|
Вади розвитку обличчя та шиї |
Порушення розвитку обличчя, вушної раковини та шиї найрізноманітніші як за етіологією, так і за частотою та тяжкістю. Деякі з них супроводжуються лише косметичними дефектами (наприклад, подвійна губа) або залишаються зовсім непомітними (епікант), інші призводять до тяжких функціональних розладів уже в неонатальному періоді, зумовлюючи високу летальність у таких дітей. Вади цієї групи поєднуються з порушеннями розвитку органів інших систем, від тяжкості яких залежить життєвий прогноз. Виродливості обличчя виникають, головним чином, як наслідок спинення нормального зрощення щілин у зародка, які існують цього періоду. Зарощення відбувається, як правило, на другому місяці внутрішньоутробного життя.
Незарощення верхньої губи (хейлосхиз, або заяча губа) спостерігається у одного на 2500 новонароджених. Воно буває однобічним або двобічним. Однобічне незарощення може бути чи справа, чи зліва (частіше зліва). Лікування — оперативне. Застосовуються різні пластичні операції залежно від дефекту. Операції проводяться віком від 2 діб від моменту народження, але частіше їх виконують у шестимісячному віці.
Макростомія — незарощення кута рота буває одно- або двобічне. Супроводжується слинотечею. Лікування — зшивання кутів рота.
Незарощення піднебіння — палатосхиз, «вовча паща» — буває повним (щілини у м’якому та твердому піднебінні), частковою (тільки у м’якому або тільки у твердому піднебінні), серединним, одно- або двобічним, наскрізним або підслизовим. Спостерігається 1 випадок на 1000 новонароджених. Причиною є затримання зрощення верхньощелепних відростків і сошника. Лікування щілин піднебіння залежить від тяжкості хвороби, наявності інших вад розвитку, обов’язково включає не тільки хірургічне лікування (корекцію), але й систематичний диспансерний нагляд педіатра та логопеда і у разі необхідності — інших спеціалістів (психоневролога, ЛОР-лікаря). Щілини піднебіння у дітей віком до 6 міс коригуються обтураторами, пластичні операції проводять у дітей віком 3–6 років. Часто спостерігаються уроджені судинні пухлини обличчя та шиї — гемангіоми і лімфангіоми.
Гемангіоми — багрово-червоні, іноді синюшного кольору плями або пухлини.
Лімфангіоми — клінічно виявляються у вигляді підпухлості, яка іноді сягає велетенських розмірів. Шкіра над пухлиною стоншена, і крізь неї просвічується безбарвна рідина.
Уроджені вади вушних раковин спостерігаються досить рідко, 1–2 випадки на 10 000 новонароджених. Ці ізольовані порушення розвитку мають порівняно невелике клінічне значення. Діапазон порушень розвитку вушної раковини при синдромах коливається від деформацій та порушень рельєфу до грубих спотворюючих дисплазій та аплазій.
|