Хронічний моноцитарний лейкоз - захворювання, що характеризується моноклоновою проліферацією клітинних елементів моноцитопоеза.

Під хронічним моноцитарним лейкозом мається на увазі пухлинний процес з істотним збільшенням кількості моноцитарний клітин в крові і кістковому мозку при нормальному або невисокому лейкоцитозі.

У деяких хворих хронічним моноцитарний лейкозом довго не спостерігається придушення еритроцитарного та тромбоцитарного паростків, можлива поява анемії, яка може кілька років залишатися єдиною ознакою хвороби.

Оскільки збільшення числа моноцитів і моноцітоідного клітин у периферичній крові буває реактивним, наприклад при туберкульозі, макроглобулінемія Вальденстрема, раку, для діагностики хронічного моноцитарного лейкозу іноді потрібні більш або менш тривале спостереження за картиною крові, виключення інших соматичних захворювань як причини реактивного моноцитоза.

Захворюють хронічним моноцитарний лейкозом літні люди, як правило, старше 50 років, рідкісну форму хвороби являє собою хронічний моноцитарний лейкоз, що розвивається у дітей першого року життя.

Клінічна картина хвороби довго не має характерних особливостей. Безсимптомно відрізняє хронічний моноцитарний лейкоз від реактивного моноцитоза, що означає, як правило, загострення того процесу, яким він обумовлений (туберкульоз, рак).

Анемія, як правило, нормо-або гіперхромні. Збільшення селезінки відмічено приблизно у половини хворих; істотного збільшення печінки і лімфатичних вузлів не спостерігається.

Гематологічна картина хвороби так само скромна, як і клінічна. Костномозговое кровотворення при цьому лейкозі довго майже не порушується. Співвідношення лейкоцитів і еритроцитів близько до нормального, хоча при дослідженні виявляється многоклеточное розростання кісткового мозку, причому великі мононуклеари не утворюють великих скупчень.

У типових випадках будова моноцитів нічим не примітно, тому роками моноцитоз у таких хворих не вважають ознакою пухлинного процесу. В окремих випадках моноцити мають деяку своєрідність: круглі, з невеликим вдавлення ядер грубуватою структури, майже безбарвну цитоплазму з мізерною, іноді пилоподібної зернистістю. Іноді моноцити мають химерно порізані контури. Молоді форми - промоноціти і монобласти - можна виявити в основному в термінальній стадії хвороби.

У крові хворих на хронічний моноцитарний лейкозом часто зустрічаються поодинокі ядерні клітини червоного ряду.

У більшості хворих відзначається значне прискорення ШОЕ, в окремих випадках це може служити одним з найбільш ранніх лабораторних ознак хвороби.

При моноцитарний лейкозах (гострому та хронічному) в сироватці і сечі хворих міститься багато лізоциму, іноді в десятки разів більше нормального. Якщо в нормі в сироватці знаходять 4-7 мкг / мл лізоциму, то при моноцитарного лейкозу - 40-150 мкг / мл, в сечі - 24-420 мкг / мл і більше. За цією ознакою можна відрізнити моноцитарні лейкози від інших лейкозів і від лейкемоідних моноцитарний реакцій, при яких вміст лізоциму в сироватці та сечі якщо і підвищений, то не настільки різко.

Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу грунтується на моноцитоз в крові, моноцитоз в кістковому мозку, поліморфноклеточная гіперплазії кісткового мозку в трепанате з дифузним, не утворюючим проліфератов розростанням клітин моноцитарного ряду, на виявленні високого рівня лізоциму в сироватці і сечі хворого.

Варіантом хронічного моноцитарного лейкозу є хронічний міеломоноцітарний лейкоз, при якому в крові і кістковому мозку спостерігається не тільки моноцитоз, але і підвищений вміст миелоцитов (якщо при кариологических дослідженні хромосом знаходять Ph'-хромосому, то мова йде про варіант хронічного мієлолейкозу). Морфологічно окремі клітини важко з певністю віднести до моноцитів або мієлоцитів. У Мієлограма нерідко в таких випадках можна виявити лише перевищує нормальний відсоток миелоцитов - 30% і більше. Цитохімічних в частині таких миелоцитов при хронічному міеломоноцітарний лейкоз можна виявити ознаки як гранулоцитарного, так і моноцитарного паростка. Рівень лізоциму в сироватці і сечі підвищений і при цьому варіанті моноцитарного лейкозу. Клінічна картина хронічного міеломоноцітарний лейкоз мало відрізняється від картини моноцитарного лейкозу, однак частіше спостерігається збільшення селезінки, іноді значне.

