Міотонія - Анестезіологія - Медичний словник та медична термінологія (Медицина)

Медичні терміни: А Б В Г Д Е Є Ж З І Ї Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я

Статистика




На порталі: 12
З них гостей: 12
І користувачів: 0
Міотонія

Міотонія

 

Для цієї групи спадкових захворювань характерно тривалий розслаблення м'язів після їх скорочення.

 

Вроджена миотония є системним захворюванням; найчастіше вона проявляється миотонической дистрофією; саме про це і піде мова. Захворювання успадковується за аутосомнодоминантному типу з характерною прогресією ступеня тяжкості в наступних генераціях. Захворюваність чоловіків і жінок однакова (1:1). Для хворих характерні фронтальне облисіння, похилий лоб, птоз, катаракта "латеральна усмішка"; впливають деякі групи м'язів, наприклад грудіноключічно-соскоподібного, плечові та чотириголові. Як тільки настає м'язового виснаження, значно знижуються тонус м'язів і рефлекси. Миотония посилюється при охолодженні, фізичному навантаженні, ознобі, гіперкаліємії, а також при використанні суксаметония і неостигміну.

Захворювання часто поєднується з низьким рівнем розумового розвитку, атрофією статевих залоз, цукровий діабет, функціональною недостатністю дихальних м'язів, порушенням серцевої провідності та кардіо-міопатією. Хворіють зазвичай чоловіки 20-40 років, які помирають до 60 років від захворювань серця або від бульбарного ураження дихальних м'язів.

Проблеми
1. Медикаментозне посилення міотонії.
2. Залучення дихальної і серцево-судинної систем.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація

 

Клінічний діагноз ставиться при електроміографії. До операції необхідно отримати ЕКГ і (по можливості) протягом 24 год провести тестування функції дихання (знижені максимальна ємність легенів і резервний об'єм видиху) і визначити концентрацію калію в крові.
Пацієнти з миотонией дуже чутливі до будь-яких лікарських депрессантам, тому бажано не включати їх в премедикацію. Призначення хініну може поліпшити стан системи дихання.

Проведення анестезії

Обов'язковий моніторинг серцевої діяльності. Для забезпечення контролю серцево-судинної системи краща катетеризація легеневої артерії. Обов'язково здійснюється моніторинг нейром'язової провідності і температури тіла.

Регіонарна анестезія дозволяє уникнути використання підсилюючих миотонию препаратів, однак вона не усуває миотонических рефлексів.
Якщо необхідна загальна анестезія, то слід виключити застосування суксаметония і неостиг-міна. Препаратом вибору серед м'язових релаксантів є атракуриум, при цьому обов'язково спонтанне відновлення нейром'язової провідності. Хворі надзвичайно чутливі до опиоидам, барбітуратів та інгаляційних анестетиків. Наприклад, доза тіопенталу 1, 5 мг/кг може викликати апное. Рятівним засобом при миотонической дистрофії є пропофол, про що вже говорилося вище.

Пацієнти повинні бути захищені від гіпотермії.

 

Післяопераційний період

При наявності нестабільної гемодинаміки або при уповільненому пробудженні і тривалому відновлення м'язового тонусу може знадобитися переведення хворого у відділення інтенсивної терапії. Опіоїди використовуються вкрай обережно і при постійному контролі. Можливо порушення ковтання і спонтанного спорожнення шлунка. Дуже велика ймовірність безсимптомної аспірації, тому в післяопераційний період слід утриматися від раннього ентерального харчування.

Категорія: Анестезіологія | Переглядів: 269 | Рейтинг: 0.0/0
Поділіться статтею з іншими:

Акушерство Алергологія Анатомія людини Андрологія
Анестезіологія Біоетика, біобезпека Біологія Валеологія
Венерологія Відпочинок Вірусологія Гастроентерологія
Гематологія Гігієна Гомеопатія Дерматологія
Дієтологія Ендокринологія Епідеміологія Імунологія
Інфекційні хвороби Кардіологія Косметологія Мамологія
МНС Наркологія Невідкладна допомога Неврологія
Нетрадиційна медицина Нефрологія Онкологія Ортопедія
Отоларингологія Офтальмологія Педіатрія Перша допомога
Проктологія Пульмонологія Психіатрія Психологія
Радіологія Сексологія Стоматологія Терапія
Токсикологія Травматологія Шкідливі звички Урологія
Фармакологія Фізіологія Фізична культура Флебологія
Фтизіатрія Хірургія
Корисні лінки: Медичні книги | Медичні обстеження | Анатомія людини