Порушення згортання крові
В результаті порушень згортання крові виникають важко зупиняються кровотечі. Сильні кровотечі можуть початися навіть при незначних пошкодженнях, іноді і без впливу зовнішніх факторів (спонтанні кровотечі). Можлива поява т.зв. геморагічної висипки - одиничних або множинних крововиливів на шкірі та (або) слизових оболонках. Однак набагато небезпечніше внутрішні крововиливи (наприклад, в м'язи, суглоби, внутрішні органи, мозок). Схильність до кровотеч залежить від тяжкості хвороби, що викликає кровотечу.
Причини схильності до кровотеч
Для згортання крові дуже важливі тромбоцити. Основні функції тромбоцитів:
- Утворення згустків тромбоцитів, перекривають кровоносну судину.
- Стимулювання вироблення фібрину, що сприяє остаточного формування кров'яного згустку.
- Стимулювання виділення гормону, що викликає скорочення кровоносної судини при наявності ушкодження, в результаті чого значно зменшується приплив свіжої крові до рани.
Симптоми схильності до кровотеч
- Сильні кровотечі навіть після мінімальних травм.
- Важко останавливаемое кровотеча після операцій.
- Рясні кровотечі при менструації.
- Спонтанні внутрішні кровотечі.
Гемофілія
При захворюванні на гемофілію в крові відсутній VIII (гемофілія А) або IX (гемофілія В) фактори згортання крові. У легких випадках захворювань ці фактори згортання крові є, але їх дуже мало. Хвороба - спадкова і завжди пов'язана з X-хромосомою. Жінки хворіють дуже рідко, вони передають це захворювання своїм дітям чоловічої статі. Однак приблизно у четвертої частини всіх хворих на гемофілію це захворювання в сімейному анамнезі встановити не вдається. Швидше за все, захворювання гемофілію відбувається в результаті мутацій спадкової інформації, після чого гемофілія передається у спадок. Понад 3/4 хворих страждають на гемофілію А. По тяжкості протікання гемофілія А і В тотожні, але при лікуванні вкрай важливо точно встановити тип гемофілії, тому що у випадку тяжких кровотеч необхідно внутрішньовенне введення саме відсутнього фактора згортання крові.
Лікування гемофілії
При появі симптомів внутрішньої кровотечі необхідно відразу ж ввести концентрат VIII або IX фактора згортання крові. Це можна зробити двома способами.
Лікарі навчають багатьох хворих на гемофілію самостійно вводити концентрат згортання крові. Пацієнти мають при собі концентрат і про кожної ін'єкції ставлять до відома лікаря. Хворого треба контролювати: при частому введенні концентрату фактора згортання можливі алергічні реакції, при виникненні яких введення фактора зсідання крові неефективно.
При сильному кровотечі лікування повинен проводити лікар. Після операції або тяжких ушкоджень лікування можна розпочинати тільки при повному загоєнні ран. В іншому випадку виникає небезпека пізніх кровотеч. Фактори згортання крові доводиться вводити часто: в організмі людини вони швидко руйнуються.
Крововиливи в суглоби може порушити їх функції, виникає небезпека анкілозу. Для попередження таких ушкоджень хворі на гемофілію повинні регулярно займатися спортом.
Хвороба Віллебранда
Хвороба Віллебранда - спадкове захворювання. У цьому випадку так само, як і при гемофілії, відзначається порушення згортання крові. Симптом хвороби - тривала кровоточивість з невеликих ран і надрізів, підшкірні крововиливи і гематоми після незначних травм. У жінок переважають важкі анемизирующие маткові кровотечі. Найчастіше полегшення приносить прийом гормональних контрацептивів. В інших випадках лікування таке ж, як і при гемофілії.
Дефіцит вітаміну К
Всмоктування вітаміну К відбувається в тонкій кишці. Цей вітамін необхідний для утворення в печінкових клітинах факторів згортання крові. Дефіцит вітаміну К в організмі може спостерігатися, наприклад, при стійкому проносі, хворобах жовчного міхура, а також при ураженні печінки. У дорослих причиною дефіциту вітаміну К, а отже і порушення згортання крові, є жовтяниця, цироз печінки та отруєння грибами.
Дефіцит факторів згортання крові
Загибель наявних у крові факторів згортання може відбутися в результаті аутоімунних реакцій, які відбуваються у пацієнтів після частих переливань крові. Крім того, поразка факторів згортання може бути результатом надмірної стимуляції системи згортання крові. Характерні причини - важкі травми, деякі зміїні отрути, передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами і рак простати.
Ускладнені або передчасні пологи можуть стати причиною порушень згортання крові у новонароджених. Однак для нормалізації згортання крові часто достатньо однієї ін'єкції вітаміну К.
