Агранулоцитоз
Зменшення кількості лейкоцитів (менше 1000 в 1 мкл) або числа гранулоцитів (менше 750 в 1 мкл крові). Агранулоцитоз, як правило, являє собою синдром якогось загального захворювання. Частіше зустрічається миелотоксический агранулоцитоз (див. Цитостатична хвороба) та імунний. Останній може бути обумовлений появою аутоантитіл (наприклад, при системному червоному вовчаку) і антитіл до гранулоцитів після прийому медикаментів, які опинилися гаптенами (при попаданні в організм ці медикаменти, сполучаючись з білком, набувають властивості антигену).
Гаптеновый агранулоцитоз розвивається під впливом диакарба (діамокса), амідопірину, антипірину, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів, ізоніазиду (тубазиду), мепротан (мепробамата), фенацетину, бутадіону, новокаїнаміду (прокаінаміда), індометацину, левамізолу, сульфаніламідів, метициліну, триметоприму (входить до складу бактриму), хінгаміна (хлорохіну), інсектицидів, клозапіну (лепонекса) та ін.
Патогенез вивчений недостатньо. При аутоімунних формах ураження передчасна загибель гранулоцитів та їх кісткомозкові попередників обумовлена аутоанти тілами. Механізм індивідуальної реакції організму на введення медикаменту при гаптеновом агранулоцитозі неясний. Одного разу з'явившись, гаптеновый агранулоцитоз буде незмінно повторюватися при введенні в організм того ж препарату-гаптену.
Клінічна картина хвороби обумовлена агранулоцитозом. для якого характерні септичні ускладнення: ангіни, пневмонії і т. п. При гаптеновом агранулоцитозі гранулоцитів у крові зазвичай немає, але число лімфоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів нормальний. Геморагії не буває. При аутоімунному агранулоцитозі зрідка можлива поява антитіл до тромбоцитів, тоді виникає тромбоцитопенічна геморагічна пурпура. Клінічна картина багато в чому нагадує прояви цитостатичної хвороби.
Лікування. Хворих терміново госпіталізують і поміщають в асептичні умови (ізолятор, ультрафіолетове опромінення повітря з захистом хворого, персонал входить в масках, шапочках, бахілах). Лікування септичних ускладнень аналогічно терапії при гострої променевої хвороби. При аутоімунному агранулоцитозі показані глюкокортикоїди у високих дозах (60-100 мг/доб)до нормалізації числа гранулоцитів в крові з наступною поступовою відміною гормонів. При гаптеновом афанулоцитозе глюкокортикоїди не ефективні. Лікування бальних з імунними агранулоцитозами бажано проводити в умовах спеціалізованого стаціонару.
Прогноз аутоімунного агранулоцитозу визначається основним захворюванням (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит тощо ). Гаптеновый агранулоцитоз дає високий відсоток (до 80) смертельних випадків. Різко погіршується прогноз гаптенового агранулоцитозу при повторному застосуванні викликав агранулоцитоз препарату на фоні хвороби.
Оскільки нерідко лікар не може встановити, який саме медикамент виявився гаптеном, доводиться виключати з ужитку хворим не тільки під час хвороби, але і в подальшому (на все життя!) всі підозрювані препарати, що застосовувалися безпосередньо перед розвитком агранулоцитозу. Саме це правило є профілактикою повторних агранулоцитозов гаптенового типу.
