Синдром Стівенса—Джонсона

Синдром Стівенса—Джонсона належить до системних алергійних реакцій уповільненого типу; це тяжкий варіант мультиформної ексудативної еритеми, при якій одночасно з ураженням слизових оболонок виникає ураження шкіри.
Причиною розвитку синдрому Стівенса—Джонсона можуть бути різні лікарські засоби: антибіотики, насамперед пеніцилінового ряду, НПЗП, сульфаніламідні препарати, вітаміни, частіше групи В, аскорбінова кислота, барбітурати, вакцини та ін. Також на сьогодні обговорюють можливість того, шо цей синдром, як і мультиформну ексудативну еритему, спричинює мікоплазмова інфекція.
Головну роль у розвитку гіперчутливості вповільненого типу при медикаментозній алергії відіграють Т-лімфоцити, що мають на своїй поверхні специфічні рецептори до препаралів-алергенів. Водночас утворюються ПІК, в основному великі, які через активацію комплементу призводять до поліорганних уражень, включаючи слизові оболонки й шкіру. Синдром Стівенса—Джонсона — результат змішаних реакцій кількох типів (імунокомплексний, гіперчутливісль уповільненого типу).
Клінічна картина проявляється симптомами тяжкої загальної інтоксикації й ерозивно-виразкового ураження слизових оболонок ротової порожнини, носової частини горла, очей, статевих органів і прямої кишки. Температура тіла підвищується до 40 °С і більше. Хворі скаржаться на головний біль, загальну слабість, артралгії. Часто турбує біль у горлі при ковтанні. На губах з'являються пухирі, які швидко тріскаються й утворюють просочені кров'ю товсті кірки, На слизовій оболонці щік, м'якого й твердого піднебіння, язика, глотки з пухирців формуються великі болючі ерозії, що зливаються між собою, і виразки, що зумовлюють рясну салівацію. Поверхня виразок часто вкрита досить товстою некротичною плівкою жовтого кольору, що не знімається. Навколо ерозії с яскраво-червоний обідок завширшки 1—2 мм, виражені дифузний набряк і гіперемія слизової оболонки. Відкривання рота й ковтання рідкої їжі вкрай утруднені. Ураження слизових оболонок носа супроводжується утворенням кров'янистих кірок біля входу в ніс і частими носовими кровотечами. Очні симптоми проявляються розвитком двобічного везикулярного кон'юнктивіту, що у тяжких випадках може призвести до кератиту'. У дистальному відділі прямої кишки розвиваються болючі виразки й ерозії, що кровоточать.
На 4—6-й день хвороби з'являється висип па шкірі — спочатку на симетричних ділянках тильної поверхні кистей, передпліч і шіечей, потім на передній поверхні стоп і гомілок, рідше на обличчі (у навколоочноямковій ділянці, на шиї, тулубі. Клінічна картина висипу дуже поліморфна (мал. 5, див. кольорову вклейку); одночасно можна спостерігати різні форми й стадії розвитку' елементів: плями, папули й пухирі, які можуть зливатися. Тяжкість перебігу синдрому корелює з кількістю пухирів. Через 1—2 дні центр плям злегка западає, блідне, набуває синювато-фіолетового відтінку.
Захворювання триває 4—6 тиж. і більше, погано піддається лікуванню, часто виникають рецидиви. Можливі летальні наслідки в разі появи симптомів менін-гоенцєфшііту. Процес може ускладнюватися розвитком ерозії рогівки, сліпоти, проктиту, стенозу стравоходу, стриктури уретри у чоловіків, вульвовагініту, стенозу піхви, міокардиту, токсичного гепатиту, нефриту7.
У лікуванні синдрому Стівенса—Джонсона насамперед треба відмінити всі лікарські препарати, за винятком тих, які необхідні пацієнтові за життєвими показаннями. Призначають гіпоалергенну дієту (рідку, протерту їжу). Об'єм інфузій-ної терапії розраховують згідно із життєвою потребою організму, але не менше ніж 40 мл/кг маси тіла хворого. Доцільним є ллазмаферез із узяттям 20—50 % ОЦК. ГКС потрібно вводити внутрішньом'язово в перерахунку на преднізолон 0,0001— 0,0005 г/кг на добу. Для оброблення очей можна використовувати офтагель по 1 краплі в уражене око 1—4 рази на добу; азеластин по 1 краплі 2 рази на добу; при тяжких ураженнях — кортикостероїдні очні краплі й мазі (преднізолон 0,5 % по 2 краплі 3 рази на добу). Ротову порожнину потрібно обробляти перекисом водню після кожного споживання їжі. Слизові оболонки сечової і статевої систем обробляють маззю на основі ГКС 3—4 рази на добу, Антигістамінні препарати призначають у середньотерапевтичних дозах. Хворих потрібно розмістити в окремій палаті і створити стерильні умови з мстою профілактики бактерійних ускладнень.

Загрузка...