Вроджена патологія

Існує чимало генетично обумовлених станів, які приймаються в розрахунок при виборі та проведенні анестезії. Деякі з цих станів пов'язані зі специфічними темами, інші ж — обговорюються нижче.

Анкілозуючий спондиліт

Синдром Дауна

Це захворювання сполучної тканини, що вражає головним чином крижово-подвздош-ве зчленування і хребет. Воно зустрічається в основному у чоловіків (20-40 років) і прогресує до формування зрісся кіфотичного хребта. У процес можуть залучатися позвоночнореберные суглоби, що призводить до фіксації грудної клітини. Захворювання пов'язане з антигеном HLA B27 і поєднується з виразковим колітом, увеитом, аортит (з аортальної некомпетентністю), фиброзирующим альвеолитом, дихальною недостатністю і загальним ослабленням організму. При проведенні анестезії першочергової уваги вимагають серцево-судинні та дихальні розлади, а також ймовірність важкою інтубації через деформації шийного відділу хребта, фіксованого в розігнутому положенні. Методи спінальної і епідуральної анестезії можуть бути нездійсненними через кальцифікації зв'язок.

Трисомія 21-й парі хромосом зустрічається з частотою 1, 5 на 1000 народжень живих дітей. У 90 % випадків в основі синдрому лежить нерозходження хромосом яйцеклітини, що пов'язано з віком матері. При цьому синдромі типове вираз обличчя поєднується з великою мовою, маленької нижньою щелепою, вродженими вадами серця (50 %), розумовою відсталістю, епілепсією, сколіозом, нестабільністю в атланто-окципитальном зчленуванні, їм-мунологическими порушеннями, дуоденальною непрохідністю і катарактами. Операція може бути пов'язана або не пов'язана з зазначеною патологією, але в будь-якому випадку остання повинна бути оцінена до анестезії, після чого вибирається адекватний метод анестезії. Часто в премедикації використовують седативні і антисаливаторные препарати. Незважаючи на анатомічні особливості, важка інтубація буває рідко.

Гемофілія

Гемофілія А — це дефіцит фактора VIII, який пов'язаний з Х-хромосомою і має рецесивний тип успадкування. Уражається згортальна система при збільшенні часткового тромбопластинового часу (час кровотечі в нормі). Рівень фактора VIII в плазмі варіює, що обумовлює відмінності вираженості захворювання. Якщо його рівень становить більше 10 % норми, то кровоточивість малоймовірна, поки не робиться оперативне втручання. У цьому випадку вводиться концентрат фактора VIII для підтримки рівня приблизно 15 % норми. До операції обов'язково проводиться огляд хворого гематологом. Десмопресин також може забезпечити клінічно виражений підйом рівня фактора VIII. Необхідно ретельне планування операції і периоперативного ведення хворого. Слід уникати внутрішньом'язових ін'єкцій; потрібна підвищена увага при введенні судинних катетерів і виборі положення хворого на операційному столі. Застосування регіонарної анестезії не рекомендується. Рівень VIII фактора повинен підтримуватися протягом приблизно 10 днів після операції. Щоб уникнути внутрішньом'язових ін'єкцій для купірування післяопераційного болю використовується аналгезія, контрольована хворим.

Синдром Марфана

Це захворювання сполучної тканини, що успадковується по аутосомнодоминантному типом і проявляється різними структурними аномаліями. Вони включають аномальний ріст, арахнодактилию, висока дугоподібне тверде небо, зміщення зіниць вгору, деформації грудини, гіперподвіжность і м'язову гіпотонію. Серцево-судинна система може залучатися в патологічний процес, що виражається недостатністю аортального або мітрального клапана, дефектами міжпередсердної перегородки, аневризмою або розшаруванням аорти. Часто зустрічаються спонтанний пневмоторакс і грижі. Операція може бути пов'язана з будь вищеназваної патологією, при цьому потрібна ретельна передопераційна оцінка.

Анестезіологічні проблеми пов'язані з потенційно важкою інтубацією, ускладненнями з боку ССС і дихальної системи, вибором операційного положення.

Синдром П'єра Робена

Нерідко доводиться стикатися з проблемами підтримки прохідності дихальних шляхів. Спостерігаються мікрогнатия, глоссоптоз і розщеплення твердого піднебіння. Цей синдром може бути частиною більш поширеною вродженої патології. На ґрунті западання язика може мати місце обструкція дихальних шляхів, виникають труднощі з годуванням, які вирішуються по мірі росту дитини. Для попередження серцевої недостатності внаслідок хронічної обструкції дихальних шляхів використовуються положення дитини ниць, прошивання мови або трахеостомія. Для подолання проблем з живленням використовується накладення гастростомы під місцевою анестезією. Інтубація може бути вкрай утруднена, а іноді й неможлива навіть при наявності волоконно-оптичних інструментів та іншої техніки. У хворих з цим синдромом анестезія проводиться досвідченими анестезіологами.

Загрузка...