Порфірія

Порфирія — порівняно рідкісне захворювання, зумовлене метаболічними порушеннями обміну порфірину, які можуть закінчуватися летально внаслідок використання деяких анестезіологічних засобів. Існує 4 поширені форми: гостра переміжна порфірія (ОПП); строката порфирія (ПП); пізня шкірна порфірія; вроджена порфирія. Найбільш часто зустрічаються перші дві форми, і саме вони представляють певні проблеми в анестезіологічному плані. Для нападу порфірії характерні гострий біль у животі (інтраабдомінальная автономна невропатія), нудота, блювання, сплутаність свідомості, психози, напади апоплексії, рухова нейропатія та гіпертензія, що поєднується з тахікардією та підвищеним потовиділенням. У латентну фазу захворювання діагностується при виявленні амінолевулінової кислоти (АЛ) в сечі (ОПП) і фекальних порфіринів (ПП). Купірування нападу порфірії включає аналгезії, введення соди, бетаблокаторів, інфузійну навантаження, а також застосування розчинів гематина для підвищення активності АЛК-синтетази.

Для ОПП характерний дефіцит уропорфириноген-1-синтетази; це захворювання найбільш часто зустрічається в Скандинавії. ПП виникає частіше в Південній Африці; при цьому захворюванні відзначається недостатність протопорфириногеноксидазы. Обидва ці ферменти беруть участь в утворенні гемопротеинов, і їх дефіцит — прояв аутосомнодо-минантного типу успадкування. Клінічні ознаки і симптоми порфірії можуть з'явитися при утворенні попередників АЛ ДО і порфобилиногена, які дратують пресинаптичні GABA-pe-цепторы. Напад захворювання може бути спровокований стресом, гіпертермією, менструацією і похибками в дієті.

Потенційний ризик являє застосування барбітуратів, сульфаніламідів, панкурониума та гризеофульвіну.

Проблеми

1. Провокування нападу лікарськими препаратами.

2. Купірування гострого нападу.

Анестезіологічне забезпечення

Оцінка і премедикація

Бажано, щоб до операції діагноз вже був відомий. Потрібно впевнитися в абсолютній необхідності здійснюються втручання.

Під час гострого нападу знаходять тільки сечові порфірини. В премедикацію для зняття стресового стану включають транквілізатори .

Проведення анестезії

Регіонарна анестезія знижує ймовірність контакту з потенційно небезпечними препаратами. Сприятливий ефект відзначається при використанні бупівакаїну і прилокаина.

У разі проведення загальної анестезії протипоказано застосування тіопенталу та інших барбітуратів. Слід скласти повний список сприятливо діють препаратів. Деякі з них перераховані нижче. Анальгетики: морфін, фентаніл, саліцилова кислота.

Анестетики: кетамін, діазепам, пропофол. Інгаляційні анестетики: закис азоту, енф-люран, галотан, изофлюран. Міорелаксанти: суксаметоній, кураре, атракуриум.

Психотропні препарати: хлорпромазин, дроперидол.

Антихолінестеразні засоби: неостигмін. Антихолінергічні препарати: атропін.

Післяопераційний період

Особливу увагу слід приділяти оцінці адекватності аналгезії, так як больовий стрес може спровокувати атаку порфірії. У разі виникнення гострого нападу захворювання пацієнта слід перевести у ВІТ для подальшого лікування.

Загрузка...