|
Прогресуючі неврологічні захворювання |
1. Розсіяний склероз
Розсіяний склероз (хвороба Шарко-Вюльпіана) - це хронічне демієлінізуюче захворювання, що характеризується непередбачуваним хвилеподібним перебігом. Його класичні прояви спостерігаються у пацієнтів 20-40 років у вигляді транзиторних неврологічних випадінь, що розвиваються протягом декількох тижнів. Імовірність виникнення захворювання у чоловіків і жінок однакова. Демієлінізація білої речовини в головному і спинному мозку призводить до ретробульбарного невриту, втрати чутливості і рухової активності; можуть зустрічатися зорові і мозочкові порушення, а також дисфункція сечового міхура. Захворювання може протікати легко, з рідкісними епізодами загостренні, не надаючи значного впливу на ступінь якості життя. Але воно може мати і важкий перебіг (прогресуюче захворювання) і приводити до повної безпорадності пацієнта. Етіологія розсіяного склерозу незрозуміла; передбачається участь факторів навколишнього середовища, генетичних та імунологічних факторів. Географія захворювання вельми широка. У Великобританії частота захворювання 50 на 100000 населення. Діагноз ставиться клінічно на підставі не менше двох епізодів захворювання. Вважається, що найбільш точним діагностичним методом є ЯМ Р. Фактори, що провокують загострення захворювання, - стрес, підвищення температури, інфекція, травма і перенапруження.
Проблеми
- 1. Ризик загострення.
- 2. Наявність випадання неврологічних функцій.
- 3. Лікарський анамнез (стероїди, протизапальні препарати).
Анестезіологічне забезпечення
Оцінка і премедикація
При наявності розсіяного склерозу хірургічні втручання дуже небажані. У передопераційний період необхідна особливо ретельна оцінка наявних випаданні неврологічних функцій. Якщо в післяопераційний період спостерігається погіршення стану, то причиною цьому є або анестезія, або хірургічне втручання. При необхідності операції можливі варіанти перебігу захворювання повинні бути обговорені з пацієнтом і його родичами. Слід уникати застосування антихолінергічних препаратів, які підвищують температуру.
Проведення анестезії
Немає переконливих доказів того, що загальна анестезія справляє негативний вплив на перебіг розсіяного склерозу. У важких випадках при наявності м'язової гіпотрофії слід відмовитися від застосування суксаметонія. Недеполяризуючі міорелаксанти надають нормальну дію. Імовірність загострення склерозу після регіонарної анестезії не вище, ніж при інших методах. Експериментально встановлено гістотоксіческая дію місцевих анестетиків на деміелінізірованних ділянки нервових волокон, тому спинальна анестезія протипоказана. Однак переконливих клінічних даних, що підтверджують цей ефект, також немає.
Післяопераційний період
Будь-які зміни симптоматики і клінічних ознак погіршення неврологічного статусу повинні бути документально відображені в історії хвороби.
2. Захворювання моторних нейронів
При цьому захворюванні виникає прогресуюча дегенерація скелетних м'язів при збереженні нормальної рухової чутливості і вищої нервової діяльності. Частота захворювання 1: 100000, причому воно набагато частіше зустрічається у чоловіків. Існує три форми захворювання.
- 1. Прогресуюча м'язова атрофія з менш вираженою рухової симптоматикою; прояви починаються з верхніх кінцівок.
- 2. Первинний бічний склероз з більш вираженою рухової симптоматикою; прояви починаються з нижніх кінцівок.
- 3. Прогресуючий бульбарний параліч з менш вираженою рухової симптоматикою; уражається стовбур мозку. "Псевдобульбарний" параліч виникає внаслідок ураження нижніх, але не верхніх мотонейронів. Часто відзначаються дизартрія і дисфагія.
Найрізноманітніші комбінації клінічних ознак і симптомів всіх трьох форм захворювання можуть спостерігатися одночасно. У деяких випадках захворювання носить сімейний характер. Діагноз ставиться на підставі клінічних даних і при електроміографії.
Проблеми
- 1. Підвищена чутливість до недеполяризуючих міорелаксантів.
- 2. Залучення в патологічний процес дихальних м'язів.
- 3. При ураженні стовбура мозку високий ризик аспірації.
Анестезіологічне забезпечення
Оцінка і премедикація
Уважно оцінюється ступінь ураження стовбура мозку і дихальних м'язів, яка безпосередньо впливає на вибір відповідної премедикації.
Проведення анестезії
Слід уникати застосування суксаметонія; недеполяризуючі препарати вводяться дуже обережно при моніторуванні нейром'язової провідності за допомогою нейростимулятора. Через підвищений ризик регургітації і аспірації перевагу часто віддається загальної анестезії. Регіонарних анестезію також можна використовувати, але з великою обережністю, враховуючи слабкість дихальних м'язів.
Післяопераційний період
Часто потрібно подовжена ШВЛ у ВІТ.
|