Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія (АГА) є найбільш часто зустрічається формою захворювання серед набутих гемолітичних анемій. Вона обумовлена аутоантителами, які специфічно взаємодіють з еритроцитами, індукують їх лізис через активацію системи комплементу, або, виступаючи в якості опсонінов, стимулюють фагоцитоз еритроцитів клітинами РЕЗ. Розрізняють симптоматичні і идиопатические аутоімунні гемолітичні анемії.

Симптоматичні аутоімунні анемії виникають на тлі різних захворювань, що супроводжуються порушеннями в системі лимфогемопоэза та імуногенезу. Найбільш часто вони зустрічаються при хронічному лімфолейкозі, лімфогранульоматозі, парапротеинемических гемобластозах, системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, хронічних гепатитах і цирозах печінки.

Коли поява аутоантитіл не вдається зв'язати з яким-небудь патологічним процесом, говорять про ідіопатичною аутоімунної гемолітичної анемії, яка складає близько 50% всіх аутоімунних анемій.

Аутоімунні гемолітичні анемії можуть бути викликані неповними тепловими агглютининами, повними гемолизинами і холодовими антитілами.

За клінічним перебігом виділяють гостру і хронічну форми захворювання. При гострих формах АГА у хворих раптово з'являються різка слабкість, серцебиття, задишка, лихоманка, жовтяниця. При хронічній формі захворювання загальний стан хворих змінюється мало. Слабкість, задишка і серцебиття можуть бути відсутні або бути слабо виражені, що пов'язано з поступовою адаптацією хворого до гіпоксії. У хворих виявляється збільшення селезінки, рідше - печінки. При аутоімунної анемії, пов'язаної з холодовими антитілами, відзначається погана переносимість хворих холоду, розвиток на холоді таких симптомів, як кропив'янка, синдром Рейно, гемоглобінурія.

У хворих АГА картина крові відповідає нормохромной або помірно гіперхромний анемії, виявляється ретикулоцитоз і эритронормобласты в крові. Нерідко спостерігається микросфероцитоз еритроцитів. Для АГА, обумовленої холодовими антитілами, характерна аглютинація еритроцитів, що спостерігається відразу після взяття крові і в мазку. При підігріванні зразка крові аглютинація зникає. Осмотична резистентність еритроцитів у більшості випадків знижена кількість лейкоцитів при ідіопатичних формах піддається коливанням. У разі гострого гемолітичного кризу зустрічається лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів. При хронічних формах кількість лейкоцитів близько до норми. Число тромбоцитів не змінено. ШОЕ сильно збільшена. В кістковому мозку спостерігається різко виражена гіперплазія эритроидного паростка. Також у хворих відзначається збільшення вмісту непрямого білірубіну, підвищена екскреція стеркобіліна з калом.

Діагноз аутоімунної гемолітичної анемії ставиться на підставі ознак підвищеного гемолізу і виявлення антиэритроцитарных аутоантитіл. Основним методом виявлення антиэритроцитарных антитіл є прямий і непрямий антиглобулиновый тест (проба Кумбса). Засобом вибору при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії є глюкокортикостероидные препарати. Зазвичай преднізолон призначають у дозі 40-60 мг/добу. Якщо 3-х тижневий курс терапії не призводить до ремісії, то дозу препарату збільшують вдвічі. Ознаками ремісії є збільшення вмісту ретикулоцитів в крові, за яким слідує підвищення рівня гематокриту або принаймні намічається тенденція до позитивної динаміки. Резистентність до терапії протягом 3 тижнів служить поганим прогностичною ознакою. Незважаючи на явні ознаки поліпшення, прямий антиглобулиновый тест тривалий час (кілька місяців) може залишатися позитивним. В якості критерію поліпшення стану хворого рекомендується використовувати непрямий антиглобулиновый тест, який чутливо реагує на ефективність проведеної терапії. У стадії клінічної ремісії добову дозу кортикостероїдів зменшують до 5 мг/добу. Кортикостероїдні препарати виявляють малу терапевтичну ефективність при лікуванні анемій, викликаних холодовими антитілами.

При відсутності стійкого ефекту від лікування кортикостероїдами хворим рекомендують спленектомія.

Иммуносупрессирующие препарати призначають, коли кортикостероїдна терапія та спленектомія виявляються безрезультатними. Високу ефективність у лікуванні хворих АГА виявляють 6-меркантопурин (2 мг/кг/добу) і азатіоприн (1,5-3,0 мг/кг/добу).

При гемолітичних кризах, що загрожують життю хворого, показана гемотрансфузія.

Основу профілактики лікування холодової форми аутоімунної гемолітичної анемії складають попередження переохолоджень організму. При тяжких формах перебігу хвороби показано застосування иммуносупрессирующих препаратів - циклофосфану, хлорбутин та інших.

Загрузка...