Порфірія - Анестезіологія - Медичний словник та медична термінологія (Медицина)

Медичні терміни: А Б В Г Д Е Є Ж З І Ї Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я

Статистика




На порталі: 8
З них гостей: 8
І користувачів: 0
Порфірія

Порфірія

Порфирія — порівняно рідкісне захворювання, зумовлене метаболічними порушеннями обміну порфірину, які можуть закінчуватися летально внаслідок використання деяких анестезіологічних засобів. Існує 4 поширені форми: гостра переміжна порфірія (ОПП); строката порфирія (ПП); пізня шкірна порфірія; вроджена порфирія. Найбільш часто зустрічаються перші дві форми, і саме вони представляють певні проблеми в анестезіологічному плані. Для нападу порфірії характерні гострий біль у животі (інтраабдомінальная автономна невропатія), нудота, блювання, сплутаність свідомості, психози, напади апоплексії, рухова нейропатія та гіпертензія, що поєднується з тахікардією та підвищеним потовиділенням. У латентну фазу захворювання діагностується при виявленні амінолевулінової кислоти (АЛ) в сечі (ОПП) і фекальних порфіринів (ПП). Купірування нападу порфірії включає аналгезії, введення соди, бетаблокаторів, інфузійну навантаження, а також застосування розчинів гематина для підвищення активності АЛК-синтетази.

Для ОПП характерний дефіцит уропорфириноген-1-синтетази; це захворювання найбільш часто зустрічається в Скандинавії. ПП виникає частіше в Південній Африці; при цьому захворюванні відзначається недостатність протопорфириногеноксидазы. Обидва ці ферменти беруть участь в утворенні гемопротеинов, і їх дефіцит — прояв аутосомнодо-минантного типу успадкування. Клінічні ознаки і симптоми порфірії можуть з'явитися при утворенні попередників АЛ ДО і порфобилиногена, які дратують пресинаптичні GABA-pe-цепторы. Напад захворювання може бути спровокований стресом, гіпертермією, менструацією і похибками в дієті.

Потенційний ризик являє застосування барбітуратів, сульфаніламідів, панкурониума та гризеофульвіну.

Проблеми

1. Провокування нападу лікарськими препаратами.

2. Купірування гострого нападу.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація

Бажано, щоб до операції діагноз вже був відомий. Потрібно впевнитися в абсолютній необхідності здійснюються втручання.

Під час гострого нападу знаходять тільки сечові порфірини. В премедикацію для зняття стресового стану включають транквілізатори .

Проведення анестезії

Регіонарна анестезія знижує ймовірність контакту з потенційно небезпечними препаратами. Сприятливий ефект відзначається при використанні бупівакаїну і прилокаина.

У разі проведення загальної анестезії протипоказано застосування тіопенталу та інших барбітуратів. Слід скласти повний список сприятливо діють препаратів. Деякі з них перераховані нижче. Анальгетики: морфін, фентаніл, саліцилова кислота.

Анестетики: кетамін, діазепам, пропофол. Інгаляційні анестетики: закис азоту, енф-люран, галотан, изофлюран. Міорелаксанти: суксаметоній, кураре, атракуриум.

Психотропні препарати: хлорпромазин, дроперидол.

Антихолінестеразні засоби: неостигмін. Антихолінергічні препарати: атропін.


Післяопераційний період

Особливу увагу слід приділяти оцінці адекватності аналгезії, так як больовий стрес може спровокувати атаку порфірії. У разі виникнення гострого нападу захворювання пацієнта слід перевести у ВІТ для подальшого лікування.

Категорія: Анестезіологія | Переглядів: 348 | Рейтинг: 0.0/0
Поділіться статтею з іншими:

Акушерство Алергологія Анатомія людини Андрологія
Анестезіологія Біоетика, біобезпека Біологія Валеологія
Венерологія Відпочинок Вірусологія Гастроентерологія
Гематологія Гігієна Гомеопатія Дерматологія
Дієтологія Ендокринологія Епідеміологія Імунологія
Інфекційні хвороби Кардіологія Косметологія Мамологія
МНС Наркологія Невідкладна допомога Неврологія
Нетрадиційна медицина Нефрологія Онкологія Ортопедія
Отоларингологія Офтальмологія Педіатрія Перша допомога
Проктологія Пульмонологія Психіатрія Психологія
Радіологія Сексологія Стоматологія Терапія
Токсикологія Травматологія Шкідливі звички Урологія
Фармакологія Фізіологія Фізична культура Флебологія
Фтизіатрія Хірургія
Корисні лінки: Медичні книги | Медичні обстеження | Анатомія людини