Системні васкуліти

Системний васкуліт - клініко-патологічний синдром, що характеризується запаленням і некрозом судинної стінки та ішемічними змінами тканин, що належать до басейну уражених судин. Запальний процес розвивається в судинах будь-якої локалізації, тому васкуліт є гетерогенним синдромом. До васкулитам не відносяться незапального ураження судин або неясною природи, наприклад фибромышечная дисплазія ниркових артерій. Системні васкуліти - група хвороб, при яких ішемія і некроз тканин виникають внаслідок запалення кровоносних судин (первинного або вторинного по відношенню до основного захворювання). Більшість системних васкулітів за МКХ-10 входять в групу XIII (системні ураження сполучної тканини) і віднесені до підгруп М30 і М31.

Клінічні прояви васкулітів залежать від типу, розміру і локалізації уражених судин, а також активності системного запалення. Поширеність системних васкулітів коливається від 0,4 до 14 і більше випадків на 100 тис. населення. Системні васкуліти відносяться до числа досить рідких захворювань, однак у останні десятиліття відзначена тенденція до збільшення їх поширеності.

Системні васкуліти частіше зустрічаються у чоловіків, переважно в четвертому-п'ятому десятилітті життя, за винятком геморагічного васкуліту і хвороби Кавасакі, для яких характерне переважання хворих дитячого і юнацького віку. Пік захворюваності нерідко припадає на зиму і весну. Етіологія більшості первинних системних васкулітів невідома. Практично будь-які інфекційні агенти (бактеріальні - найчастіше грампозитивні мікроорганізми, вірусні інфекції, паразитарні інвазії - аскаридоз, стронгілоїдоз) здатні викликати запальні реакції на судинах різного калібру.

Первинні і вторинні васкуліти

Встановлено зв'язок розвитку васкулітів з певними антигенами системи HLA.Частіше, ніж у загальній популяції, у пацієнтів зустрічаються різноманітні алергічні реакції. Важливу роль в етіології васкулітів дрібних судин відводиться лікарської гіперчутливості (антибіотики, сульфаніламіди, препарати йоду, вітаміни групи В, анальгетики, ізоніазид та ін), яка може індукувати не тільки доброякісний шкірний, але і системний некротизуючий васкуліт, невідмітний від вузликового полиартериита. Нерідко вони розвиваються після вакцинації або специфічної десенсибілізації. Відомі випадки розвитку некротичного ангиита після застосування алопуринолу, верошпирон, допегита, колхіцину, препаратів золота та ін.

При васкулітах у розвитку ушкодження судин одночасно беруть участь декілька імунних і неімунних патогенетичних факторів, причому імунне ураження судинної стінки аж до розвитку некрозу супроводжується порушенням мікроциркуляції, зміною реологічних властивостей крові. Це може проявлятися агрегацією еритроцитів і тромбоцитів, гіперкоагуляції з розвитком тромбозів.

Згідно з переважною локалізацією запалення у внутрішньому, середньому або зовнішньому шарі судинної стінки розрізняють ендо-, мезо - і периваскулиты (якщо уражуються тільки артерії, то відповідно ендо-, мезо - або периартерииты). Поразка всіх шарів судинної стінки позначають як панваскулит (при ізольованому ураженні артерій - панартериит). Для позначення поєднаного ураження артерій і вен часто використовують термін «ангіїт».

Залежно від роду і калібру розбито судин виділяють наступні види васкуліту: артеріїти, артериолиты, капилляриты, флебіти. У відповідності з класифікацією (J. T. Lie, 1994) виділяють васкулопатии, первинні і вторинні васкуліти. Первинні васкуліти є самостійними хворобами, і невід'ємна риса цих захворювань - запалення стінки кровоносних судин, яка виявляється у всіх без винятку хворих.

Вторинний васкуліт розглядається як прояв іншого захворювання. Перерахуємо основні варіанти вторинного васкуліту. Це інфекційні ангіїт, васкуліти при ревматичних хворобах, лікарський васкуліт, васкуліти при змішаній кріоглобулінемії.Часто в патологічний процес одночасно або послідовно втягуються судини декількох видів і різного калібру. Генералізоване ураження судин визначають як системний васкуліт, на відміну від регіонарного або сегментарного васкулітів, що представляють собою обмежений місцевий процес в якій-небудь області судинної системи, іноді лише в окремому органі.

