Полікістоз нирок

Що таке полікістоз нирок?

Полікістоз нирок - вроджене захворювання, характризующееся утворенням та зростанням кіст в обох нирках.

Полікістоз нирок - вроджена аномалія їх розвитку. Це найбільш частий порок розвитку, нерідко він поєднується з полікістозом інших органів (печінки, підшлункової залози, легень та ін). Захворювання часто носить сімейний характер. В процес, як правило, залучаються обидві нирки.

Кісти утворюються на стадії вторинної нирки в результаті відсутності або неправильного з'єднання секреторних і екскреторних елементів нефрона. Це призводить до порушення прохідності для первинної сечі, підвищеного тиску в канальцях нирок і розширення їх просвіту. Кісти містять сечову кислоту, сечовину, мінеральні солі та ін Тиск кіст на паренхіму нирки призводить до її ішемії і атрофії.

При полікістозі розміри і маса нирок значно збільшені, поверхня їх нерівна, горбиста за виступаючих кіст. Стінка кіст складається з сполучної тканини, внутрішня поверхня вистелена кубічним або плоским епітелієм. Кісти містять рідина з низькою щільністю, жовтого або коричневого кольору, за складом нагадує сечу. Між кістами є залишки паренхіми у стані дистрофії. Миски та чашки значно збільшені і деформовані. При полікістозі часто спостерігається приєднання пієлонефриту, туберкульозу нирок, сечокам'яної хвороби та ін

Причини полікістозу нирок

Виділяють два типу: інфантильний і дорослий. Можливий полікістоз нирок з аутосомно-домінантним типом успадкування, якщо цим захворюванням страждає один з батьків, рідше - з аутосомно-резистивним типом спадкування, якщо обидва батьки є носіями захворювання. Полікістоз нирок виникає внаслідок порушеного формування нирок плоду в утробі матері. Іноді в недостатній мірі розвиваються необхідні для функції нирок клітини. Кісти також утворюються при відсутності з'єднання ниркових канальців з гломерулами або при дегенерації гломерул нирок.

Симптоми полікістозу нирок

• Ниючі болі в попереку.
• Кров або гній в сечі.
• Інфекції.
• Підвищений кров'яний тиск.
• Нудота, блювання.

Клінічна картина полікістозу нирок

Полікістоз нирок у дітей протікає зазвичай вкрай несприятливо й рано закінчується смертю від уремії.

Полікістоз у дорослих тече відносно повільно, проходячи 3 стадії: компенсації, субкомпенсації і декомпенсації. В стадії компенсації скарги і симптоми ураження нирок ще відсутні. Після приблизно 10-15-річного періоду з'являються скарги на біль невизначеного давлячого характеру в поперековій ділянці, відчуття повноти в животі, обумовлене значним збільшенням нирок. З'являється стомлюваність, у зв'язку з підвищенням артеріального тиску виникають головний біль, періодично відзначається як би «невмотивована» гематурія. При обстеженні в цей період виявляються значно збільшені, часто безболісні нирки. Функція нирок ще не порушена. При внутрішньовенної урографії виявляються значно збільшені нирки з деформованою чашково-мискової системи. Діагностиці допомагають ультразвукове дослідження нирок, нуклидная сцинтиграфія та селективна ангіографія нирок.

Стадія субкомпенсації характеризується появою ознак ниркової недостатності. З'являються спрага, сухість у роті, посилюються головні болі, гіпертензія стає високою і стійкою. Функція нирок знижується, відзначаються гіпо - та ізостенурія, в аналізах сечі є еритроцити, циліндри, при приєднання пієлонефриту - лейкоцитурія.

Нагноєння кіст супроводжується гарячкою, ознобами, лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ. Камені в нирках можуть викликати напади ниркової коліки.

Стадія декомпенсації характеризується розвитком термінальної уремії. Захворювання протікає порівняно повільно, роками, але відрізняється несприятливим прогнозом у результаті поступового формування ХНН. Різке погіршення стану наступає при приєднанні вторинної інфекції, наприклад грипу, пневмонії та ін, нагноєнні кіст з розвитком уросепсису і т. д. Тривалість життя хворого з полікістозом після встановлення діагнозу зазвичай становить 10-15 років.

Лікування полікістозу нирок

Полікістоз нирок лікують симптоматично. При відсутності ХНН призначається різноманітна, повноцінне і досить енергетично цінний дієта. Для лікування гіпертензії призначають гіпотензивні препарати, при пієлонефриті - антибіотики і уросептики з урахуванням функціонального стану нирок. Нагноєння кіст, обтурація сечових шляхів каменем і деякі інші ускладнення можуть вимагати хірургічного втручання.

З одиночних кіст зазвичай видаляють рідину за допомогою пункції. В цьому випадку під місцевою або загальною анестезією тонкою порожнистою голкою роблять прокол нирки, з якої відсмоктують рідина, крім того, за допомогою голки беруть зразок тканини кісти. Іноді перед пункцією доводиться зробити невелику операцію для полегшення доступу до нирці. Однак полікістоз нирок таким чином вилікувати не вдасться. Виникнення симптомів і їх виразність залежать від розміру кіст, їх характеру і кількості. В гіршому випадку порушується здатність нирок до фільтрації сечі. Починається уремія, пацієнта підключають до штучної нирки, проводять гемодіаліз. При наявності донора роблять пересадку нирки.

На жаль, самостійно нічого зробити не можна.

У всіх випадках порушення функції нирок необхідно звернутися до лікаря. Хвороба нирок може проявлятися болями в поперековій області, наявністю крові в сечі та інфекцією сечових шляхів,

Лікар після ретельного збору анамнезу, огляне хворого. При прогресуванні захворювання він виявить збільшену нирку і встановить попередній діагноз. Зробить аналіз сечі. В сечі часто міститься кров або гній. Для уточнення діагнозу можна використовувати інші дослідницькі методи: урографію - ультразвукове дослідження, сцинтиграфію нирок, комп'ютерну томографію. З допомогою цих досліджень лікар може визначити, що це за кісти.

Перебіг хвороби

Вроджений полікістоз нирок може початися ще при формуванні плоду, у цьому випадку захворювання діагностується вже у новонародженого. При вродженому полікістозі нирок і наявності множинних кіст дитина народжується мертвою або помирає в перший рік. При наявності меншої кількості кіст стан хворого поступово погіршується зі зростанням і посиленням тиску кіст на тканині нирок. Хвороба може початися в дитинстві, але тоді кісти дуже малі і часто непомітні. З ростом дитини хвороба прогресує, нирки збільшуються. Полікістоз нирок формується протягом багатьох років. Перші симптоми з'являються у дорослої людини: болі в попереку, кров у сечі, повторювані інфекції сечових шляхів, ниркова коліка (вона пов'язана з кровотечею з кіст). Причиною приблизно 10% всіх випадків ниркової недостатності є вроджений полікістоз нирок. Зазвичай це трапляється у віці 40-60 років.

Іноді відбувається трансформація порожнин організму, вкритих слизовою оболонкою, якщо при їх закупорки вивідних проток, у них накопичується рідина. Кісти можуть утворитися в місці застарілих гематом, а також в місці закупорки сальних залоз.

Загрузка...