Склеродермія - це захворювання сполучної тканини, яке характеризується склерозуванням, тобто ущільненням сполучної тканини. На сьогоднішній день, розрізняють дві форми хвороби: системну, яка лікується дуже важко, і обмежену, яка краще піддається лікуванню.

Склеродермія, на сьогоднішній день, - досить рідкісне захворювання, але, незважаючи на це, для його виявлення та лікування потрібен дуже серйозний підхід, так як ця хвороба вражає практично всі системи і органи в організмі і становить серйозну загрозу для життя хворого. Якщо тривалий час не лікувати захворювання, то в результаті людина може не тільки стати інвалідом, але також можливий і летальний результат.

Склеродермія відноситься до системних захворюваннях з шкірними проявами.

Системні захворювання - це виникли в результаті алергії на власні сполучні тканини в організмі аутоімунні розлади, при яких уражається велика кількість органів і тканин. Сполучна тканина - це тканина, що з'єднує всі інші органи і тканини, вона присутня в шкірі, хрящах, кістках, тканинах органів і стінках судин.

Головну роль у розвитку склеродермії грає вроджена неповноцінність імунної системи, яка призводить до аутоімунних реакцій. Основні сприятливі фактори: вірусні та бактеріальні інфекції, простудні захворювання, захворювання ендокринної й нервової системи, хронічні та алергічні захворювання, вплив шкідливих речовин, робота з вібрацією, тряскою, довге перебування на холоді. 

При впливі перерахованих вище причин поступово порушується регуляції роботи дрібних судин, потім підвищується їх проникливість, виробляється колаген, розвивається набряк в оточуючих тканинах - все це згодом призводить до розростання заміщуючої та сполучної тканини органів і порушення функцій уражених органів.

Число захворювань склеродермією у жінок в кілька разів більше, ніж у чоловіків.

При захворюванні обмеженою склеродермією вогнища ущільнення сполучних тканин з'являються тільки на шкірі, як правило, на обличчі і кистях рук. Обмежена (вогнищева) склеродермія перебігає відносно сприятливо.

На початку склеродермії з'являються синюшні плями. Як правило, вони виникають на кистях рук, пальці, обличчя та передпліччя. З часом синюшні плями перетворюються в ущільнену область на шкірі і набувають жовтувато-білі відтінок на поверхні. Такі симптоми склеродермії можуть існувати протягом досить тривалого проміжку часу, навіть кілька місяців або років. Далі на місці пошкоджених ділянок з'являється атрофія (усихання) шкірних покривів. Шкіра набуває схожість з тонкого цигаркового папером, вона втрачає еластичність і чутливість, з часом стає малорухливою, на ній перестають рости волосся.

Вогнищева склеродермія сама по собі не загрожує життю хворого, але в деяких випадках на тлі обмеженою може розвиватися системна склеродермія.

Системна (найпоширеніша) склеродермія - це захворювання сполучної тканини, яке характеризується склеротичним зміною шкірних покривів, а також внутрішніх органів та опорно-рухового апарату.

На початку перебігу склеродермії уражаються дрібні судини кінчиків пальців ніг і рук (так звана «хвороба Рейно»), внаслідок чого незабаром відбувається похолодання і зменшення чутливості пальців, з'являється синюшність. По закінченню близько 1-2 років. Шкірні покриви помітно ущільнюються, набувають блиск, виникають ділянки омертвіння тканин, виразки, а в деяких випадках і гангрена, на кінчиках пальців. Особа набуває схожість з маскою, шкірні покриви стають кольору слонової кістки.

Під час перебігу системної склеродермії пошкоджуються суглоби, як правило, променезап'ясткові, суглоби пальців і в деяких випадках колінні. У хворого з'являються болі, набряклість, скутість рухів. Так само уражається і м'язова тканина, що призводить до помітного ослаблення м'язів. 

З перебігом захворювання виникають зміни в серці, легенях, стравоході, нирках. З'являються телеангіектазії - вогнищеві розширення дрібних судин - на обличчі і руках. Найбільш часто серед внутрішніх органів при склеродермії уражається стравохід. Із-за розростання сполучних тканин, стравохід запалюється, а потім поступово звужується, що призводить до утруднення ковтання. З найбільш важкими ускладненнями протікає склеродермія, що вразила судини нирок. В такому випадку нирка не в змозі функціонувати належним чином, що в свою чергу стає передвісником ниркової недостатності. 

Діагноз склеродермії встановлюється після проведення лабораторних досліджень і виявлення в організмі змін імунної системи. Для цього, як правило, застосовується метод імуноферментного аналізу або дослідження віддаленого ділянки шкіри - біопсія.

Хворому склеродермією вкрай протипоказано переохолодження. Краще всього, якщо хворий буде носити вільну взуття, теплий одяг. Так само при склеродермії вкрай небажані стреси, так як вони можуть викликати спазм кровоносних судин. 

На початку лікування необхідно вилікувати вогнища ураження в організмі, для цього хворому склеродермією призначаються антибіотики. Для запобігання або зняття спазму кровоносних судин застосовуються різні судинорозширювальні препарати, наприклад, нікотинову кислоту.

Всі запальні явища, як правило, ліквідуються за допомогою спеціального протизапального лікування, а для розсмоктування вогнищ ураження сполучних тканин використовують лідазу. Під час лікування необхідно провести очищення крові за допомогою плазмаферезу і гемосорбиции. Хворим обмеженою формою склеродермії під час лікування захворювання показана обробка вогнищ ураження спеціальними кортикостероїдами і мазями.

=