Афібриногенемія - спадкова хвороба, зумовлена відсутністю в плазмі крові фібриногену.
При афибриногенемии згортання крові не настає. Це відбувається при вмісті в плазмі крові найменш 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фібриногену; у нормі вміст фібриногену становить 2-4 г/л (200-400 мг/100 мл).
Афібриногенемія зустрічається дуже зрідка, успадковується за аутосомно-рецесивним типом.
При всьому цьому неважливо яка травма у малюка призводить до кровотечі, а коли дитина починає ходити, виникають екхімози, гематоми, крововиливи в порожнину суглобів. Малюки з афибриногенемией зрідка доживають до зрілого віку. Діагноз встановлюють при виявленні несвертиваемості крові і відсутності фібриногену в плазмі крові при звичайному кількості тромбоцитів.
У медичній практиці частіше зустрічається гіпофібриногенемія - знижений вміст фібриногену в плазмі крові. Гіпофібриногенемія зазвичай буває отриманої в результаті відсутнього освіти фібриногену при ураженні печінки, так і з надмірним його розчинення - фібринолізу. При гіпофібриногенемії уповільнене згортання крові, з'являється рыхловатый або крошковатой згусток. Гіпофібриногенемія проявляється экхимозами, утворенням гематом при найдрібнішої травмі, кровотечами (носовими, матковими та ін). Згортання крові настає, але через пару хвилин або годин кров знову стає водянистою. Така картина спостерігається при цирозі печінки та гострому її некрозі, деяких злоякісних пухлин з метастазами в кістковий мозок, гострих лейкозах, шоці хоч якого походження, також при ускладнених пологах (внутрішньоутробна загибель плода, рання відшарування або ручне відділення плаценти). Передумовою гострої гіпофібриногенемії, що супроводжується матковою кровотечею, може бути внутрішньосудинне згортання крові з посиленим споживанням фібриногену під впливом проникнення в кров тромбопластину з плаценти і навколоплідних вод.
Головним у лікуванні Афібриногенемія і гіпофібриногенемії переливання плазми і фібриногену.
| 