Порушення, пов'язані з тромбоцитами
Тромбоцитопатия - стан, що характеризується наявністю нормального числа тромбоцитів, але не здатних адекватно брати участь у гемостазі. Симптоми - крапкові крововиливи на шкірі, що виникають внаслідок розриву капілярів, кровотечі з носа і ясен, у жінок - рясні місячні і маткові кровотечі в середині менструального циклу. У дітей важка форма тромбоцитопатії призводить до смерті. Однак набагато частіше трапляється, що в основі різкого зниження рівня тромбоцитів або порушення їх функції лежить не спадковий фактор. Часті кровотечі спостерігаються після зниження тромбоцитів до 100 000 на 1 мл крові.
Пурпура
Тромбоцитопенічна пурпура - це гостре або хронічне захворювання, в основі якого лежить дефіцит тромбоцитів. Гострою формою найчастіше страждають діти або молоді люди. У дітей хвороба зазвичай проявляється після якого-небудь інфекційного захворювання (наприклад, гостра респіраторна вірусна інфекція, краснуха чи кір). У молодих людей підвищена кровоточивість проявляється переважно після прийому деяких ліків, причому раніше ці ліки якихось особливих реакцій у них не викликали. Теоретично, гостру тромбоцитопенічну пурпуру може викликати будь-які ліки. Симптоми тромбоцитопенічної пурпури - крововиливи в шкірні покриви і кровотечі з слизових оболонок. Хронічної тромбоцитопенічну пурпуру страждають переважно молоді жінки. Іноді у них спостерігаються періоди загострення. Зазвичай крововиливу не становлять небезпеки, але іноді вони можуть бути небезпечними для життя. Іноді хворому, страждаючому тромбоцитопенічну пурпуру, видаляють селезінку, так як вона прискорює процес розщеплювання тромбоцитів. Якщо хвороба розвивається у вагітної жінки, то розродження здійснюється шляхом кесаревого розтину.
Хвороба Ослера
Хвороба Ослера (Рандю-Ослера) - це вроджена спадкова хвороба, що проявляється множинними кровоточить телеангіектазії (розширення судин), розташованими на різних ділянках шкіри і слизових оболонках губ і рота.
Схильність до появи цих змін кровоносних судин вроджена, однак симптоми хвороби зазвичай з'являються у віці 30-50 років. У багатьох пацієнтів майже щодня трапляються носові кровотечі, що викликає недокрів'я. Можливі кровотечі з ротової порожнини, травного тракту, сечівника чи піхви. Найбільш небезпечна кровотеча з легень. При великій втраті крові потрібне переливання, іноді змінені кровоносні судини видаляють оперативним шляхом.
Хвороба Мошкович
Хвороба Мошкович - це зміни кровоносних судин внаслідок алергічних реакцій. Алергічна альтерація судинної стінки поєднується з аутоимунным ураженням кровотворної системи. В результаті змін судинних стінок кровоносну судину набухає, і відбувається його розрив. Є ймовірність летального результату. Цю рідкісну алергічну реакцію зазвичай викликають ліки, наприклад, сульфонамиды, пеніцилін, а також препарати, що застосовуються для лікування ревматизму. Існують і інші зміни кровоносних судин, зумовлені алергічними реакціями, при яких підвищується схильність до кровотеч. Іноді вони виникають при важких захворюваннях, наприклад, поліартриті, раку або туберкульозі легенів. У людей похилого віку на шкірі часто з'являються кров'яні плями. Вони утворюються внаслідок крихкості стінок кровоносних судин. Після прийому вітаміну Е плями зазвичай зникають.
Скорбут (цинга)
Скорбут (цинга) - захворювання, викликане недостатнім надходженням в організм вітаміну С. Симптоми: слабкість, м'язово-суглобові болі, кровотечі, випадання зубів та ін. Раніше ця недуга викликала страх, проте в даний час у наших краях вона зустрічається досить рідко. Вітамін С бере участь у внутрішньоклітинних окисно-відновних реакціях, він необхідний для синтезу колагену і т.д. При його дефіциті починають розпадатися структури клітин кровоносних судин. При цьому можливі небезпечні крововиливи у м'які тканини, суглоби. Порушується загоєння ран. При прийомі вітаміну С протягом декількох днів симптоми хвороби зазвичай зникають. Якщо цингу не лікувати, людина помирає.
Якщо ви помітили синці, які з'явилися без ясної причини, а також часто кровоточать ранки з важко останавливаемым кровотечею, то необхідно звернутися до лікаря. Це може бути симптомом тяжкої хвороби.
Лікар постарається встановити причину схильності до кровотеч. Він огляне пацієнта, зробить лабораторний аналіз крові, виявить особливості її згортання, з'ясує наявність факторів згортання або відсутність якого-небудь з них. Іноді доводиться проводити дорогі дослідження крові, які виконуються в спеціальних лабораторіях.
|