Агнатія - відсутність нижньої щелепи, однак в медичній практиці цей термін використовується, як правило, для позначення важкої гіпоплазії нижньої щелепи. Синоніми агнатії - отоцефалія, сінотія, гіпоагіатія в літературі зустрічаються вкрай рідко.
Популяційна частота агнатами не встановлена, але оскільки у світовій літературі опубліковано не більше 80 спостережень, ця вада відноситься до розряду рідкісних. Ступінь редукції нижньої щелепи варіює в широких межах, до повної її відсутності.
У частині спостережень агнатії поєднується з вадами мозку і деяких внутрішніх органів. Опубліковано 2 випадки аггнатіі в поєднанні із зворотним розташуванням внутрішніх органів, пороками хребта та ребер, перехресної ектопією нирок, висловили припущення, що у цих двох новонароджених можна припускати наявність нового синдрому.
|