Серповидно-клітинна анемія

Серповидноклітинна анемія - це захворювання червоних кров'яних клітин, які передаються дитині від батьків. У хворих серповидноклітинної анемію еритроцити (червоні кров'яні клітини) мають форму серпа - на відміну від еритроцитів здорових людей. Коли червона кров'яна клітка з серповидним гемоглобіном віддає тканинам кисень, вона змінює свою форму, стаючи не кільцеподібною, як зазвичай, а серповидної або нагадує літеру S, при цьому досить жорсткою - на відміну від нормальних клітин, м'яких і еластичних. Така серповидна клітина прикріплюється до стінок тонких кровоносних судин, блокуючи кровотік і заподіяти людині біль. 

Очищення (фільтрування) крові від збудників інфекції та інших сторонніх включень відбувається в селезінці - органі, розташованому в лівій частині живота. Нормальні червоні кров'яні клітини, здатні змінювати свою форму, проходять через фільтр, а серповидні клітини в ньому застряють і пройти далі не можуть. В результаті число червоних кров'яних клітин, що циркулюють у крові, зменшується, і розвивається анемія. («Анемічне» - медичний термін, який характеризує недолік червоних кров'яних клітин.)

Із-за чого у дитини може розвинутися серповидноклітинна анемія?

Серповидноклітинна анемія - це спадкове захворювання. Дитина може захворіти, якщо обидва батьки є носіями гена, відповідального за розвиток серповидноклітинної анемії. Це захворювання найчастіше зустрічається у жителів країн Азії, Африки, Карибського басейну Середземномор'я та Близького Сходу. При цьому у носія серповидноклітинної анемії не спостерігається жодних симптомів або ознак цього захворювання. 

Як діагностується серповидноклітинна анемія?

Хворі ви чи є носієм серповидноклітинної анемії, може виявити спеціальний аналіз крові, що називається електрофорезом гемоглобіну. Самі носії серповидноклітинної анемії не обов'язково їй страждають і можуть бути цілком здоровими людьми. У пологовому будинку або клініці може проводитися скринінг на наявність цього захворювання. Дитина ще до народження може бути перевірений на наявність патології гемоглобіну, починаючи з 11 тижні вагітності, з допомогою таких досліджень, як амніоцентез і біопсія хориальных ворсин (БХВ). Аналіз крові плода зазвичай проводиться в період з 16 по 24 тижні, але може бути зроблений в будь-який час, аж до самих пологів. Ваш лікар зможе розповісти вам про це детальніше. 

Які симптоми даного захворювання?

Перші симптоми зазвичай проявляються у дітей у віці від чотирьох до шести місяців. З-за своєї серповидної форми кров'яні клітини можуть іноді застрявати в тонких судинах, і тим самим створювати перешкоди для нормального кровотоку. Внаслідок цього з'являються болі в руках, ногах, спині і животі. Іноді ці болі бувають дуже сильними. Інші можливі симптоми серповидноклітинної анемії - набряки на руках і ногах, порушення рухливості суглобів і суглобові болі, а також надзвичайно сильна стомлюваність. Напади захворювання називаються кризами. Хвороба може протікати абсолютно по-різному: у деяких пацієнтів симптоми виражені досить слабо і болю не спостерігається, в той час як інші відчувають часті і сильні больові приступи. У дітей в більшості випадків бувають періоди загострення і ремісії. Крім того, у дітей з серповидноклітинної анемію знижений імунітет до інфекційних захворювань, і тому їм зазвичай призначається щоденний прийом пеніциліну. 

Що мені робити, якщо у моєї дитини стався криз серповидноклітинної анемії?

Якщо у вашої дитини стався криз серповидноклітинної анемії, то, навіть якщо він ще дуже малий, ви, швидше за все, відразу ж помітите зміни у його поведінці або настрої. Криз проявляється в різкому погіршенні самопочуття, при цьому хворий може скаржитися на гострі болі в грудях або в животі, головний біль, ригідність м'язів потилиці або сонливість. Все це нерідко супроводжується високою температурою, пітливість, іноді - набряк рук і ніг. При настанні кризу хворий потребує термінової госпіталізації, тому до лікаря в таких випадках треба звертатися негайно. 

Як можна лікувати дитину?

Щоб уникнути інфекції ваша дитина повинна щодня отримувати пеніцилін. Крім того, для підтримки кровотворній здатності йому потрібно давати фолієву кислоту. Для зняття болю застосовуються прості засоби, такі як масаж, розтирання, прогрівання за допомогою грілки або пляшки з гарячою водою, а також з допомогою зігріваючих мазей. Можуть застосовуватися також знеболюючі, такі як парацетамол, а в деяких випадках і більш сильнодіючі ліки, приписані лікарем. 

Що можна зробити, щоб запобігти захворювання у дитини?

Відомий ряд факторів і ситуацій, які можуть послужити поштовхом до виникнення серповидноклітинної анемії і яких треба по можливості уникати. Наприклад, занадто інтенсивне фізичне навантаження, великий перепад висот, навіть політ на літаку може стати причиною кисневої недостатності і тим самим викликати анемічний криз. Той же ефект можуть дати стрес і депресія. Якщо дитині призначено хірургічна операція, криз серповидноклітинної анемії може статися під впливом препарату для наркозу в результаті кисневого голодування і зневоднення. Кризи можуть бути викликані також інфекціями, наприклад, інфекції сечовивідних шляхів і пневмонією. 

Дитині потрібно частіше давати пиття уникнути зневоднення організму. Важливо, щоб дитина могла відпочивати стільки, скільки йому потрібно. Слід тримати його в теплі і сухості. У той же час бажано, щоб дитина більше займався фізичними вправами. Потрібно також по можливості огородити його від контактів з інфекційними хворими.

Загрузка...