Склеродермією називають захворювання сполучної тканини. Основні прояви склеродермії пов'язують з порушеннями кровопостачання і ущільненням тканин і органів. Лікування склеродермії найчастіше потребують жінки, оскільки саме вони більш схильні до хвороби, ніж чоловіки. Досі фахівцям не до кінця відомі справжні причини виникнення захворювання. Пов'язують розвиток захворювання з зовнішніми факторами укупі з генетичними порушеннями. Зовнішніми чинниками, які можуть ініціювати склеродермію, називають ретровіруси (цитомегаловіруси), кам'яновугільну і кварцовий пил, розчинники та певні лікарські препарати, що застосовуються для хіміотерапії.
Склеродермія вважається системним захворюванням, а тому охарактеризована ураженням судин, шкіри, кісткової, травної та м'язової систем, а також внутрішніх органів, таких як легені, нирки, серце. Серед ранніх ознак склеродермії виділяється синдром Рейно, який проявляється у вигляді епізодичних спазмів судин кінцівок як відповідної реакції на холод або стрес. При цьому спостерігаються зміни забарвлення пальців рук. На початку нападу пальці стають блідими, а через кілька хвилин стають синьо-фіолетовими. Після припинення спазму шкіри набуває яскравий рожевий колір. При цьому деякі хворі скаржаться на мерзлякуватість рук, оніміння, порушення чутливості. Такі ж симптоми можуть проявлятися і на шкірі обличчя, і на інших ділянках тіла.
Найбільш специфічним ознакою склеродермії стає ураження шкіри у вигляді ущільнення або потовщення. Такі прояви зустрічаються у більшості хворих. Починається ущільнення з пальців рук, і далі поширюються по всьому тілу. На обличчі пропадають носогубні і лобові складки, червона облямівка губ стає тоншою. Ущільнюється шкіра в перші кілька років, а в пізні терміни шкіра втрачає ущільненість. Приводом до лікування склеродермії є такий ознака, як інтенсивне забарвлення шкіри, яке може бути як обмеженою, так і поширеним. При цьому присутні ділянки гіпо - або депігментації. Серед ознак виділяють і поява хворобливих виразок на пальцях, ліктях, п'ятах, ліктях і колінах.
Тривожним сигналом до лікування склеродермії може послужити і ранкова скутість, супроводжувана суглобовими болями. Внаслідок порушення кровообігу руйнуються нігтьові фаланги, а пальці рук коротшають і деформуються. Якщо уражаються м'язи, то це тягне їх слабкість. 90 % хворих з цим захворюванням стикаються з ураженнями в області шлунково-кишкового тракту. При ураженнях стравоходу ковтання ускладнюється, з'являється стійка печія, посилюється поле їжі. Якщо вражений шлунок і дванадцятипала кишка, то з'являються болі і метеоризм. Ураження товстого кишечника супроводжуються запорами. 70 % хворих страждають задишкою і стійким кашлем. Пов'язують це з ураженнями легенів. У 20 % пацієнтів спостерігається синдром Шегрена та ураження щитовидної залози.
У хворих склеродермією приблизно половині випадків виявляється підвищення ШОЕ та інших показників в аналізі крові. Деякі хворі стикаються з симптомами анемії, яка розвивається за рахунок дефіциту заліза і вітаміну В12. Важливим методом дослідження є капіляроскопія нігтьового ложа. Лікування склеродермії індивідуально і залежить від характеру захворювання, ступеня тяжкості та виду поразок. Перебіг хвороби прогресуючий, тому необхідно постійно спостерігатися у лікаря і систематично обстежуватися з метою раннього виявлення ознак прогресування захворювання.
Лікування склеродермії проводиться з метою профілактики ускладнень судинних захворювань, придушення фіброзу шкіри та органів, впливу на иммуновоспалительные механізми. Хворим склеродермією слід максимально скоротити час перебування під сонячними променями, не допускати тривалого переохолодження і впливу вібрації. Пацієнтам рекомендують носити теплий одяг з натуральних тканин. Необхідно відмовитися від куріння і кави, а також і кофеїновмісних напоїв.
Прогноз склеродермії безпосередньо залежить від характеру перебігу захворювання. Згідно з дослідженнями, 5-річна виживаність становить 34-73 % (в середньому 68 %). Факторами несприятливого прогнозу вважаються: вік старше 45 років (на момент початку захворювання), поширена форма, чоловіча стать, фіброз легенів, аритмія, анемія, білок в сечі на початку хвороби, легенева гіпертензія і ураження нирок протягом перших 3 років з моменту початку захворювання. Всі хворі підлягають обов'язковому огляду кожні 3-6 місяців. При цьому здаються аналізи крові та сечі.
|