Спадковий ангіоневротичний набряк

Спадковий ангіоневротичний набряк (САН) - є досить рідкісним захворюванням, що має генетичний характер.  Захворювання викликане низькою активністю або дефіцитом у крові білка - інгібітора С1.  Реакція при цьому виникає досить швидко та призводить до виникнення набряків.  При цьому набряки можуть торкнутися будь-якої частини тіла - обличчя, руки, ноги, черевну порожнину і гортань.  Меншу небезпеку представляють набряки кінцівок, хоча вони приносять хворому сильний дискомфорт.  А ось при набряку гортані може статися перекриття доступу кисню і в результаті - задуха, що представляє небезпеку для життя людини.  Також можливий набряк легенів і кишечника.  Зазвичай захворювання проявляє себе набряками у віці до 20 років, однак у поодиноких випадках воно може бути виявлено і значно пізніше. 

Прийнято розрізняти три типи спадкових ангіоневротичних набряків. 

Перший тип захворювання виникає в результаті нестачі в крові білка С1.  Це найпоширеніший тип хвороби і займає близько 85% всіх випадків. 

Спадковий ангіоневротичний набряк другого типу виникає в 15% випадків, коли інгібітор С1 неправильно функціонує або проявляє недостатню активність. 

Третій тип спадкового ангіоневротичного набряку поки що мало вивчений і механізм його дії невідомий.  При цьому типі захворювання виробляється достатня кількість білка С1 і функціонує він правильно . Заболевание зустрічається вкрай рідко і тільки у жінок. 

Якщо ангіоневротичний набряк не є спадковим, то таку форму захворювання називають Набряком Квінке.  Це захворювання не має зв'язку з генетичною схильністю, а виникає як реакція на вплив будь-яких зовнішніх чинників (хімічних або біологічних) і найчастіше має алергічний характер. 

Найчастіше захворювання починає проявлятися легкими припухлостями.  Сверблячкою вони не супроводжуються, однак може спостерігатися легка болючість.  На тілі може з'явитися висип. 

Набряк черевної порожнини супроводжується сильними болями, нудотою і блювотою.  У такому разі ангіоневротичний набряк можна легко прийняти за апендицит, жовчокам'яна хвороба або інші проблеми з органами ШКТ. 

Якщо НАО проявляється набряком гортані, у хворого виникає задишка, утруднення дихання, посиніння.  Зазвичай тривалість набряків становить 24-72 години. 

При появі набряків на тілі необхідно терміново звертатися до лікаря, а при набряку гортані - викликати поспіль швидкої допомоги. 

Спадковий ангіоневротичний набряк - це хронічне і невиліковне захворювання.  Основне лікування спрямоване на усунення симптомів, а також проведення профілактичних заходів, щоб знизити ймовірність виникнення рецидивів. 

У момент нападу пацієнт потребує термінової медичної допомоги.  Медичний персонал відразу ж вводить потерпілому концентрат інгібітора С1, лікарі застосовують амінокапронову кислоту і цілий ряд інших препаратів.  Також може бути призначено переливання плазми.  При набряку гортані іноді виникає необхідність введення трубки в трахею для забезпечення повітря в легені. 

Що стосується профілактики захворювання - вона поділяється на короткострокову та довгострокову. 

Короткострокова профілактика полягає в прийомі препаратів, що діють на випередження, тобто дозволяють заздалегідь уникнути можливих набряків.  Таку профілактику необхідно проводити перед майбутньою операцією, походом до стоматолога, перед прогнозованими нервовими напругами, наприклад, перед іспитами. 

Довгострокова профілактика потрібно в таких випадках, коли напади набряків трапляються частіше, ніж раз на місяць, якщо в минулому вже був набряк гортані, загострення захворювання надовго виводять з колії, лікування під час загострення не дало належних результатів.