Діагностика

Діагноз захворювання грунтується на детальному клінічному обстеженні хворого і виключення інших захворювань, обов'язково підтверджується даними біопсії тканин або результатами інструментальних та лабораторних методів обстеження. Клінічні прояви різноманітні і залежать від локалізації судинного ураження, фази хвороби та ступеня функціональних порушень органів.

Загальні (конституціональні) симптоми відзначаються при всіх формах васкулітів. Це підвищення температури (субфебрилітет і лихоманка, рефрактерные до антибактеріальних препаратів); схуднення; арталгия і міалгія.

Недеструктивная олігоартрит відзначається при вузликовому полиартериите, гранулематозі Вегенера, синдром Чарга-Стросса, геморагічному васкуліті.
Ураження шкіри (сітчасте ливедо, дигітальні інфаркти, виразки, вузлики) реєструється при вузликовому полиартериите, синдром Чарга-Стросса, гранулематозі Вегенера, будь-якій формі васкуліту, за винятком гигантоклеточного артеріїту і артеріїту Такаясу. Множинний мононеврит відзначається при вузликовому полиартериите, криоглобулинемическом васкуліті, гранулематозі Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Ураження лор-органів і легенів зустрічається при гранулематозі Вегенера, рідше мікроскопічному полиангиите і синдром Чарга-Стросса. Бронхіальна астма або алергічний риніт нерідко супроводжують синдром Чарга-Стросса.

Лабораторна діагностика включає загальний аналіз крові, креатинін, визначення загальної креатинкінази при підозрі на міопатію, загальний аналіз сечі, бактеріологічне дослідження крові (для виключення інфекції), серологічні тести на сифіліс. Визначаються також маркери вірусу гепатиту В і С, ВІЛ (відповідно при підозрі вузликового полиартериита і криоглобулинемического васкуліту); цитомегаловірусу, вірусу Епштейна-Барр, парвовируса В19 - по мірі необхідності. Морфологічне дослідження є обов'язковим компонентом постановки діагнозу при вузликовому полиартериите, гранулематозі Вегенера, мікроскопічному полиартери-віть, синдром Чарга-Стросса, гигантоклеточном артерій.

Здійснюються також такі інструментальні обстеження. Ангіографія та ультразвукова доплерографія дозволяє виявити ураження судин при артерій Такаясу і облітеруючому тромбангіїті. Рентгенографія застосовується для діагностики ураження легень при гранулематозі Вегенера, мікроскопічному полиангиите, синдром Чарга-Стросса. Комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія використовуються для визначення локалізації процесу при гранулематозі Вегенера, мікроскопічному полиангиите, гигантоклеточном артерій, артерій Такаясу.

Клінічні ознаки, які спостерігаються при системних васкулітах, зустрічаються при системних захворюваннях сполучної тканини (включаючи антифосфоліпідний синдром), інфекціях (інфекційний ендокардит, сифіліс, інші системні інфекції) і пухлинах (передсердна міксома, лімфопроліферативні пухлини і ін), важкому атеросклеротичному ураженні судин.

Системні васкуліти повинні виключатися у всіх хворих з лихоманкою, схудненням і ознаками полиорганного ураження (судинна пурпура, множинний мононеврит, сечовий синдром). Показаннями для госпіталізації в ревматологічне відділення є: уточнення діагнозу, підбір терапії, загострення захворювання, розвиток ускладнень. Цілями терапії є: досягнення клініко-лабораторної ремісії, зниження ризику загострень, запобігання незворотного ураження життєво важливих органів, зниження ризику розвитку побічних ефектів лікарської терапії, збільшення тривалості життя.

Медикаментозна терапія завжди призначається індивідуально залежно від клінічних проявів захворювання і типу васкуліту. До основних груп лікарських препаратів, використовуваних при системних васкулітах, відносяться глюкокортикоїди і цитостатики (циклофосфамід, метотрексат, азатіоприн). При ряді форм системних васкулітів використовуються екстракорпоральних методи (плазмаферез) і введення внутрішньовенного імуноглобуліну. Хірургічне лікування показане при наявності критичних, клінічно значущих стенозів або оклюзій магістральних артерій при атериите Такаясу, облітеруючому тромбангіїті, розвитку необоротних змін тканин; субглоточном стенозі при гранулематозі Вегенера.

Загрузка...