Тромбоцитопенічна пурпура - симптоми, причини, лікування

Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, яке характеризується крововиливами під шкіру, підвищеною кровоточивістю, що виникають в результаті тромбоцитопенії - зниження кількості тромбоцитів у крові. Оскільки тромбоцити відповідають за згортання крові, зниження їх кількості в крові до 150x109/л призводить до її низькою згортання, тому виникають рясні кровотечі. Сама назва хвороби «тромбоцитопенічна пурпура» (purpura thrombocytopenica) у перекладі означає: з лат. purpura - пурпурний колір, thrombocyte - тромбоцити, від грец. penia - бідність. Синоніми: хвороба Верльгофа, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Тромбоцитопенічну пурпуру відносять до захворювань групи геморагічних діатезів. Зустрічається це захворювання з частотою 10-80 випадків на мільйон жителів у рік. Виявляється пурпура найчастіше в дитячому віці, зазвичай у дітей 2-7 років, але зустрічається навіть у грудних дітей. У віці до 10 років хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою, після 10 років - дівчатка хворіють у кілька разів частіше. Починається пурпура, як правило, після вірусної або бактеріальної інфекції.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури

• Крововиливи в шкіру.
• Блідість шкіри.
• Кровотеча з носа.
• Кровоточивість ясен.
• Кишкові, шлункові кровотечі.
• У дівчаток - маткові кровотечі.
• Низький тиск.
• Підвищення температури до 38°С.
• Лімфаденопатія - збільшення лімфатичних вузлів.
• У 15-20% випадків - збільшення печінки і селезінки.

Класифікація

Залежно від причин і механізму розвитку розрізняють наступні види тромбоцитопенічної пурпури:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа).
Изоиммунная - через повторних переливань крові або тромбоцитной маси, а також вагітностей.
Вроджена імунна тромбоцитопенічна пурпура - через несумісність крові матері та дитини, зазвичай проходить до 4-5 місяців життя дитини.
Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура - поєднується з анемією, системним червоним вовчаком та ін.
Симптоматична - спостерігається при дефіциті вітаміну В12, променевої хвороби, деяких інфекціях, прийомі деяких сильнодіючих лікарських препаратів.
Поєднання пурпури з ендокардитом, малярією, лейшманіозом може ускладнити перебіг цих інфекційних захворювань.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

Зазвичай причиною тромбоцитопенічної пурпури служить вірусна інфекція - у 80% випадків це грип, вітрянка, кір, краснуха. Трапляється, що хвороба спровокувала реакція на щеплення при вакцинації. Вроджена форма хвороби зумовлена несумісністю материнської крові та дитини, спадковими захворюваннями крові або обміну речовин. Пурпура може виникнути при лейкозі та інших ракових захворюваннях крові.

Діагностика

Діагностика захворювання базується на фіксації характерних симптомів - носових, шлункових, кишкових, маткових кровотеч, блідості шкіри, високій температурі. Проводяться ендотеліальні проби - їх позитивний результат свідчить про пурпурі. Проведення лабораторних тестів (вимір часу кровотечі, визначення ступеня ретракції згустку крові та ін) - найбільш надійний спосіб діагностики тромбоцитопенічної пурпури.

Для диференціальної діагностики тромбоцитопенічної пурпури від лейкозу, червоного вовчака, тромбоцитопатії проводять імунологічні дослідження, пункцію червоного кісткового мозку, структурний аналіз крові.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

Перш за все, потрібно забезпечити дитині постільний режим. Зазвичай лікування тромбоцитопенічної пурпури проводять у лікарні. При кровотечі ясен і слизової оболонки рота їжа для дитини повинна бути охолодженою.

Для лікування призначаються глюкокортикоїди та імунодепресанти. Розглянемо їх застосування детальніше.

Преднізолон - застосовується протягом 2-3 тижнів в дозі 2 мг на добу на кожен кілограм маси тіла. Потім йде зниження дози та відміна препарату. Іноді застосовуються короткі курси по 7 днів з дозуванням 3 мг на добу на кожен кілограм маси тіла. Між такими курсами роблять перерву на 5-7 днів. У більшості випадків така методика допомагає, однак у деяких пацієнтів після відміни преднізолону може виникнути рецидив хвороби.

Імуноглобуліни - застосовуються в поєднанні з основними препаратами (зазвичай з глюкокортикоїдами). Найчастіше призначається внутрішньовенне введення Ig 0,4 мг/кг на добу, курс - 5 днів. Якщо ці препарати не поліпшують ситуацію, то застосовують цитостатики.

При слабкому ефекті глюкокортикоїдів та імуноглобулінів розглядається доцільність проведення спленектомії - операції по видаленню селезінки. Як правило, таку операцію проводять дітям від 5 років, вона допомагає в 70% випадків.

Смертність від тромбоцитопенічної пурпури становить 1-2% випадків. Основна причина - крововилив у головний мозок. За останні роки у зв'язку з розвитком медицини лікарям вдалося суттєво скоротити кількість летальних випадків захворювання.

Профілактика

Ніяких профілактичних заходів щодо попередження тромбоцитопенічної пурпури не розроблено. Профілактика зводиться до запобігання можливих рецидивів. Серед можливих заходів профілактики можна виділити особливу увагу дітям при вакцинації, індивідуальний підхід до дітей з підвищеним ризиком захворювання. Після повного одужання від пурпури пацієнти перебувають на обліку протягом 5 років, регулярно здають кров для аналізу кількості тромбоцитів. При захворюванні іншою інфекційною хворобою необхідне проведення ретельного обстеження.

Загрузка...