У міру розвитку патологічного процесу ознаки придушення нормальних паростків кровотворення стають все більш вираженими, і ще до термінальної стадії виявляються помірна тромбоцитопенія і анемія. Процес іноді закінчується термінальною стадією, як при хронічному мієлозі.

Тривалість життя хворих на хронічний моноцитарний лейкозом перевищує 5-10 років.

Хронічний моноцитарний лейкоз у доброякісної стадії довго не вимагає ніякого спеціального лікування. Хворі з анемією потребують повторних переливанні еритроцитної маси. При наростанні тромбоцитопенії і появі геморагічного синдрому доцільно призначити невеликі дози глюкокортикостероїдів. В термінальній (злоякісної) стадії процесу показаний весь комплекс цитостатичної терапії, що застосовується для лікування гострого лейкозу.

Поряд з формою хронічного моноцитарного лейкозу, властивої особам старше 50-60 років, є хронічний моноцитарний лейкоз дітей. Як і у дорослих хворих на хронічний моноцитарний лейкозом, у дітей основним проявом залишається постійний моноцитоз в крові. Таку особливість можна прийняти за спадкову нейтропенію, для якої теж характерний моноцитоз. Припущення про спадкової нейтропенії підкріплюється тим, що і те, і інше захворювання виявляють уже в період новонародженості.

В дійсності картина крові при хронічного моноцитарного лейкозу відрізняється від такої при спадковій нейтропенії: при хронічного моноцитарного лейкозу нейтрофіли в крові є завжди, можливий навіть невеликий лівий зсув у формулі, хоча буває більш або менш виражена нейтропенія. При хронічного моноцитарного лейкозу дітей часто лейкоцитоз в крові, збільшення печінки та селезінки. Дані ознаки не характерні для спадкової нейтропенії.

У розгорнутій стадії хронічний моноцитарний лейкоз дітей не вимагає застосування цитостатичних препаратів. Якщо процес характеризується вираженою анемією, нейтропенією або значним збільшенням лімфатичних вузлів, то слід тривалий час вести хворих на глюкокортикостероїдної терапії, призначаючи препарат курсами по 15 мг/м2 в день протягом місяця з наступною перервою в 3-4 місяці. При необхідності глюкокортикостероїдної лікування доцільно користуватися методом пульс-терапії: препарат приймають 3 дні підряд чи 3 рази через день один тиждень, добова доза становить при цьому 30-40 мг/м2; інтервали між такими курсами залежать від ефекту і можуть бути багатомісячними. Переливання еритроцитної маси дітям потрібні при зниженні гемоглобіну до 55 г / л і нижче.

Вперше виявлені зміни часто помилково наводять лікаря на думку про інфекційному мононуклеозі, особливо якщо вони поєднуються з підвищенням температури, катаральними явищами в носоглотці, ангіною, які нерідкі при даній формі лейкозу у дитини, передусім при вираженої нейтропенії.

Дану ситуацію дозволяють спостереження і повторні аналізи крові, знову повторно виявляють моноцитоз, в кінцевому рахунку діагноз «лейкоз» уточнюється за допомогою дослідження кісткового мозку. У кістковому мозку при хронічного моноцитарного лейкозу дитини, як і у дорослого, мається поліморфна мієлоїдна гіперплазія, хоча осередки скупчення моноцитів можуть бути більш виразними, ніж у дорослого. Зміст клітин моноцитарного ряду в кістковому мозку підвищений (досягаючи десятків відсотків), причому поряд з моноцитами є промоноціти і навіть бластні клітини. Дослідження кісткового мозку підтверджує діагноз лейкозу. Цей хронічний лейкоз, як і інші, закінчується термінальною стадією: в крові та кістковому мозку з'являється бластоз, збільшуються печінка і селезінка, нерідко підвищується температура тіла, не обумовлена ​​інфекцією.

В окремих випадках хронічний моноцитарний лейкоз дитину поряд з моноцитоз в крові супроводжується значним збільшенням і ущільненням підщелепних лімфатичних вузлів, що містять переважно зрілі моноцитарні елементи.

Тривалість захворювання у дитини з хронічним моноцитарний лейкозом може перевищувати 10 років.