Міастенія

Міастенія — рідкісне захворювання (його частота 1:20-30 000), яке характеризується м'язовою слабкістю внаслідок порушення нейром'язової провідності. Порушення обумовлено зменшенням кількості функціонуючих постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів в нейромышечном синапсі. Захворювання може бути вродженим (рідко) або придбаних у результаті утворення аутоантитіл до нейромышечному синапсу або внаслідок їх переходу через плацентарний бар'єр при рідкісних неонатальних формах або при виникненні de novo в більш пізні періоди життя. Захворювання частіше спостерігається у жінок (3:2); пік його частоти припадає на третє десятиліття життя. У 10 % випадків міастенія поєднується з тимомой; у 2 3 % хворих відзначаються інші аутоімунні захворювання, наприклад рев-матоидный артрит, злоякісна анемія або тиреотоксикоз. Класичне початок міастенії характеризується появою диплопії та птозу, що виникають внаслідок слабкості очних м'язів; відзначається нездатність хворого підняти руки вище голови з-за слабкості м'язів проксимальних відділів. Слабостьусиливается при фізичному навантаженні і зменшується при відпочинку. Діагноз ставиться на підставі клінічних даних і підтверджується імунологічно при визначенні високого титру антитіл (поликлональный IgG) до ацетилхолино-вим рецепторів або при позитивному тензилоновом тесті". У хворих, які отримують антихолинэстеразный препарат эдрофониум (тензилон), спостерігається поліпшення м'язової функції. Оцінюються об'єктивні ознаки, що включають зменшення птозу або поліпшення спирометрических параметрів одного дихального циклу. Нейрофізіологічні тести (ЕМГ) вказують на ушкодження нейромышечного синапсу з характерною млявістю м'язового відповіді і посттетанической слабкістю.

Під час міастенічного кризу (гостре погіршення загального стану часто пов'язано з інфекцією) або при передозуванні антихолінестеразних препаратів, для якої характерні гіперсалівація, підвищене потовиділення, м'язовий спазм та діарея, пацієнти потребують інтенсивної терапії. Лікування міастенії під час загострення включає плазмаферез, застосування стероїдів, азатіоприну або інший імуносупресивної терапії. Зазвичай здійснюється резекція вилоч-кової залози у хворих з тимомой, так і в разі наявності антитіл, що продукуються іншими залозами.

Проблеми, ускладнення

• 1. М'язові релаксанти. У хворих міастенією різко підвищена чутливість до недеполяризующим миорелаксантам. Їх дія може бути тривалим, а відновлення м'язового тонусу — неповним. Відповідна реакція на деполяризующие міорелаксанти зазвичай нормальна, але можуть бути відсутні м'язові фасцикуляції.
• 2. Бульбарні розлади і слабкість дихальних м'язів: хворим може знадобитися післяопераційна вентиляція легенів.
• 3. Імуносупресія як результат медикаментозної терапії.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація

Оцінюється здатність хворого ковтати: можливо залучення деяких м'язів в патологічний процес. При рентгенографії грудної клітини можуть визначатися ознаки аспірації. Респіраторні функціональні тести можуть виявити слабкість дихальних м'язів. Необхідний контроль адекватності вентиляції легенів.

Найбільш часто призначуваних лікуванням є антихолинэстеразная терапія пиридостиг-міном. Її слід зменшити у передопераційний період (приблизно на 20 %) або скасувати на один день безпосередньо перед хірургічним втручанням (краще підтримувати у хворого стан легкої міастенії).

Премедикація невеликими дозами бензодіазепінів та атропіном для зменшення слиновиділення зазвичай цілком адекватна.

Проведення анестезії

Моніторинг нейром'язової провідності обов'язковий, при цьому надзвичайно важливо мати її характеристику до призначення м'язових релаксан-тів. Необхідно уникати (по можливості) застосування недеполяризуючих міорелаксантів. Інтубація трахеї може бути легко виконана при індукції інгаляційними анестетиками і зрошенні гортані і глотки аерозолями місцевих анестетиків. Альтернативним варіантом може бути одноразове введення дози суксаметония. Якщо необхідно застосування недеполяризуючих міорелаксантів, препаратом вибору є ат-ракуриум в дозі, що становить 10-25 % норми. Спонтанне відновлення м'язового тонусу переважно, воно дозволяє уникнути клінічних порушень при призначенні антидотів.

При тимэктомии існує ризик виникнення пневмотораксу і пошкодження верхньої порожнистої вени. Враховуючи цю обставину, ще до початку операції необхідно підготувати венозний доступ на стопі для якісного лікарського і інфузійного забезпечення.
Гіпокаліємія та використання аміноглікозидів, ципрофлоксацину і хініну можуть загострити міастенію.

Післяопераційний період

Хворим може знадобитися штучна вентиляція з поступовим переходом до спонтанного дихання і подальшої экстубацией. Рекомендується ШВЛ через назотрахеальную трубку.

Поновлюється антихолинэстеразная терапія, але необхідні початкові дози можуть бути нижче, ніж до операції.

Загрузка...