами. Прийнято розрізняти дві основні групи гіпопластичні анемії: вроджені (конституціональна анемія Фанконі) і придбані в результаті дії ряду екзогенних факторів. До останніх відносяться фізичні (променева енергія), хімічні (барвники, бензены), лікарські (хлорэтиламины, антиметаболіти, сульфонамиды, деякі антибіотики), інфекційні (хвороба Боткіна, дисемінований туберкульоз, сифіліс, черевний тиф, токсоплазмоз, важкий грип, сепсис). Крім перерахованих факторів, у розвитку гіпо - і аплазії кровотворення, мабуть, грають роль імунні механізми, індивідуальна нестійкість кровотворної системи. Деякі відмінності гіпо - і апластических анемій не суперечать точці зору про спільність цих станів, так як і гіпо-та аплазія є стадією розвитку апластического стану кровотворення, в основі якого лежить порушення функцій стовбурової клітини.

Клінічна картина

До ранніх симптомів відносяться: загальна слабкість, втомлюваність, болі в кістках і суглобах, геморагічний синдром (носові кровотечі, крововиливи в шкіру). Поступово наростають блідість шкіри і слизових оболонок. При вроджених формах гіпо - та апластичної анемії шкіра має характерний попелястий відтінок. Печінка трохи збільшена. Селезінка та периферичні лімфатичні вузли не гіперплазовані. В крові - ознаки анемії нормохромного типу, анизопойкилоцитоз. Кількість ретикулоцитів знижено, ШОЕ збільшена, відзначається лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Тромобоцитопения іноді служить одним з ранніх симптомів захворювання і виявляється до появи вираженої анемії.

Картина кісткового мозку в початковому періоді захворювання характеризується деякою реактивної гіперплазією эритронормобластического паростка з порушенням дозрівання клітин червоного ряду. Надалі кістковий мозок поступово порожніє, редукується червоний паросток, збільшується кількість клітин лімфоїдного типу. Особливо наочно ступінь спустошення кісткового мозку і заміщення мієлоїдної тканини жирової виявляється в прежизненных гістологічних препаратах (трепанобіопсія).

Протягом гострий, підгострий і хронічний. Іноді зустрічаються спонтанні ремісії.

Діагноз

Грунтується на клініко-гематоло-гічних даних і динамічному дослідженні кісткового мозку методом стернальної пункції та обов'язкової трепанобиопсии, особливо при диференціації з лейкопенической формою гострого лейкозу.

Прогноз

У більшості випадків несприятливий. Залежить від ступеня ураження кісткового мозку і фази патологічного процесу. Позитивний ефект може бути отриманий при ранньому проведення спленектомії у хворих з підгострими та хронічними формами захворювання.

Загрузка...